血管内筋膜炎可为结节样至丛状,丛状多因广泛的血管内生长而形成。颅内筋膜炎主要为局限的,有弹性或坚硬的,中央局灶可呈粘液性或囊性变。
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编辑:女超人
病例回顾:患者男, 28 岁,以「 发现左前臂肿物 1 月余 」为主诉就诊,来我科行浅表超声检查。
查体:左侧前臂触及一肿物,大小约 2.0cm×1.0cm ,局部皮肤无红肿,无疼痛,无破溃,浅表静脉无曲张,边界清楚,质软,表面光滑,无明显压痛。
超声所见:左侧前臂肌层可见低回声结节,大小约 2.3cm×0.8cm ,呈梭形,边界清楚,形态规则,回声欠均匀,可见少许血流信号(见图 1-2 )。
超声提示:左侧前臂肌层低回声结节,神经鞘瘤?肌间血管瘤?请结合其他检查。
图 1 肿物二维声像图
图 2 肿物能量多普勒图
术后病理:(左上臂肿物)梭形细胞病变,考虑为结节性筋膜炎。
结节性筋膜炎(Nodular fascitis,NF)为良性、自限性病变,主要发生于深、浅筋膜,为肌纤维细胞、肌纤维母细胞增生性病变,部分可自行消退。
发病原因:病因不明,有学者认为结节性筋膜炎的发生与局部损伤或感染有关;妊娠有可能是结节性筋膜炎的危险因素,有研究表明结节性筋膜炎内有雌激素受体的表达。
结节性筋膜炎在软组织肿块病变中相对常见,可发生于所有年龄而最常见于青年人。 血管内筋膜和颅内筋膜炎则少见。血管内筋膜炎多见于30岁以下,而颅内筋膜炎主要见于2岁以下的婴儿。 结节性筋膜炎及血管内筋膜炎的发生在性别上无差异,而颅内筋膜炎多见于男孩。
发生部位:
结节性筋膜炎常发生于皮下,偶见于肌肉中,皮内的少见。全身各个部位均可发生,但最常见于上肢、躯干和头颈部。血管内筋膜炎同样主要发生于皮下。它发生于小中型血管,主要为静脉,偶尔见于动脉或同时发生。颅内筋膜炎典型发生在颅骨外板和头皮邻近的软组织,也可向下通过内板至脑膜。
解剖横断面示意图,显示结节性筋膜炎的分型
E:表皮;D:真皮;SF:皮下脂肪层;DF:深筋膜(肌肉浅层筋膜);IF:肌间筋膜;M:肌肉;B:骨骼;浅表型结节性筋膜炎分为皮下结节性筋膜炎(1)和深筋膜处的筋膜型结节性筋膜炎(2);3为肌间筋膜型结节性筋膜炎;4为肌内型结节性筋膜炎。
临床特征:典型的结节性筋膜炎生长迅速,大部分病例有不超过1-2月的手术前期,可出现疼痛和触痛。大小通常在2cm内,几乎全部在5cm内。血管内筋膜炎生长较缓慢,但通常也在2cm之内。颅内筋膜炎同结节性筋膜炎一样生长迅速,但可较后者大。当侵犯颅骨时,x-ray表现呈常有硬化边缘的溶解性缺损。相比较下,结节性筋膜炎影像学表现为边界不清的肿块,而血管内筋膜炎却没有结构。
病因学:1、结节性筋膜炎的真正病因尚不清楚,可能与损伤或感染有一定的关系。2、本病既非炎症性疾病,亦非真性肿瘤,而是一种以纤维母细胞和肌纤维母细胞增生为主的软组织瘤样病变。
病理特点:单个圆形或卵圆形结节,境界不清,无包膜,多数直径在2cm之内, 切面表现不一,实性或部分囊性,可呈纤维状、漩涡状、黏液状或胶冻状。颜色可为灰色、黄色、灰白色、粉红色或混杂色。
血管内筋膜炎可为结节样至丛状,丛状多因广泛的血管内生长而形成。颅内筋膜炎主要为局限的,有弹性或坚硬的,中央局灶可呈粘液性或囊性变。
超声表现:肿瘤大小为多切面扫查所测量的最大直径;肿块形状根据其长轴分为圆形、椭圆形或具有分叶的卵圆形;内部回声以肌肉组织为对照,分为均匀高回声、低回声背景内伴点状高回声(类似表皮样囊肿)或低回声背景内伴边缘区高回声;观察肿块外周有无回声增强;肿块血流分布情况分为无血流、外周分布血流和散在分布血流;肿物的位置分为皮下脂肪层浅层、中央或深层;肿块与肌肉浅层筋膜(深筋膜)的关系分为不连接、连接和筋膜型(结节性筋膜炎的一种亚型)。
鉴别诊断:
1、神经源性肿瘤:包括神经纤维瘤及神经鞘瘤。当团块位于肌层内时,要注意与肌内型NF鉴别。神经鞘瘤团块内常常见片状无回声区。神经源性肿瘤常与神经关系密切,神经纵切面一般两侧为无回声,中心为低回声,而横切面呈筛网状。皮下型NF位于皮下软组织,很少累及皮肤层,而皮神经一般较浅,位于皮下的神经纤维瘤一般紧贴皮肤层。
2、肉瘤:NF由于生长速度需要与软组织肉瘤相鉴别,肉瘤可单发也可多发,位置一般较深,NF一般单发,虽然会发生于肌层内,但大多数会发生于皮下;肉瘤内部回声较为杂乱,不均匀,且较多有液化,中心血管十分丰富,常有一同或多条穿支血管;NF回声较均匀,可有液化,但一般较少,病变早期可有血流信号,但不丰富。
3、 腱鞘巨细胞瘤:NF发生在肌腱附近时,亦与腱鞘巨细胞瘤混淆,此时要仔细辨别腱鞘与肿块的关系,腱鞘巨细胞瘤位于指(趾)的腱鞘或关节旁,包绕腱鞘或与关节囊分界不清,生长较为缓慢,临床症状不明显,结节性筋膜炎很小发生在手或足,少数病变邻近腱鞘时不会包绕腱鞘,生长迅速,部分有触痛感是其特征。
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