临床血液病学：临床病例（13）肾衰竭引起的贫血

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病例13（Case 13) 血涂片来自一名35岁男性，其血液计数如下：

Q13.i 诊断是什么？

A13.i 这个病人患有肾功能衰竭。血涂片显示特征性棘红细胞（Echinocytes）（又称Burr细胞；锯齿状细胞）。网织红细胞（Reticulocyte）计数通常正常或略低，骨髓检查显示红细胞生成正常(Normoblastic erythropoiesis)，通常没有贫血程度预期的红细胞增生(Erythroid hyperplasia)。

Q13.ii 贫血的发病机制是什么？

A13.ii 最重要的致病机制是患病肾脏产生的红细胞生成素（Erythropoietin，EPO）减少。重组红细胞生成素（Recombinant EPO）的出现使治疗方法发生了革命性的变化。 红细胞存活率下降 、失血引起的缺铁（例如，血液透析）和继发性甲状旁腺功能亢进（Secondary hyperparathyroidism）是 促成因素 。大多数明确肾功能衰竭的患者将接受EPO治疗。

EPO 给药的一个重要后果是功能性缺铁（FID，Functional iron deficiency）的发展，其 特征 是在正常铁储备(Normal iron stores)的情况下， 铁(Iron)不能充分结合到发育中的成红细胞中 (Erythroblasts)，这是通过血清铁蛋白(Serum ferritin)和骨髓铁储备(Bone marrow iron stores)的存在来评估的。 许多现代分析仪允许快速评估低色素细胞(Hypochromic cells)的百分比（%HRC）；网织红细胞血红蛋白含量（CHr）的评估也是有信息的。可溶性转铁蛋白受体测定（sTfR）和血清转铁蛋白浓度也可以提供有用的信息。诊断FID的重要性在于应 尽早考虑静脉补铁 。

Q13.iii 还可能发生哪些血液系统并发症？

A13.iii 肾衰竭的其他血液系统并发症包括

红细胞增多症（Polycythaemia），由于肾脏肿瘤或者脓肿产生异位EPO（Ectopic EPO）。

血小板功能缺陷，导致出血素质(Bleeding diathesis)，可通过1-脱氨-8-d-精氨酸血管加压素(DDAVP)部分纠正。

高凝(Hypercoagulability)，尤其是肾病综合征（Nephrotic syndrome），部分与纤维蛋白溶解减少(Reduced fibrinolysis)、蛋白C减少(Reduced protein C)和抗凝血酶减少(Reduced antithrombin)减少有关。

引起肾功能衰竭的潜在病理变化（如系统性红斑狼疮中的自身免疫性溶血性贫血和特发性血小板减少性紫癜；DIC中的低血小板计数）。

治疗引起的改变（例如，免疫抑制）。  

下图 显示了另一位肾功能衰竭患者的血涂片中的Burr细胞（锯齿状细胞）和嗜碱点彩红细胞（Basophilic stippling cells）。

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