巴德-基亚里综合征误诊为肝硬化腹水

问题

对临床上不明原因的肝大腹水，腹壁静脉曲张，外周静脉压升高而肝功损害不明显者，应考虑完善哪些检查，排除哪些疾病？

病例介绍 

患者年龄： 55岁

患者性别：  男

因腹胀、纳差、双下肢水肿3年。3年前不明原因忠无力、纳差、皮肤发黄、腹胀、双下肢水肿，多次在外院诊为 “肝硬化腹水"，治疗好转后复发。 

神清，皮肤、巩膜轻度黄染，颈静脉无充盈，腹隆起，上腹壁静脉曲张，血液自下向上，肝、脾末触及，全腹无包块及压痛，腹水征阳性，阴囊水肿，两小腿肿张发硬、发红。 

实验室检查：血常规、尿常规、肝功能、肾功能未见明显异常。腹水生化提示为漏出液。 

B超，肝形态、大小正常，肝内光点欠均匀，脾不大，腹腔内见广大无回声暗区，提示肝硬化腹水。 

初步诊断：肝硬化腹水。经利尿、护肝等治疗，腹水略少，双下肢水肿仍无明品改善。行彩色超声检查，提示：肝静脉系统狭窄，下腔静脉近心端腔内见长约2.5cm 纵行膜状回声物。 

临床诊断：巴德-基亚里综合征。 转介入治疗。

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2023-06-03

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