69cm³巨型脑膜瘤还有治疗的机会吗？

一位65岁的女士，因使用醋酸环丙孕酮(CA)15年，而出现视觉功能下降，检查发现巨大的嗅沟脑膜瘤，视力下降则是因为肿瘤过大，严重压迫了视神经。

在初始视野检查中，显示颞半盲不完全，双侧盲点增大[图1]。Sebastien Froelich等对其磁共振成像(MRI)检查证实了对69cm³的嗅沟脑膜瘤的怀疑，这位女士视力下降的确是69cm³的脑膜瘤导致。而导致脑膜瘤体积如此之大，CA是主要罪魁祸首。

图1：肿瘤缩小和视力恢复的演变

INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团成员、时任世界神经外科联合会(WFNS)颅底手术委员会主席的法国Sebastien Froelich教授及其手术团队为患者安排了眼科监测和重复MRI检查，并计划在服用类固醇抗炎药15天后再进行手术干预，结果显示患者视力明显改善，两眼VA恢复正常(20/20)，视野改善。[图1]CA停止5周后进行的MRI显示肿瘤体积略有缩小，从69cm³至65cm³。在Sebastien Froelich等医生的治疗下，第十三个月这位女士的脑膜瘤体积已经缩小到35cm³，在持续的治疗下，相信会治愈。

以上案例来自于INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团（WANG）成员、世界神经外科联合会（WFNS）颅底手术委员会成员、法国巴黎Lariboisiere医院神经外科主席Sebastien Froelich教授在其《Regression of Giant Olfactory Groove Meningioma and Complete Visual Acuity Recovery after Discontinuation of Cyproterone Acetate》论文中再次记录了醋酸环丙孕酮（CA）与脑膜瘤治疗的相关案例，更进一步证实了两者之间的关联性。

69立方厘米的脑膜瘤，直径4厘米以上，常难以治疗

脑膜瘤(Meningiomas)虽然大多数都是良性肿瘤，但是体积过大，其对人生命威胁还是非常大的。脑膜瘤一般生长缓慢，病程长，像4cm以上的脑膜瘤估计已经长了数年了，4cm的脑膜瘤一般已经严重压迫到脑组织了，根据其不同部位，这个时候会出现很明显的临床表现。比如脑膜瘤位于大脑皮层引起病人癫痫、抽搐发作;或者是脑膜瘤位于功能区，引起病人的偏瘫、肢体感觉活动障碍;脑膜瘤位于小脑，引起病人的走路不稳、走路偏斜等相应的临床症状;像文中65岁女生视力下降严重则是由于脑膜瘤的压迫到了视神经。一般来说，当脑膜瘤长到3cm以上就需要积极治疗了，如不治疗，症状会继续加重，增长过大，就可能威胁到患者生命了，像文中4cm以上的脑膜瘤，治疗难度之大，难以想象。

荷尔蒙因素——可能在脑膜瘤的发展中起作用

荷尔蒙因素—几条证据表明，激素因素可能在脑膜瘤的发展中起作用:

与男性相比，青春期后女性脑膜瘤的发病率较高

女性与男性的比率在生育高峰期最高，在老年人中下降

大约三分之二的患者存在孕激素和雄激素受体，而大约10%的患者存在雌激素受体。

低剂量雌激素和孕激素—多项观察性研究探索了低剂量雌激素和孕激素暴露(如更年期激素治疗或口服避孕药)与脑膜瘤风险之间的可能关系，结果喜忧参半。一项对六项前瞻性病例对照研究(包括1600多例脑膜瘤病例)的荟萃分析发现，不断使用激素治疗与脑膜瘤风险的少量但具有统计学意义的增加相关(相对风险[RR] 1.35，95% CI 1.2-1.5)。在区分单用雌激素和雌孕激素联合治疗的研究中，雌激素(而非联合治疗)与风险增加相关(RR 1.31)。这相当于五年内每10，000名用户大约有2%的绝对超额风险。

一些(但不是全部)研究也表明吸烟的保护作用和较高体重指数(身体质量指数)的风险增加，这两者都可能通过其对内源性雌激素水平的影响而介导。

大剂量环丙孕酮—环丙孕酮是一种抗雄激素和孕激素，随着累积剂量的增加(例如，数年内每天≥25 mg ),脑膜瘤的风险略有增加。有脑膜瘤病史的人禁用本品，如果确诊为脑膜瘤，应停用本品。

现有数据有不用于痤疮、多毛症、避孕或更年期激素治疗的较低剂量环丙孕酮(单独使用1-2mg或与炔雌醇或戊酸雌二醇联合使用)有患脑膜瘤的风险。作为一项预防措施，EMA建议脑膜瘤患者避免使用环丙孕酮，即使是低剂量的环丙孕酮。

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