12厘米恶性肿瘤，占满3岁女童右胸腔！华西小儿外科多学科团队在ECMO下成功切除！

患者为3岁女童，右胸腔巨大纵膈肿瘤12*12*8cm，呼吸窘迫明显，情况十分危急，化疗效果不显著，手术是挽救生命的唯一希望！

今天，我们一起来看，四川大学华西医院小儿外科、心脏大血管外科、麻醉科、耳鼻咽喉-头颈外科、小儿重症监护室等多学科团队，如何在ECMO支持下为3岁女童实施“前纵膈肿瘤切除术”，切除巨大恶性肿瘤！

3岁女童咳嗽气促，竟是巨大肿瘤导致

2023年3月23日，3岁的玲玲（化名）出现咳嗽、喘息、气促等表现，到华西第二医院就诊。

胸部CT发现，玲玲右侧胸腔内有一个巨大的软组织团块影。团块导致右心缘明显受压变形、右下肺野被动型压缩不张。穿刺活检的病理结果显示为恶性肿瘤。本来以为只是普通的内科疾病，却没想到竟因此发现了巨大恶性肿瘤。

在巨大肿瘤的压迫下，玲玲气管下段、左右主支气管及右肺叶、段支气管明显狭窄，右肺外压性不张，需要经鼻高流量氧气辅助通气，才可以维持氧饱和度。

二、化疗效果不显著，手术成唯一希望

玲玲接受了化疗，但是肿瘤并没有明显缩小。因为巨大肿瘤的压迫，玲玲呼吸窘迫症状明显，情况十分危急。华西医院小儿外科杨纲副主任医师受邀会诊，充分评估后认为手术是挽救玲玲生命的唯一希望。

5月2日，玲玲转入华西医院进行治疗。由于肿瘤巨大，压迫气道和心脏，玲玲甚至难以平卧。如果在手术中进行常规麻醉插管，玲玲会出现气管和大血管完全塌陷堵塞，并且无法进行气管插管和维持循环。

经过小儿外科、麻醉科、心脏大血管外科、小儿重症监护室团队多次多学科会诊讨论，最终决定在ECMO辅助下实施开胸手术，并制定了周密的手术和麻醉方案。

问：医生，从新冠肺炎疫情开始，就经常听到ECMO，这个到底是啥子东西？

近年来，体外膜肺氧合（ECMO）被广泛应用于难治性呼吸衰竭和心力衰竭患者的治疗。该技术利用体内置入的动脉或静脉导管将部分血液从体内引流至体外，经膜肺进行氧合后，由驱动泵输注回体内，为患者提供循环及呼吸功能的辅助治疗。

根据管路回流模式，ECMO有两种形式：

①VV-ECMO，通过股静脉或右侧颈内静脉等大静脉置管，将血液引入ECMO循环系统，经过氧合器氧合和排除CO₂后，经股静脉或颈内静脉回到体内循环；

②VA-ECMO，通过股静脉或右侧颈内静脉置管，经膜肺进行气体交换，或者经开胸手术时，直接由主动脉插管进行动脉循环。

简言之，ECMO可以帮助自身呼吸、循环有困难的患者，辅助进行呼吸和循环，其中VV-ECMO只能用于呼吸支持，VA-ECMO可以用于循环支持或循环、呼吸双支持。

玲玲的手术需要在VA-ECMO下进行。这样虽然解决了术中供氧和维持循环问题，但是仍面临一系列挑战：

1、儿童ECMO建立比成人更困难。儿童血管直径小，需要特殊型号的插管，插管过程也需要更精细、熟练的技术。

2、血管反复穿刺，ECMO建立难度加大。玲玲由于ICU住院时间长，并接受过化疗，血管已经被反复穿刺，有血栓形成，进一步增加建立循环的难度。

3、抗凝与止血难以平衡。在ECMO辅助下进行手术，通常需要抗凝，使术中患儿处于凝血功能低下的状态；但凝血功能低下的话，切除巨大肿瘤时，又面临着大量出血的风险，需要手术者精细而又迅速的操作，尽可能控制出血。

三、多学科团队协作，8小时切除巨大肿瘤

尽管存在这些挑战，但在VA-ECMO辅助下行开胸手术已是治疗玲玲的最优选择。考虑到手术的急迫性，医院为其开辟了绿色通道，在最短的时间内安排了详细的检查和住院手术。

5月18日，由小儿外科杨纲副主任医师主刀，在心脏大血管外科、麻醉科、耳鼻咽喉-头颈外科、小儿重症监护室等多学科团队协作下，手术顺利进行，共历时8个小时。

由于患儿年龄小，大血管反复穿刺和化疗，置管极为困难，最终经右髂动脉、右侧髂静脉/右侧颈内静脉、右心房才建立了满足要求的ECMO通路。由于肿瘤压迫，气管插管无法置入，只能采用气管硬镜支持高频通气。

手术经胸部正中、剑突右侧肋间隙作L型切口，成功切除了占据整个右侧胸腔的巨大肿瘤。肿瘤大小约为12*12*8cm，重约1斤(497.9g)。由于肿瘤血液循环丰富，加上抗凝抑制了凝血功能，术中输血4000ml，相当于患儿自身血容量3倍以上。

在ECMO支持下切除成人纵膈肿瘤开展较早，但对于儿童来说，实施难度更大、风险更高。经查阅文献，该例患儿是文献报道中实施ECMO支持下纵膈肿瘤切除术年龄最小的患儿。

手术的成功只是第一步，术后护理同样关键。不同于其他危重症患儿，在ECMO辅助下的手术，术后需要护理团队更加全面、专业的整体护理和危机意识。

术后10天，在小儿ICU和小儿外科护理团队的精心照护下，玲玲从小儿ICU转入小儿外科普通病房，呼吸困难症状消失，可以正常交流、进食，自主坐立，伤口恢复良好。

6月10日，玲玲从华西医院出院，将在华西第二医院继续进行化疗。

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