脊索瘤容易复发吗？

脊索瘤是罕见的原发性骨肿瘤，起源于脊索的胚胎残余。最近，已经认识到脊索瘤也可以来源于骨内良性脊索细胞肿瘤，其经历恶性转化。一脊索瘤的发病率估计约为1/1，000，000人，2占恶性骨肿瘤的4%。脊索瘤在地形上分为四组:颅底(25-35%)、颈椎(10%)、胸腰椎(5%)和骶骨(50-60%)。脊索瘤通常发生在40至70岁的成年人，男性的发病率是女性的两倍。然而，颅脊索瘤更可能发生在女性和年轻患者，甚至可能发生在儿童和青少年。

由于脊索瘤具有很高的复发率，所以手术的目的就是肿瘤全切。但不幸的是仅有不到30%的患者可达到肿瘤全切。当患者出现症状时，大多数的脊索瘤已经很大（大于3-5cm），且常常包裹着周围多个结构，包括脑血管系统、颅神经和脑干。替代治疗方案是安全地尽可能次全切除肿瘤，再结合术后按计划行放射治疗。国内外的多项脊索瘤研究显示，脊索瘤切除程度的高低和脊索瘤的生存率呈现高度正相关。因而，尽管手术困难，全世界的神经外科医生们都在致力于采用各种精准的显微手术技术、神经内镜技术达到极大程度地手术切除，尽可能地降低脊索瘤复发几率，延长生存周期。

不开颅，鼻内入路微创全切颅颈交界区脊索瘤案例一则

病史摘要：

一名40岁脊索瘤男士，神经系统检查正常，既往无病史，颈痛病史2年。INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科顾问团(WANG)成员、法国巴黎Lariboisiere大学医院神经外科教授兼主席Sebastien Froelich教授为其经鼻神经内镜全切除后（图1），无神经功能缺损，无肿瘤残余，无其他并发症，这对于术后长期生存效果有极大意义。目前，他正在接受后续的质子放疗。

图1

术前术后影像资料对比，术前（红色箭头）：图A、B显示了下斜坡及齿状突可见中线占位病变，影像学表现为脊索瘤侧伸有限。术后（蓝色箭头）：图C、D显示了用于闭合瘤腔的脂肪移植物，没有肿瘤残留。术后MRI显示完成了肿瘤全切除。术后患者无神经功能缺损。病理检查显示为典型脊索瘤。

术中情况：

术中通过磁共振成像(MRI)监测术后神经功能缺损和术后肿瘤体积。在鼻内窥镜下以30度和45度角行双鼻孔入路。随后，制作一个心形皮瓣，钻取斜坡以暴露病变。在初始减压后，轻轻钻取C1环以到达齿状突内及周围的肿瘤，并进行完整切除。

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