原发性甲状腺恶性淋巴瘤（PTML）一例

病史摘要：

女性，70岁，因发现颈部包块3月，迅速增大伴呼吸不畅半月入院，局部皮肤无红肿，无明显疼痛，无发热，近期乏力、失眠、偶有肌肉抽搐。既往体健。

检查所见：

PET/CT显影图像如下：

【PET/CT 全身MIP图】

【PET/CT融合图】

【PET/CT融合图】

【PET/CT融合图】

【PET/CT融合图】

【PET/CT融合图】

【PET/CT融合图】

【PET/CT融合图】

【PET/CT融合图】

【PET/CT融合图】

FDG-PET/CT检查示：

甲状腺左右叶及峡部体积弥漫增大，密度减低，密度较均匀，未见钙化灶，CT值约31Hu，放射性摄取弥漫异常增高，以右叶为显，范围约8.8cm×4.9cm×8.7cm（上下径），SUV最大值为28.0，平均值为27.7，邻近气管受压变形狭窄。符合甲状腺淋巴瘤表现。

甲状腺穿刺病理结果：

讨 论

一、概述

原发性甲状腺恶性淋巴瘤（PTML）是指原发于甲状腺的淋巴瘤，为少见的甲状腺恶性肿瘤，常发生于中老年人，女性多于男性，约占甲状腺肿瘤5%，大多数为B细胞源性非霍奇金淋巴瘤（NHL），其中弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）和黏膜相关组织淋巴瘤（MALT）为常见类型，该病临床无特征性症状，容易误诊为甲状腺其他良性或甲状腺癌。发病原因和机制目前尚不明确，多学者认为源于慢性淋巴细胞性甲状腺炎（CLT）又名桥本甲状腺炎，为甲状腺炎中较常见疾病，是一种自身免疫性疾病，在CLT基础上发生PTML的概率是一般人群的40~80倍，有学者认为原发性甲状腺恶性淋巴瘤有可能来源于淋巴细胞性甲状腺炎的活跃淋巴细胞，慢性淋巴细胞性甲状腺炎激活b细胞分泌自身抗体，导致甲状腺的淋巴细胞组织增生，发生恶性病变，因而认为慢性淋巴细胞性甲状腺炎是原发甲状腺恶性淋巴瘤的前期病变。此外有报道基因突变、EB病毒感染等也可能是该病致病因素相关。

二、临床特点

病人常表现为甲状腺短期明显增大，出现气管、喉部受压症状，可出现声音嘶哑及呼吸困难，甲状腺功能减低，少部分患者有低热、体重减轻等症状。

实验室检查无特异性，约1/3的患者伴有甲状腺功能减低，大部分患者甲状腺球蛋白抗体（TgAb）阳性，部分患者甲状腺过氧化酶抗体（TPOAb）阳性。

三、影像学诊断

超声诊断因价格及无辐射性优势，成为临床早期筛查的首选方法，适用于局部探查，该病超声表现不易与桥本甲状腺炎和甲状腺癌鉴别。

CT、MRI可以用于确诊后病变范围累及情况。

FDG-PET/CT检查可以更精准的检测到病变范围及肿瘤分期、肿瘤复发、治疗后疗效评估等有独特的优势。

病理学检查是确诊PTML的金标准，活检方式可采用局部组织穿刺活检或手术切除活检。

四、治疗

手术治疗

一般用于解除气管等压迫症状，作为联合治疗中的一种方式，不单独用于甲状腺淋巴瘤治疗。

局部放疗、化疗

临床治疗在手术或放疗基础上加上化疗，可以明显提高治愈率、5年生存率，降低复发率，一般选用CHOP方案（环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+强的松）。

参考文献：

罗迆，程晓明，陈静，曾峰.原发性甲状腺恶性淋巴瘤的诊断及治疗[j].健康之路，2012年第012期

候秀玉，李高峰，顾子普.原发于甲状腺的恶性淋巴瘤[j].中国医学工程，2006；14（1）：43-5

徐曙光，殷志强，殷晓璐.原发性甲状腺淋巴瘤2例报告[j].现代肿瘤学杂志，2004,12（6）：582-583

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