得了这种病，女孩青春期就可能猝死！六旬老汉割肝为孙女续命！

割肝救孙他一生中最重要的决定

浙江衢州吴老汉今年六十岁，有个不到三岁的孙女叫小希。一年前，家里发现小希股缝间有一长约1.5cm黄色条形色素沉着，而后肘部、掌指关节背侧出现多处黄色色素沉着，起初位于皮下，继而逐渐高出皮面。小希辗转多家医院，最终被确诊为一种罕见遗传病——纯合子型家族性高胆固醇血症。

家族性高胆固醇血症

家族性高胆固醇血症是一种常染色体显性遗传病，分为纯合子与杂合子两种类型。小希就是纯合子患者，同时遗传了两个分别来自父亲和母亲的缺陷基因，由于肝脏细胞表面低密度脂蛋白受体功能缺陷，血浆胆固醇清除受阻，导致血浆胆固醇水平奇高，因此出现多部位皮肤肌腱黄色瘤，这个疾病往往在青春期就可表现为心梗甚至发生猝死，若不及时救治后果不堪设想。

当肝移植是最后的希望

由于小希的父母都携带缺陷基因，他们不能给小希捐献肝脏。这时，小希的爷爷吴老汉决定跟孙女配型，希望将他的肝脏捐给孙女。

2023年1月8日，吴老汉住进浙大二院，进行一系列术前评估。幸运的是，吴老汉跟孙女小希配型成功啦！

小希的肝移植手术从当天上午9点开始，主刀医师由我国著名肝病专家、浙大二院院长、器官移植中心主任王伟林教授担纲。4个小时后，王伟林教授切下吴老汉三分之一的肝脏，随后立即开始下一步的手术——将切下的肝脏移植到小希体内。到下午6点，小希的肝移植手术取得圆满成功。祖孙两人的手术共持续了仅仅9小时。

术后第10天，小希的血脂就恢复正常了，爷爷吴老汉身体也恢复良好。

小希一家和医护人员合影

在浙大二院儿童肝移植团队全体医护的努力下，小希很快恢复了往日的活泼可爱，身体各项指标也都恢复正常，不久前已经顺利出院啦！通过定期回访，医护人员也看到，如今，小希和爷爷吴老汉的身体都康复得很不错！

“知道可以爷爷捐肝，我就去做了配型检测，小希和我也是血脉相连，只要她能健康长大，我做什么都愿意。”吴老汉激动地说道。

从左至右：小希吃蛋糕、玩耍、看书

王伟林教授说：“亲体肝移植手术，很多人觉得捐献部分肝组织是极危险的，但其实不是，因为肝脏有再生能力，捐献部分肝组织对人体并没有很大影响。我敬佩这个勇敢的爷爷，也祝福这个有爱的家庭，更希冀这个孩子从此健康成长！”

亲体肝移植的优势

爷爷正值花甲之年，孩童只有三岁，爷爷的肝脏孙女能用吗？其实，亲体肝移植存在各项优势：一是如果配型成功，就是非常稳定及时的供源；二是亲属供肝，遗传位点相合更多，排斥几率小，移植成功率更高；三是对供体来说，肝脏本身还有再生能力。

亲体捐献供者年龄一般限制在18~60岁，无肝胆系统疾病，无传染性疾病，心肺功能正常。轻度脂肪肝（脂肪变性<30%）供者供肝是安全的，中、重度脂肪肝供者应减脂后再进行供肝评估，必要时应行肝脏穿刺活检明确脂肪变性程度。不推荐肝炎病毒携带的供者捐献。

儿童肝移植团队

浙二儿童肝移植团队是王伟林教授领衔的国内著名的肝移植团队，拥有一批肝移植及活体肝移植的知名专家。近年来，已经实施了一百多例儿童肝移植手术，术后生存率达到世界一流肝移植中心水平。同时，浙二还有强大的麻醉手术部、综合ICU团队和儿科团队，临床营养科团队，临床药学团队。儿科团队由国内著名的小儿神经内科专家冯建华教授团队管理，负责术前的评估和术后的管理，长期门诊随访等治疗工作。浙二儿童肝移植有着独特的“浙二方案”。

同时，浙二医院也是浙江省罕见病诊疗协作网医院的“牵头医院”，是浙江大学医学院疑难罕见病诊治中心。牵头建立了以罕见病病种为单位的个性化MDT专业团队，加强各专科领域的学术联动。

 王伟林 

王伟林，教授，主任医师，博士生导师，浙江省特级专家，浙江省政府参事，现任浙江大学医学院附属第二医院院长，肝胆胰外科学科带头人，器官移植中心主任，香港外科医学院荣誉院士，享受国务院特殊津贴，国家卫健委有突出贡献中青年专家。中华医学会外科学分会常委、中华医学会器官移植分会常委。在国内率先系统报道活体肝移植供肝获取技术，作为主刀完成肝移植1200余例，成功完成全国首例肝脏双肺同期联合移植、全省首例离体肝切除+自体肝移植及微创获取供肝的儿童活体肝移植、浙二首例儿童活体肝移植、劈裂式肝移植、减体积肝移植及首例氨基酸代谢病活体肝移植。王伟林教授带领学科围绕肝移植技术创新、肝胆胰肿瘤精准诊治、加速康复外科等领域，开拓进取，先后承担国家和省部级研究项目13项，以主要完成人获国家科技进步一二等奖三项。

严盛 

浙江大学医学院附属第二医院肝胆胰外科常务副主任，外科党总支部书记，博士生导师。担任中华医学会外科学分会外科手术学学组委员，中国医师协会器官移植医师分会委员，浙江省医学会器官移植分会委员，浙江省卫生高层次人才培养计划创新人才。多年来一直从事肝胆胰肿瘤疾病治疗、肝移植、胰腺移植、胰岛移植相关临床、科研及教学工作。对复杂肝胆胰外科疾病的诊治，包括肝脏、胆道、胰腺及脾脏的肿瘤及其它良恶性疾病的外科治疗有着丰富经验。熟练掌握背驮术式、经典原位术式、劈裂式肝移植、成人自体肝移植及小儿肝移植，擅长血管架桥技术及显微重建技术，长期从事微创外科，如腹腔镜肝脏、胰腺手术及脾切断流，各类机器人高难度微创外科技术的研究。

冯建华 

浙大二院儿科主任，主任医师，医学博士，博士生导师。担任浙江省医学会儿科分会会员，小儿神经学组副组长；浙江省神经科学学会孤独症专委会委员，浙江省抗癫痫协会常务理事；浙江省儿童健康专委会常委，浙江省数理医学会儿科精准专委会副主任委员；中国神经科学学会儿童认知和脑功能障碍分会委员，世界分子影像协会理事。长期以来致力于在儿童神经发育障碍性疾病的临床及基础研究，具体包括儿童癫痫的分子影像、分子遗传和精准治疗，儿童抽动障碍的功能影像和经颅磁刺激治疗。擅长儿童肝移植病人术前和术后的管理。

文 | 儿童肝移植团队：金宇婷  朱秀萍  胡海英

图 | 由患者家属提供，并经其同意后使用 

审核 | 陈国忠 方序  儿童肝移植团队

责编 | 章晓玥

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