小脑萎缩患者的智力会受到影响吗？通过测试和随访得到这些结果

探讨橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)患者的智能障碍与年龄、性别、病程、受教育程度.影像学改变及运动障碍的相关性。方法对38例OPCA患者按Hoehn和Yahr分类标准进行分期采用HDS进行智能评价:用MRI定性和线性测t方法了解OPCA患者影像学改变,并与临床改变和正常对照组进行比较.对其中28例进行了随访。结果有智能障碍18例(47.4%);随年龄增长发生智能障碍的危险性增大;与性别和病程无相关性受教育多者发生率较低|头影像学检查发生额顳叶菱缩。结论本组约近一半息者发生智能障碍;脑的额颞叶萎缩是主要原因之一 随访发现其智能摩碍与病变的部位、程度、年龄增大和运动摩碍可能有关与病程长短可能不相关.

痴呆正成为全世界关注的重要问题,橄榄桥脑小脑萎缩（Colivopontocerebellar atropby, 以下简称OPCA)作为一种原因不明的中枢神经系统变性性疾病,除主要表现为运动障碍外,其发生的智能障碍(intel-ligent disorder, ID)也应越来越引起重视。为了解OPCA患者智能障碍的发生发展规律,本研究对其相关因素进行了分析与追踪随访。

对象与方法

38例小脑萎缩（OPCA）患者均为1988-04-1999-09在中山医科大学附属第一医院住院确诊的患者,诊断标准参照戴志华等标准1,38例中有家族史的小脑萎缩患者2例,散发性OPCA 36例。其中男26例、女12例,年龄18~71岁,平均(47.54士13.1)岁;病程1.5~16年,平均(3.8土1. 75)年;受教育年限2~15年，平均(8.3土2.3)年。城镇居民30例,农民8例。临床排除脑血管病、脑炎、一氧化碳中毒及帕金森病患者。

对照组

23名,系我院外科门诊就诊者,无神经系统疾病史,无药物及酒精依赖史,神经系统检查无异常。两组均为右利手,其平均年龄、性别、文化层次构成比和城乡环境构成比基本一-致,经x2检验,P<0.3,差异无显著意义具有可比性。

智力测验

采用修订的长谷川智能量表（HDS—R），共11题.其中1项为叙述近8发生的重大事件;1项为辨认实物,1项为回答各方面的常识问题:2项为计算题等。HDS-R 检测30分为满分(正常).<24~20分为痴呆(20分为小学毕业程度以下)。

患者影像学检查

行头部MRI检查。同时OPCA患者在头颅MRI.上采用线性测量方法41.测定其平均脑沟宽度.外侧裂宽度.三脑室宽度.锐角、尾状核的相对数及计算侧脑室比率,脑室脑面积比率等，了解脑萎缩程度,并与正常组比较。

随访:对本组病例随访1~13年,直至2001-03-31止。随访采用自制(OPCA随仿调查表》,内容包括一般情况、院外治疗、日常生活状况，社会功能及死亡情况等。由两名高年资神经科医生采用走访、门诊随诊、书信、再人院检查及电话随访方式进行调查,信访内容要求由被随访患者具有初中以上文化的一级亲属填写,其内容由两名神经科医生共同核实判断。

结果

38例OPCA患者中,有18例有智能障碍(占47.4%),其中轻度智能障碍10例,中度5例。重度3例。2例家族性OPCA患者均未出现智能障碍。OPCA患者HDS-R分值为18. 3=4. 7,正常对照组为28.4士1.5，两者相比差异有显著性(P<0.05)。

OPCA患者智能障碍与性别、年龄、病程、受教育年限的关系见表1。OPCA患者智能障碍与运动障碍的关系见表2。由表中可见运动障碍在]级及N级以下者智能正常组为17例(占85%),而智能障碍组仅为9例(占50.%),两者相比差异有显著性(P<0.01)。而N级及N级以上者智能正常组及智能障碍组分别为3例(占15%)和9例(占50%),两者相比差异有非常显著性(P<0.001),即运动障碍越重.智能损害越明显。

3.MRI检查

35例有异常。表现为小脑、桥脑和中脑萎缩,双侧半球及大脑皮质萎缩，以发生额颞叶萎缩为主.T1加权显示萎缩区信号变低,第四脑室、基底池、四叠体池、小脑上池扩大;部分有黑质信号减低。本组38例均做头颅CT.有8例异常(21. 1%) ,但在病情早期(1年内)仅有16. 7%(2/12)头颅CT和70%(7/10)MR1异常。其中8例CT正常者复查MRI发现4例(50%)异常,而3例MR1正常者随访8个月~3.2年后发现异常改变。同时OPCA患者通过线性测量法发现正常对照组仅1例,而OPCA患者有7例,其中有智能障碍者中有6例,智能正常者中仅1例有大脑皮层萎缩。两者相比差异未显示出统计学意义。

随访结果

38例患者起病至初次就诊时间为3个月~13年,最后确诊时间为8个月~25年,平均为4.1年,至随访结束时共随访28例.失访10例。28 例中死亡3例,存活25例。有智力障碍者16例,病程>5年者7例有轻度智能障碍.<5年者9例中轻度智能障碍3例、中度4例、重度2例;合并帕金森病12例全部伴有不同程度的智能障碍。

讨论

OPCA是一种原因不明的慢性进展性神经变性性疾病,其病变范围广,并侵犯橄榄核、脑桥核、小脑、脊髓及大脑皮质。国内外报道证实,OP-CA患者常伴有智能障碍。但由于掌握标准不一，各家报告差异较大,最低为10.3%,最高达83. 3% ,约有11. 1%的患者可出现痴呆。

本组病例经用HDS-R测定结果表明,OPCA患者伴智能障碍者18例(占47. 4%),其中轻度智能障碍10例、中度5例、重度3例。可见,智能障碍在OPCA中较为常见。目前对OPCA患者的智能障碍尚缺乏-致的神经病理学解释,一般认为可能与基底节和额叶之间的皮质-皮质下多巴胺环路受损及脑内乙酰胆碱能低下等有关。

Kisb等1987年研究发现，OPCA患者脑中胆碱合成酶活性减低65%~72%.以后又发现乙酰胆碱酯酶活性亦明显降低，提示OPCA时脑中胆碱能神经元有脱失。Rinne等应用PET研兖发现.70%散发性OPCA患者纹状体F-多巴胺摄取减少.其壳核和尾状核l8F-多巴摄取常数K分别降低29%和11% ,提示散发性OPCA即使在病理上尚无纹状体、神经元脱失的证据,但已有黑质纹状体通路变性。

1994年Gilman21等研究发现,散发性OPCA除有小脑葡萄糖代谢降低外,尚有大脑皮质、丘脑及壳核等处葡萄糖代谢降低.而家族性OPCA大脑皮质、丘脑及壳核等处葡萄糖代谢则无改变,并认为这有助于两者鉴别。本组2例家族性OPCA患者均未出现智能障碍可能与此有关。但因病例太少,尚需进-步研究证实。

3.1年龄OPCA

患者随着年龄增长发生智能障碍的危险性增大。这与国内刘欣报道老年OPCA患者发生智能障碍率较高相符。其原因尚不清楚,可能与脑动脉硬化加重、脑血流供给减少及老龄患者病变更为广泛有关。

影响因素

年龄

年龄OPCA 患者随着年龄增长发生智能障碍的危险性增大。这与国内刘欣报道老年OPCA患者发生智能障碍率较高相符, 其原因尚不清楚,可能与脑动脉硬化加重、脑血流供给减少及老龄患者病变更为广泛有关。

性别与病程

OPCA患者智能障碍与性别、病程无相关性。从随访来看.其原因是对于每一个患者来说,病程越长,其运动功能及认知功能损害 也就越大,但对于一组患者来说,因其病程长短差异较大,有的患者病程虽长,但属良性发展,病情进展缓慢、损害小。说明并不是病程长的患者就一定比病程短的患者智能损害严重,而是应在病程早期就注意有无智能障碍发生。

教育程度

OPCA 患者受教育程度越高,对其智能影响越小，说明受教育程度高的患者因有一定知识基础,善于从事物中寻找规律和联系,故可弥补一些疾病本身的影响。

影像学改变

OPCA 患者从影像学(头颅CT或MRI)上看,除有脑干及小脑萎缩外.大脑皮质亦有部分患者出现明显萎缩,其中有智能障碍者其发生率较无智能损害者高,但因例数少差异无统计学意义.其影像学改变与部分病理报告发现大脑额叶萎缩相符。表明大脑皮质萎缩尤其是额颞叶萎缩亦可能是其智能损害的危险因素之一。

运动障碍

运动障碍OPCA 患者运动障碍与智能检测分值呈负相关,按Hochn和Yahr分级有无智能障碍者曲级及其以下者与H级以上者差异有显著性，别镜男运动障碍越严重, 对智能损害越重。可能与运动障碍越重其病变范围越广泛因而出现大脑皮层功能损害的可能性越大有关。

文献来源：

［1］刘卫彬,徐颖琦,胡才友．橄榄桥脑小脑萎缩患者的智能障碍与随访[J]．中国神经免疫学和神经病学杂志,2002,009(001):35-38

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