运动障碍疾病（一）CASE+运动现象的描述

今天让我们谈谈运动障碍。

一、CASE：一如既往，我们将从一个案例开始。案例将引入异常运动，为此我们需要专门的词汇。

二、接下来是运动现象的描述。有一项专门针对运动障碍的检查可以帮助您识别主要的诊断体征，从而诊断出帕金森病。

三、早期治疗：我们的患者可能需要治疗，我们将讨论早期治疗方案。

四、非运动症状运动障碍通常伴有非运动特征，我们将回顾帕金森病的这些特征。

五、鉴别诊断：一旦出现非运动特征，我们的鉴别诊断就会扩大到包括帕金森综合症的各种疾病。

六、进展的治疗原则：最后，我们将回顾疾病进展的治疗原则。

我们从一个案例开始......一个 57 岁男性的案例。既往有高血压和甲减病史，右臂颤抖2年。他首先注意到右手拇指的症状，然后慢慢发展到手。颤抖主要发生在休息时，随着运动而改善。他否认行走或平衡方面的变化，但承认嗅觉轻度下降和便秘。他的睡眠模式没有变化。他的药物包括赖诺普利和左旋甲状腺素。

总的来说，这是一个相当温和的介绍。那他为什么现在在你的医生办公室？好吧，他说手臂颤抖现在变得很烦人。

运动障碍通常由运动和/或协调通路的功能障碍引起。与神经病学中的任何病变一样，症状的出现取决于病变位置。运动不会立即转化为病因。许多引起基底神经节和协调通路损伤的疾病可表现为相同的不自主运动。但描述异常运动——这是临床现象学（clinical phenomenology）——是诊断中至关重要的第一步。让我们从建立我们的“运动词汇表”开始。

运动障碍表现为运动太少（运动减退）或运动过多（运动过度）。“运动减退”意味着在没有肌力减弱的情况下运动减少。帕金森症在运动减退组中占主导地位。多动组的症状包括震颤（tremor）、肌张力障碍（dystonia）、舞蹈病（chorea）、抽动（tics,）和肌阵挛（myoclonus）。全面披露，这不是一个详尽的清单，而是一个很好的起点。此外，这种区分有助于学习，但绝不是特定的。由于疾病本身或可能是治疗的副作用，许多疾病同时具有运动功能减退和运动过度的特征。

让我们从帕金森病开始。帕金森病是一种以运动迟缓（bradykinesia）、强直（rigidity）和静止性震颤（rest tremor）为表现的临床综合征。姿势不稳（Postural instability）也经常被包括在内，但让我们暂时推迟讨论。

一、运动迟缓是运动缓慢。动作本身较慢，但启动动作也较慢。

在手臂中，运动迟缓通常从远端开始，手指的灵巧度下降。因此，患者在需要精确度的任务上遇到困难也就不足为奇了，例如扣扣子、系鞋带或抓药片。在腿部，脚的灵活性也会下降。患者走路时拖着腿，步子更小。患者在没有帮助的情况下也可能难以从椅子上站起来或下车。运动不仅减慢了，而且幅度也减小了。例如，患有帕金森病的人走路时手臂摆动较少。“运动迟缓”也指大多数自发、半自主运动的减少。该患者面部表情受限，鼻音发声延迟。

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强直是指肢体被动屈曲时的僵硬或阻力。主动肌和拮抗肌基本上同时被激活。因此，例如二头肌正在对抗三头肌。僵硬通常与另一种类型的张力增加形成对比——痉挛。

现在，痉挛不是运动障碍。痉挛本质上是一种夸大的牵张反射。只有当肌肉被快速拉伸时才会感觉到阻力。拉伸得越快，阻力越大。痉挛状态与速度有关。强直不是。

痉挛是一种随着亚急性到慢性皮质脊髓束损伤而发展的张力增加的类型。

二、震颤

震颤是帕金森病的组成部分，它可能是一个突出的早期运动特征。现在，震颤是过度运动，这恰好将其置于“多动”类别中。当我说这两个类别并不完全排斥时，你明白我的意思了吗？我意识到运动减退现象学的显着特征之一实际上是运动过度运动有点自相矛盾。

震颤是身体部位的一种不自主的、有节奏的、振荡的运动。拮抗肌可能同步收缩，正是这种节律性将其与其他多动性运动障碍区分开来。一般来说，震颤首先按激活条件分类。静止性震颤、意向性震颤！他的震颤是有节奏和规律的。10赫兹将被认为是中高频。

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三、肌张力障碍。

不幸的是，更令人困惑的是，“肌张力障碍”既是这种现象的术语，也是它发生的疾病的术语。肌张力障碍（现象）的特征是间歇性或持续性肌肉收缩，导致异常的、经常重复的运动和姿势。这种肌肉过度收缩可能是由涉及基底神经节、小脑和大脑皮层的运动网络功能障碍引起的。

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这是一个患有最常见的成人肌张力障碍之一——颈肌张力障碍的患者的例子。颈部肌肉间歇性地将头部转向意想不到的方向。注意运动的模式。它们涉及相同的身体区域并具有一致的方向性。该患者的颈部转向右侧并过度伸展。

现在震颤也是有规律的。但与肌张力障碍不同的是，它涉及有节奏的振荡。您可能会说这些动作具有扭曲的特性，但情况并非总是如此。有趣的是，大约三分之二的患者可以通过一种感觉技巧——所谓的“geste antagonate”（拮抗手势）暂时减轻或消除这些症状。这个人触摸他的脸颊，肌张力障碍的动作就会停止。这几乎是奇迹。因此，肌张力障碍的定义特征是模式化运动、感官技巧。

一般来说，肌张力障碍运动不能自主抑制。事实上，情况正好相反。它们往往是由自愿行为引发或恶化的。有时这些甚至只发生在特定的活动或任务中，例如写作或演奏乐器，而不是在任何其他活动中。

四、舞蹈症   

好的，让我们切换到舞蹈症。舞蹈病表现为不自主、短暂、随机和不规则的收缩。您可能听说过“舞蹈病”一词源自拉丁语，运动的随机性是关键的现象学，它向观察者传达了一种不安的印象。动作具有随机性和流动性，看起来几乎像舞蹈一样，因为患有舞蹈症的人经常将舞蹈症融入到他们的正常动作中，就好像他们试图隐藏它一样。这称为运动异常。由于这些不规则的收缩，患者可能难以维持有目的的运动活动，例如伸出舌头和握住手。舞蹈病患者可能无法保持舌头伸出，几秒钟后舌头会缩回到嘴里。典型的舞蹈动作往往是远端的，涉及手和手指。

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如果你是漫威迷 ,观察猩红女巫施法时手指的动作。去掉红色光芒，使它们不由自主，你就得到了舞蹈病的一个很好的例子。

Ballism（颤搐、投掷症；投掷运动）是舞蹈病的一种变体，其特征是大 -涉及近端肢体的振幅、甩动、踢腿不自主运动，投掷运动通常是单侧的（因此称为偏身投掷运动）。 

五、抽动（tics）。

抽动是突然的、快速的、反复出现的、无节律的、可单独识别的运动或发声。将它们视为爵士旋律中的即兴音符。罪魁祸首可能是由于皮质-纹状体-丘脑-皮质（或中脑边缘）回路的干扰而导致的运动和边缘系统的去抑制。

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看上面这个视频，这个人用右手摸鼻子和嘴巴，咳嗽，做鬼脸，左右转动脖子。声音抽动通常是简单的噪音。

实际上是抽动障碍中的一种罕见现象。因为这些动作是重复的并且是可识别的，一些抽动症患者将它们称为他们的“抽动曲目”（tic repertoire.）。其他一些声音现象包括 echolalia- 重复别人说的话，和 palilalia- 重复患者自己的单词或短语。

大多数成年人和超过三分之一的抽动儿童都会有先兆性感觉。模糊地定义为一种冲动，一种越来越紧张，压力，或“痒”，

患者：“......我在抽动之前的感觉。经常在我抽动之前，不是百分之一百的时间，但我经常感觉到这种构建 - 在我抽动之前，压力、紧张和一种我真的无法描述的感觉来了。抽动释放了那种冲动。这就是所谓的先兆冲动。”许多人可以短暂地抑制他们的抽动，但一个人越是试图抑制抽动，执行它的冲动就越强烈。

抽动也是可暗示的。在患有抽动障碍的人面前谈论抽动可能会引发他们的抽动。

六、肌阵挛

肌阵挛是一种非常短暂的多动性不自主运动。我们稍后会讨论这意味着什么。肌阵挛有多个部位——皮层和皮层下运动通路，甚至周围神经的损伤。肌阵挛的突然抽动通常被描述为闪电般的（小于200毫秒的爆发）。肌阵挛的病因令人眼花缭乱——从正常生理到癫痫(所谓的癫痫性肌阵挛)、缺氧损伤、神经变性、炎症、毒性代谢损伤。看例子！

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这个特殊的病人遭受了缺氧损伤。她的肌肉收缩会产生所谓的阳性肌阵挛——根据我提供的定义，你会认为是肌阵挛。现在，这位病人只是被要求举起双手，间歇性地，他的手和手指伸肌失去运动张力，手开始下垂。他意识到这种情况正在发生，并调动运动系统进行补偿。所以，这里的问题不是异常收缩，而是突然失去张力。这称为负性肌阵挛或扑翼样震颤。它经常与有毒的代谢紊乱一起出现，并且这个人出现了具有毒性水平的抗癫痫药物苯妥英钠。

小节总结

震颤是由节律性振荡定义的，主要是由动作引起的（当然，除了帕金森病的静息震颤）。

肌张力障碍会产生有规律的、可预测的动作和姿势。感官技巧可能有所帮助，而动作（尤其是某些任务）可能会加重肌张力障碍。

舞蹈病的运动是随机的，患者经常试图通过将其融入到他们的正常运动中来隐藏他们的舞蹈病，这被称为运动异常。这些随机运动会导致运动不坚持，因为它们会干扰持续的有目的的运动活动，例如伸出舌头。

抽动是先有先兆冲动的非节律性运动或发声它们可以被抑制，但只是短暂的。此外，抽动是可暗示的。

肌阵挛闪电般的运动是其独特之处。肌阵挛可以是阳性的——一种不自主的收缩，也可以是阴性的——一种代偿性收缩导致的失调。

当然，life is rarely this simple.患者可能有多种运动现象（例如肌张力障碍性震颤）。没有两个运动障碍患者是相同的，这就是这个亚专科的魅力所在。现在我们都说同样的运动障碍语言，

我们的病人表现出什么现象学？这是震颤。这种震颤发生在休息时，您可能还记得这是帕金森症的主要支柱之一。让我们学习寻找帕金森病的迹象。