多平面截骨交锁髓内钉固定矫正股骨近端进行性牧羊拐样畸形

01、病史简介

9岁男孩，6年前无明显诱因出现行走跛行，至当地医院拍X线片示左股骨病变，未做特殊处理；后跛行渐加重，并出现左下肢畸形。后来我院就诊，拍双下肢全长正侧位X线片显示双下肢力线异常，且多发骨质异常，以“多骨型纤维异样增殖症”收入院。

图1a 3岁时初诊，股骨广泛骨质异常，骨皮质菲薄，髓内骨质增生，呈磨砂玻璃样改变 图1b 4岁时，右下肢力线尚可，右下肢力线稍外移，双股骨、胫骨广泛病变受累 图1c 6岁时，右下肢力线外移加重，左下肢力线尚可，但股骨弯曲畸形明显 图1d 9岁时双下肢畸形明显

02、专科查体

患儿骨盆倾斜，左侧稍高，左大腿向前外侧弯曲畸形，右膝外翻；行走时跛行步态；臀部可见大片咖啡色斑；Allis征（+），左大腿较对侧短缩，左小腿长于对侧；双髋、膝、踝关节屈伸活动可，未诉感觉异常。

图2 临床查体示左大腿明显弯曲畸形，双下肢不等长

03、辅助检查

标准双下肢站立位全长正位片显示右下肢力线外移，左下肢力线内移，左股骨明显弯曲畸形。进一步畸形分析显示，右下肢力线异常畸形来源于股骨侧，左膝股骨侧内翻，胫骨侧轻度外翻；双下肢不等长，双侧股骨基本等长，左小腿较对侧长18mm。

图3a 右下肢力线外移，左下肢力线内移，股骨明显弯曲畸形 图3b冠状面畸形分析：右膝外翻，畸形源于股骨；左膝内翻，股骨内翻、胫骨轻度外翻 图3c 矢状面分析，左股骨向前弓形弯曲 图3d 双下肢不等长

进一步分析股骨畸形示：右股骨畸形位于中下段；左股骨畸形位于中段，但需警惕，左髋关节存在内翻、膝关节处存在潜在CORA点，为多顶点畸形。

图4 双股骨畸形分析，右股骨畸形位于骨干中下段，左股骨骨干畸形位于中段

04、入院诊断

1.左髋内翻

2.左膝内翻  

3.右膝外翻

4.多骨型纤维异样增殖症

05、术前讨论

患儿诊断明确，临床查体发现双下肢畸形，躯干咖啡色素斑，结合X线片表现，双下肢多发骨形态异常，骨皮质菲薄、髓内中心性病变，呈磨砂玻璃样，无明显有效髓腔。考虑原发病为多骨型纤维异样增殖症，双下肢畸形为继发性改变。右下肢外翻畸形源于股骨侧，且较轻，可行右股骨远端内侧临时半骺阻滞，行生长调控达到畸形矫正的目的。左股骨畸形较复杂，为多顶点畸形，左膝关节外翻畸形可行半骺阻滞术达逐渐矫正；股骨近端存在髋内翻畸形，呈‘牧羊拐样”,骨干存在内翻及向前弓形畸形，这些畸形需分期或同期行截骨矫正；内固定的选择是个难题，纤维异样增殖症患者骨质疏松，内固定把持力弱，尤其是钢板或外架等偏心性固定，常因固定松动而失效，导致畸形矫正丢失，故此类畸形首选髓内中心性固定，更符合生物力学机制，更稳定。另外，近端需选用重建型锁钉以良好维持股骨近端形态，防止其在骨质疏松、持续压应力下再次出现髋内翻；但在矫正髋内翻的同时行髓内钉固定，并锁定股骨颈更是个挑战，在矫正髋内翻时截骨水平靠近近端，干骺端供髓内钉固定的节段太短，而且骨质强度低，极易发生内固定切割问题。纤维异样增殖症行截骨矫形时需注意通过控制性降血压、临时行髓内棒填塞等方式尽量减少出血。

06、手术操作

术中患儿仰卧于透X光手术台上，按照术前力线分析，确定截骨平面，首先于C臂透视指导下确定股骨近端干骺端扩髓轴线，在正侧位均位于股骨近端干骺端中线，近端出口位于大转子尖，行逆行扩髓至适当髓腔直径；然后确定中段骨段扩髓轴线，并顺行扩髓，完成近水平截骨；然后行远水平截骨，同样方法确定远端骨段扩髓轴线，并顺行扩髓。分别测量三段骨段长度，选取适当长度之交锁髓内钉，自大转子尖处顺行置入髓内钉，依次通过近端、远端截骨端，远端达股骨远端骺板以近。依次行股骨颈重建锁钉、及远端锁钉固定，并注意调整、恢复股骨颈前倾角。行双侧股骨远端内侧半骺阻滞术。

图5a-b 确定股骨近端干骺端扩髓轴线并行逆行扩髓 图5c 确定中段骨段扩髓轴线，顺行扩髓，并完成近端截骨 图5d-e 行远水平截骨，确定远段骨段扩髓轴线，顺行扩髓 图5f-g 顺行置入交锁髓内钉主钉，最后依次行近远端锁钉固定

图6a-b 术中拍摄标准股骨正侧位X线片，确定截骨矫形效果及内固定位置

07、术后处理

术后髋人字石膏裤固定6周，拆除石膏裤后在康复指导下行髋、膝关节功能锻炼，逐渐恢复负重行走。并定期复查X线片，监测截骨端愈合情况及畸形维持情况。

图7a-b 术后5个月X线片显示截骨端愈合良好，左膝外翻畸形完全矫正，残余右膝外翻，取出左股骨远端8字钢板；继续随访监测右膝畸形矫正情况

股骨纤维异样增殖症的诊断及手术治疗

纤维异样增殖症（FD）是一种骨髓间充质细胞（BMSC）疾病。X线片典型特点是髓内中心性病变，受累部位骨皮质菲薄、髓内呈磨砂玻璃样骨质增生，局部失去正常骨小梁排布，可伴有局部硬化或囊性变。病变累及下肢骨骼时，最大的危害是因为骨质疏松，强度差，负重能力下降，进而容易出现疲劳性骨痛、渐进性弯曲畸形，甚至在轻微外力作用下发生病理性骨折。

手术治疗无法根除FD，手术的目的是治疗骨折或畸形，恢复并维持正常力线。以往很多人尝试应用刮除植骨治疗FD，但甚少有作用，因为FD虽为成骨性病变，但其为基因异常性疾病，植骨无再吸收的过程中，形成的仍然是结构不良的编织骨，并伴随纤维组织增生。

FD病变本身并不会导致骨折或截骨端延迟愈合。髓内固定为中心性固定，更符合生物力学要求，对骨折断端自然应力分布影响较小，是保护骨骼最有效的固定方式。而使用钢板固定时必须跨过病损区域，且螺钉需钻入正常的骨质以预防固定的丢失，否则因钢板的应力遮挡，易在钢板两端形成应力集中，诱发再骨折。在儿童，骺板可以限制FD病变的扩张。我们极少观察到病变对股骨头的损害。所以，为了在股骨头正常骨质内获得足够的把持力，必要时可将螺钉穿过股骨近端骺板以获得足够牢固稳定。

股骨近端结构复杂，是人体承重的关键部位，股骨颈干角、前倾角、股骨距等的适应性改变实现了髋臼承重力向下肢的传递。股骨近端是FD的好发部位，随病变进展不可避免的出现进行性畸形，下肢力线异常，出现典型“牧羊拐”样畸形、髋内翻、双下肢不等长等畸形，以及病理性骨折。该处病变发生病理性骨折风险远远高于其他部位病变，如胫骨、肱骨等，且该部位的骨折及畸形的治疗有相当大的难度。

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陈兆强

天津医院小儿骨科

主治医师

擅长先天性马蹄内翻足、神经肌肉型马蹄内翻足、高弓足等的矫正；擅长骨囊肿、骨样骨瘤等良性骨肿瘤的微创治疗，对纤维异样增殖症的综合治疗、恶性肿瘤的保肢治疗有深刻的体会；同时擅长多指（趾）、并指（趾）等手足畸形的矫正。2016年6月至德国参加小儿骨科矫形高级培训班。

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