临床血液病学：临床病例（12）自身免疫性溶血性贫血（AIHA）

只是知识的搬运工非血液病专业人士水平所限，难免有误欢迎批评指正。

病例12（Case 12)

一名6岁的女孩表现为4周逐渐加重的疲劳和精力不足（Lack of energy）。发生黄疸（Jaundiced），但没有相关的既往病史。

检查显示，她面色苍白、黄疸、但没有淋巴结病（Lymphadenopathy），在左肋缘(Left costal margin)以下6厘米处可触摸到脾脏。没有慢性肝病的体征。心血管检查显示心尖部有轻微的收缩期杂音（Soft systolic murmur）。

检查显示

Q12.i 血涂片上有哪些异常？  

A12.i 血涂片显示多染红细胞增多症(Polychromasia)、异细胞增多(Anisocytosis)、红细胞增多(Poikilocytosis)和球形细胞（Spherocytes），并伴有循环中的有核红细胞（Nucleated RBC）。

Q12.ii 可能的诊断是什么？  

A12.ii  自身免疫性溶血性贫血 (AIHA，Autoimmune hemolytic anemia)。

Q12.iii 需要哪些进一步检查？  

A12.iii 直接抗球蛋白试验 （DAT，Coombs试验）呈强阳性，红细胞表面可检测到补体（Complement）和IgG。

肝功能测试 显示胆红素升高（320 mmol/L），大部分为未结合胆红素（Unconjugated）。她的血清中含有一种泛反应(Pan-reacting)的红细胞抗体，该抗体没有明确的特异性，也没有证据表明存在额外的红细胞同种抗体(RBC alloantibody)。抗体反应在37°C时最强烈。

在存在血管内溶血的情况下，血清触珠蛋白（Serum haptoglobin）通常减少，尿液中存在含铁血黄素（Hemosiderin）。

自身抗体 (Auto-antibody)筛查显示抗核因子（ANF）阳性，滴度>1:100，提示潜在的系统性红斑狼疮（SLE, Systemic lupus erythematosus）。

腹部CT 扫描显示脾肿大(Splenomegaly)，但没有淋巴结肿大，也没有潜在淋巴瘤(Lymphoma)的证据。

红细胞分型 和交叉配血的选择应在经验丰富的实验室谨慎进行。 儿童 自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的重要的 感染性原因 包括EB病毒（EBV, Epstein-Barr virus）、巨细胞病毒（CMV, cytomegalovirus）、支原体（Mycoplasma）和细小病毒(Parvo virus)。

Q12. iv你将如何治疗这名患者？  

A12.iv   泼尼松龙 （ Prednisolone）1.0 mg/kg是一线免疫抑制。

硫唑嘌呤 (Azathioprine)、环磷酰胺(Cyclophosphamide)和环孢菌素(Cyclosporin)都可以考虑，但 如果可能的话，应避免用于儿童 。可以考虑抗CD20单克隆抗体利妥昔单抗(Rituximab)。叶酸(Folic acid)应每天给予5毫克。

脾切除术 （Splenectomy）可以减少红细胞的破坏，也可以去除自身抗体产生的部位。然而，术后感染的风险增加，5岁以下儿童最好避免手术。 脾切除术 前必须接种 肺炎球菌 (Pneumococcal)和 流感嗜血杆菌B (Hemophilus influenzae B)疫苗，然后进行长期预防性使用青霉素（Penicillin）。

Evans综合征 是AIHA与免疫性血小板减少性紫癜（ITP）的联合，在超过三分之一的AIHA儿童中可见。

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