Blaschko线状狼疮

问题

毛细血管扩张性疾病（例如鲜红斑痣）的诊断思路中，需要注意鉴别哪种疾病？

病例介绍

患者年龄：6岁

患者性别：女

因左侧面部及鼻背部红斑并逐渐扩大6个月。患儿6个月前无明显诱因右侧面颊出现红斑。无瘙痒或疼痛。发病以来，无发热、关节痛，无雷诺现象。无光敏感。曾到当地医院就诊，诊断为“鲜红斑痣”，给子“多磺酸黏多糖乳膏”外涂，未见明显疗效。既往体健,家族中无类似疾病患者。

体格检查：一般情况良好，系统检查无异常。皮肤科检查：右侧面颊可见沿

Blaschko 线分布的带状红斑，红斑上可见扩张的毛细血管，表面无鳞屑、轻度萎缩，压之褪色，触之有浸润感。

实验室检查及辅助检查：血常规、尿常规、红细胞沉降率、免疫球蛋白和补体C3、C4 均正常，类风湿因子(RF)、抗核抗体(ANA)、抗可提取性核抗原(ENA)抗体谱均为阴性。皮损组织病理：轻度角化过度，可见毛囊角栓，基底层可见灶状液化变性，真皮血管及附属器周围中等量淋巴细胞浸润。

诊断：Blaschko线状红斑狼疮。

治疗：口服药首次给予甲泼尼龙片8mg/次，1 次/天顿服，连用20天，停用10天，患者皮损颜色变淡。采用递减疗法，每日给药量每个月递减1次，每次递减2mg；治疗 4个月后，患者皮损面积缩小，颜色变为淡红色;之后采用隔日疗法，隔日给予2mg/次，继续治疗2个月，皮损大部分消失，仅余较多点状淡红色斑，上有毛细血管扩张,后停用口服药。外用药给予0.1%他克莫司乳膏外涂患处，连用6个月后，与口服药同时停用，换成 0.03%他克莫司乳膏 2次/天，继续外涂。继续用药 4 个月后皮损明显减轻。现仍在随访中。

病例图片

2023-06-19