【衡道丨病例】结肠炎性肌纤维母细胞肿瘤经典病例

炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMFT）, WHO定义为“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成，常伴大量浆细胞和/或淋巴细胞的一种间叶性肿瘤” 。患者多为30岁以下，以青少年为主。炎性肌纤维母细胞瘤可发生于全身的多个器官，如肺脏、腹腔、腹膜后腔、四肢等。炎性肌纤维母细胞瘤既不是良性肿瘤，也不是传统概念中的恶性肿瘤，它是一种交界性肿瘤，少见远处转移。

今天由普洱市人民医院病理科王磊老师带来的一例结肠炎性肌纤维母细胞肿瘤的经典病例分享。

普洱市人民医院病理科

主治医师 王磊

欢迎各位病理同仁投稿，分享学习、工作所得。

病史 男性，48岁，腹痛、腹胀3月余，内镜示乙状结肠隆起型肿物，表面糜烂出血。

大体  

肠管一段，长13cm，周径6cm，距一侧切端3cm处见一隆起型肿物，大小5cmx4cmx3.8cm，切面灰白质软。

镜下所见：

低倍镜下肠壁正常结构消失，见一深染的肿块在肠壁内生长。

黏膜表面固有腺体消失，间质出血、坏死，肿瘤细胞排列密集，自黏膜层向下生长。

肿瘤细胞呈梭形，交织状排列，弥漫性生长，部分区域肿瘤细胞排列密集，部分区域疏松，局灶间质胶原纤维增生。

肿瘤细胞呈长梭形，排列密集，间质见大量淋巴细胞、浆细胞浸润，部分区域淋巴细胞聚集呈巢。

长梭形束状排列的肿瘤细胞，形态似纤维/肌纤维母细胞，未见明显异型性和核分裂像，间质较多炎细胞浸润。

 免疫组化

DOG1

CD117

免疫组化DOG1、CD117阴性排除胃肠道间质瘤。

SMA

Ki67 免疫组化SMA大部分肿瘤细胞阳性，ki67增殖指数低。

其余免疫组化：CK-P（-），EMA（个别+），deasmin（-），calponin（个别+），CD21（-），D240（-），CD34（少数+）。

FISH：ALK基因重排。

 病理诊断

（乙状结肠）炎性肌纤维母细胞性肿瘤。

 诊断要点：

炎性肌纤维母细胞肿瘤是一种肌纤维母细胞性肿瘤，属于中间性肿瘤（ICD-O 8825/1），病因尚不明确；  

好发年轻人，可发生于全身各处，常见肺、肠系膜及网膜组织；  

大体为界限清楚的结节状分叶状肿块；  

镜下为梭形肌纤维母细胞、纤维母细胞及炎细胞构成的肿瘤，炎细胞通常为淋巴细胞、浆细胞及嗜酸性粒细胞；梭形细胞密集成束，可见炎细胞浸润，有时可见生发中心形成，部分可见组织细胞样细胞；间质粘液水肿，稀疏区细胞间可见不同程度胶原化；偶尔可出现钙化、砂粒体、骨化等；  

免疫组化多数表达：SMA、Desmin，ALK约50%病例阳性；少部分可见CK表达；  

分子改变ALK基因重排，少数可为ROS1重排及RET基因重排。

病理诊断体会：

炎性肌纤维母细胞性肿瘤发生于消化道较为少见，发生于消化道的梭形细胞肿瘤，首先需要除外GIST，本例CD117，DOG1阴性，除外了GIST，需要从另一个方向入手；  

此肿瘤还有一个特征是间质有大量炎细胞浸润；  

消化道常见的间质富含炎细胞的梭形细胞病变有：  

1.炎性纤维性息肉；
2.炎性肌纤维母细胞肿瘤；
3.上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤；
4.EBV阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤；
5.IgG4相关性疾病。 所以，发生于消化道间质富含炎细胞的梭形细胞肿瘤，在除外GIST后，需要考虑到以上几个肿瘤。

设计：鹏飞

编辑：雅芸

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