异于常人,四个肾脏!来到浙大儿院后,这名奇女子终于不再愁“肾太多”了

2023
06/10

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浙大儿院
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其实重复肾是较常见的肾、输尿管先天畸形,但重复肾多数融合为一体,一个肾脏有两个肾孟和一条分叉的输尿管,像这种双侧重肾,拥有4个肾脏和4条输尿管的,比较罕见。

人体如果有4个肾脏,会是怎样的体验?最近,浙大儿院就接诊了这样的奇女子:一个11岁的小姑娘,她同时拥有4个肾脏,而且4个肾脏都在工作。

这么牛?那她是不是肾功能超级强大?答案是:并不是。

小小女孩从小漏尿,为尿所困,生活十分痛苦

据小患者安安(化名)的妈妈李女士回忆,从女儿2岁脱离尿不湿,就开始发现她有漏尿的情况,裤子经常湿湿的。考虑当时孩子还小,也没有其他特别的症状,一家人也就没特别在意,想着等孩子大了就会好。可这几年,孩子的漏尿情况非但没有改善,还越发严重。

“因为控住不住尿,我让她白天垫护垫,但她有时候嫌麻烦,不肯垫,经常放学回来的时候裤子都是湿的,皮肤长期浸渍在尿液里都破了,让人看着就心疼。”李女士说。

“眼看着孩子越长越大,漏尿的问题再不解决,不仅孩子难受,我们当父母的更难受。况且孩子皮肤湿疹严重,老是想着去饶痒痒,也有一股异味,行为和社交都受到极大的影响”李女士说。

后来经人介绍,李女士了解到浙大儿院有难治性尿控异常多学科协作诊疗(MDT)团队,专门针对尿控异常的疑难杂症,就抱着试试的心态,挂了浙大儿院泌尿外科副主任陶畅副主任医师的门诊。

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陶畅 副主任医师 浙大儿院泌尿外科副主任

擅长各类小儿泌尿外科疾病如尿道下裂、隐匿性阴茎等的诊断和治疗,尤其是肾积水,输尿管反流等疾病的腹腔镜微创治疗等,以及各类小儿泌尿系统肿瘤的诊断和治疗。

在浙大儿院终于查明“真凶”:原来异于常人,有四个肾脏

考虑到安安的情况比较复杂,陶畅副主任医师召集了MDT讨论,泌尿外科、肾脏内科、神经外科、特检科、麻醉科等专家一起进行诊断。

根据以往病史和检查,多学科专家团队基本排除了膀胱功能异常引起的尿失禁,都认为有重肾可能性,但现有的影像学检查却并不支持该论断。

孩子究竟什么情况?症状很像重复肾,但常规的检查为什么又查不出来呢?

MDT团队认为还是应该完善检查,进一步明确病因,建议做CTU(CT尿路成像)。

“泌尿系统延迟造影对细微的病变和结构上能看得更清晰,事实证明,我们的坚持是对的。泌尿系统延迟造影结果显示,安安有4个肾脏+4条输尿管。右边很明显,左边是一个很细小的病变,不仔细就容易遗漏,如果只做了右边明显的一侧,另一侧遗漏了,那孩子漏尿的症状还是无法改善。”陶畅说。

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他表示,其实重复肾是较常见的肾、输尿管先天畸形,但重复肾多数融合为一体,一个肾脏有两个肾孟和一条分叉的输尿管,像这种双侧重肾,拥有4个肾脏和4条输尿管的,比较罕见。

陶畅介绍,安安的情况,就像一颗种子发了两颗芽,形成两套系统,其中一套系统是不正常的,输尿管的开口不在膀胱,产生的小便不经过膀胱,不受括约肌的管理,直接从阴道或者尿道口流出来,造成尿失禁,困扰了孩子和父母10余年。

达芬奇手术精准重构,小女孩终于迎来干爽的一天

那么,接下去该如何帮到这名孩子呢?手术!

“听说达芬奇机器人手术创伤更小,术后恢复更快,我们就想孩子少吃点苦。” 经过一番深思熟虑,李女士一家选择了达芬奇机器人系统下的微创手术。

在陶畅副主任医师主刀下,手术团队为安安行“双侧双J管留置+达芬奇机器人辅助下腹腔镜下双侧重复输尿管端侧吻合术+双侧输尿管残端切除术”,把安安左右两边开口位置不正常的输尿管截断,然后把它们的开口连接到了正常的输尿管上,这样产生的尿液就能到膀胱里,不会再不受控制了。

手术很顺利,全程用时2小时,出血量2ml。手术后,安安尿失禁的症状立马有了改善,不再控制不住尿,迎来了干爽的一天。

陶畅介绍,达芬奇机器人机械臂非常灵活,能够精准解剖,精准游离,精准缝合,一次手术就把左右两边都做好,术中创伤小,术后并发症少。

“这件困扰了我们家这么多年的心事,总算解决了。”李女士对帮到她女儿的医护团队充满了感激。

目前,安安已经拔除了体内的双J管,一天干干爽爽,可以跟正常孩子一样正常社交,快乐成长。

知识1+1:多出的2个肾可以捐给肾功能衰竭的人吗?

看到这,你或许想问,既然肾脏并不是越多越好,那多余的肾脏可以捐给肾功能衰竭的人吗?

回答这个问题前,我们先来了解下重复肾的三种类型。

重肾有三种类型:

1、发育型,和正常人完全一样,输尿管均开口于膀胱内,且没有合并症。这类病例可以完全没有临床症状,只有在进行泌尿系全面检查时才被发现,此类病人约占60%。

2、积水型,出现肾盂炎、肾结石、结核、肿瘤、积水等症状表现而进行泌尿系全面检查时所发现。

3、发育不良性,重复的肾脏发育不良,可伴有异位的开口,如开口于外阴前庭、阴道等处或输尿管囊肿。

陶畅介绍,安安虽然为双侧重肾,但没有出现肾积水,4个肾脏功能也都可以,所以手术中只对她开口异位的输尿管进行了移动,并没有切除她多余的肾脏。尽可能的保存了小朋友的肾单位和肾功能。

至于能不能捐一个肾脏出去,陶畅副主任表示,理论上来说是可以的,但没必要,因为是异体移植,除了要考虑配型的因素,还有非常重要的一点是,重肾本身就是结构异常,可能发育不良的肾脏,要代替被捐献者两个肾脏的功能,还是有困难的,肾衰患儿更需要的是一个功能接近正常的肾脏。

作者 / 陈西瓜、木玉

排版 / 陈西瓜

审核 / 陶畅副主任医师

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关键词:
达芬奇机器人,浙大儿院,输尿管,肾脏

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