K-T综合征超声表现...

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编辑：女超人

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本综合征首先由法国Klippel-Trenaunay1900年报道的一种先天性周围血管疾病。病理表现为先天性血管发育异常，分静脉型、动脉型、动-静瘘型和混合型。患者多为年轻人，9%表现在四肢，下肢多见。部分病例累及臀部、腰部、下腹部和肩部。多数患者有明显的潜静脉迂曲、扩张，以肢体外侧明显。

三个主要临床特征：

鲜红斑痣（葡萄酒斑），静脉或淋巴管畸形，受累肢体软组织肥大。

主要表现：

1.下肢浅静脉曲张其发生部位不同，与一般的下肢浅静脉曲张，主要集中在大腿或臀部的外侧静脉一般隆起的不明显；

2.葡萄酒色斑一种呈地图状的略隆起的淡红色或紫红色斑痣，压之可以褪色，其实质是皮内血管痣是该病的特征性表现，往往易被家长误认为是胎记；

3.一侧肢体的增长或增粗随着患儿的成长，病侧肢体会逐渐增长增粗；

4.患肢皮温增高通过比较两侧的肢体温度，可以发现患侧肢体温度略高，可以用手背触摸肢体感觉到皮温的微小差别。

类型：

1.静脉型——以静脉异常为主，包括浅静脉曲张、静脉瘤、深静脉瓣膜功能不全、深静脉缺如等；

2.动脉型——即动-静脉瘘型：主要以患肢异常的动-静脉瘘为主；包括动脉堵塞、缺如或异常增生等；

3.混合型。但严格意义上只有静脉型的属于真正的KT综合征，动脉型和混合型的属于PW综合征（Parkes Weber Syndrome），二者临床表现相似，同属于血管畸形，但治疗原则不同。

并发症：出血、贫血、蜂窝织炎、静脉血栓形成、肺栓塞。

超声检查要点：

1.观察浅、深静脉的分支、走行、管壁回声，管腔透声情况及探头加压管腔是否变扁。

2.观察浅静脉粗大紊乱呈瘤样扩张及团块变化，以及交通静脉形成情况。

3.结合Valsalva试验，观察彩色血流信号反流，以脉冲多普勒测量其反流时间，从而判断浅、深静脉瓣的功能状况。

超声表现：

1.下肢增长、增粗，皮肤变色为主要表现。

2.患肢浅静脉曲张伴多条穿静脉，同时合并下肢深静脉狭窄、发育异常，且可观察到患侧骨组织较对侧粗大。

3.检查过程中在浅静脉曲张的基础上，应注意观察深静脉发育情况、有无侧支、有无动静脉瘘、静脉瓣膜功能、穿静脉位置及是否存在血栓，为临床提供较为全面的影像学诊断依据。

患者男，5岁，左小腿及臀部紫红色色素沉着。

超声提示为:左下肢浅静脉先天性发育异常:

1、左侧大隐静脉小腿段主干及侧枝血管扩张；

2、左侧小隐静脉主干及侧枝血管扩张；

3、左侧臀部及左下肢皮肤着色处浅静脉迂曲扩张走行紊乱；

4、左侧股浅静脉先天性发育异常(为三条变异血管)；

5、左侧足底皮下组织明显增厚。

健侧：股浅、股深动脉及静脉伴行、患侧：股浅动脉未见静脉伴行

健侧：腘动脉及静脉伴行、患侧：腘动脉未见静脉伴行

小腿段粗大穿静脉（白箭头）、小腿段深静脉经穿静脉回流至浅静脉（红箭头）

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