铁蛋白与斯蒂尔病诊断

问题

患者年龄：40岁

患者性别：  女

发热3周，通常每天发生一次，在38.9°C至40°C之间，并自行退热。2周前，开始感到关节疼痛。最初，疼痛从右手腕转移到左肘部，然后转移到左膝，在过去的一周中，左手腕、右膝和右脚踝持续疼痛。无口及毒史，无冶游史。

查体：体温39.6°C，心率98次/分钟，血压110/76 mmHg。腿部有轻微的粉红色皮疹。右膝和左手腕发热且肿胀。

实验室检查如下:白细胞计数(/mm3) 14200；血小板计数(/mm3)450000；天冬氨酸转氨酶(U/L) 120；丙氨酸转氨酶(U/L) 143；碱性磷酸酶(U/L) 53；红细胞沉降率(mm/h) 110；C反应蛋白(mg/L) 18.6；抗核抗体阴性；右膝关节穿刺显示25500个白细胞(80%为多形核白细胞)，无结晶。血液、滑液和尿液培养均为阴性。

下列哪一项实验室结果最有可能出现?

A 抗中性粒细胞细胞质抗体阳性

B 类风湿因子阳性

C 血清冷球蛋白升高

D 抗双链DNA抗体阳性

E 血清铁蛋白水平升高

病例图片

病例思考

成人发病斯蒂尔病病最常见的实验室检查结果异常是白细胞增多、转氨酶水平升高和血清铁蛋白水平升高。

发热、皮疹和关节炎是成人发病斯蒂尔病病的特征，成人发病斯蒂尔病病是一种自身炎症综合征，具有双峰年龄分布，高峰在15 - 25岁和35 - 45岁之间。成人发病斯蒂尔病病患者的发热通常很高，每天出现1 - 2次，每次发作之间体温完全恢复正常。皮疹是一种躯干和四肢的橙红色斑丘疹，短暂出现，可随发热消退而消退。关节炎可以是短暂的和/或迁移的，也可以是固定的，对称的多发性关节炎。其他常见的体征和症状包括咽炎、淋巴结病和脾肿大。

成人发病斯蒂尔病病患者的实验室结果通常显示白细胞增多和血清铁蛋白水平明显升高。肝功能检查结果升高也很常见。高铁蛋白水平不被认为具有足够的特异性来诊断，因此在诊断成人发病斯蒂尔病之前，排除狼疮、全身感染或血液系统恶性肿瘤等情况是很重要的。

系统性红斑狼疮是一个重要的考虑因素，通常表现为血细胞减少(而不是白细胞增多和血小板增多)、对称关节炎、固定而不是短暂消失的皮肤表现。抗核抗体阴性几乎可以排除狼疮。抗双链DNA抗体(狼疮特异性) 阳性常见。

抗中性粒细胞细胞质抗体(ANCA)相关的血管炎和冷球蛋白血症通常引起紫癜性皮疹。

类风湿性关节炎通常不会引起高热或皮疹。

2023-05-29

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