脑干海绵状血管瘤出血继发肥大性下橄榄核变性怎么办？

脑干海绵状血管瘤（brain stem cavernous malformation，BSCM）容易继发出血，可以采用手术切除或保守治疗。文献报道，BSCM出血可以引起继发性肥大性下橄榄核变性（hypertrophic olivary degeneration，HOD），发病隐蔽，容易误诊或漏诊。

BSCM约占脑干占位性病变的1/3，占颅内海绵状血管瘤的9％-35％，其中桥脑是最好发部位，其次为中脑、桥脑延髓结合部，常表现为反复多次出血，并引起进行性加重的神经功能障碍。

继发HOD的机制

目前认为多由于齿状核-红核-下橄榄核通路（又称Guillain-Mollaret三角）受损引起，是Guillain和Mollaret在1931年首先发现。该通路是指小脑齿状核发出神经纤维经同侧小脑上脚至对侧红核；红核发出神经纤维经同侧中央背盖束至同侧延髓下橄榄核；然后，下橄榄核再发出神经纤维经对侧小脑下脚上部投射到对侧小脑半球相应皮质，再投射到齿状核（下橄榄核对侧）。因此，当红核、齿状核、小脑上脚、中央背盖束或者小脑受损时，投射信号中断，均可能引起HOD。

目前认为，继发性HOD一种特殊类型的跨突触的突触后神经元变性。正常情况下，齿状核-红核-中央被盖束为下橄榄核的传入纤维，含GABA的抑制型纤维可抑制下橄榄核的生理功能。下橄榄核失去上游传入神经抑制后，出现下橄榄核肥大变性。下橄榄核自发性震荡放电频率在2~3 Hz，与鄂肌阵挛的频率相同，被推测是鄂肌阵挛的中枢起搏点。当Guillain-Mollaret三角受损，下橄榄核失去上游神经的抑制，过度发放自发的有节律的冲动，刺激齿状核到下运动神经元的投射通路，从而引发腭肌阵挛。文献报道，鄂肌阵挛通常在Guillain-Mollaret三角受损后1~2个月出现，并在1~2年进展到高峰。

HOD的组织学变化分6个阶段：

①下橄榄核无变化；

②下橄榄核变性，在Guillain-Mollaret三角受损后3周出现，下橄榄核神经元不规则肥大，原因是神经丝增殖和粗面内质网形成，引起细胞质空泡变形；

③下橄榄核肥大，神经胶质细胞增生，线粒体明显增多；

④下橄榄核增大，为第三阶段的进展；

⑤橄榄核假性肥大，出现神经元退化，星型胶质细胞增生持续存在；

⑥下橄榄核萎缩，至少在GuillainMollaret三角受损1年后出现。

病理性肥大的下橄榄核仍可通过增大的树突接受信号。HOD影像学变化由这些组织变化引起的。HOD的影像学变化特点为：Guillain-Mollaret三角受损后1~4个月可发现局限于下橄榄核的长T2信号，本文2例与此相符；受损后4~5个月，橄榄核体积开始增大，平均8.5个月发展到最高峰，此时下橄榄核呈持续高T2信号；损伤后3~4年，下橄榄核肥大逐渐消失，而下橄榄核仍呈现长T2信号，此现象可持续多年。

Guillain-Mollaret三角受损与HOD的关系

一侧齿状核或小脑上脚的病变，可引起对侧下橄榄核变性；而一侧红核或中央被盖束病变，则引起同侧下橄榄核变性；当病变同时累及小脑脚和中央被盖时，则引起双侧下橄榄核变性。目前未有文献报道小脑下脚受损引起HOD，但是部分HOD病人可出现对侧小脑皮质或齿状核萎缩。

继发性HOD的临床症状

主要包括眼震、复视、眼肌麻痹、眼肌阵挛、软腭阵挛、齿状核红核震颤、小脑性共济失调（言语不清、辨距不良、共济失调步态）。MRI表现单侧或双侧橄榄核T2WI呈高信号并体积增大。需要与该区域梗死、肿瘤、感染、脱髓鞘等病变进行鉴别。需结合病史、症状、Guillain-Mol-laret三角病理改变，才能明确诊断。因此，当Guillain-Mollaret三角通路发生病变时，及时有效去除病因，可能对预防HOD有效。

脊髓髓内海绵状血管瘤有多凶险？2次出血年轻女孩轮椅为伴

两年前，刚上大学的田田在一次参加完常规体育运动后自感后背轻微疼痛，本来以为是运动后导致的肌肉疼痛，休息几天便能够恢复。然而两天后情况并没有好转，田田甚至出现了双腿下肢无力，预感不对劲的田田赶紧就医检查，结果让年轻的她难以接受，核磁检查诊断为胸髓髓内出血性病变，怀疑海绵状血管瘤。并且后续病情进展很快，田田还出现小便困难，双下肢无力加重等症状。再次检查后确诊胸髓髓内6段海绵状血管瘤，医生考虑血管瘤位置比较深，在腹侧，手术风险大，术中稍有不慎，就可能导致术后永久瘫痪，建议保守治疗。保守治疗后田田的双腿无力症状得到缓解，可以自行行走。

而好转并没有维持多久，第二次出血很快就再次来临，去年田田再次出现右下肢麻木感，检查考虑二次出血。两天内症状急剧加重，双下肢运动功能丧失，大小便失禁。为了缓解田田的症状，医院随即进行下胸后路椎管扩大减压术，但是并未对血管瘤进行切除。看到女儿一次又一次病情加重而又无能为力，田田父母开始为女儿寻求更好的治疗……

脊髓髓内海绵状血管瘤的临床表现与严重程度主要取决于血管瘤累及部位、出血量、受累节段脊髓的损伤程度、出血的次数等多种因素，故症状多种多样，主要症状包括局部神经压迫引起的疼痛、感觉运动障碍以及括约肌功能障碍等。田田的海绵状血管瘤出血已经造成了严重的下肢功能障碍和大小便失禁，如果再不手术，下一次出血会出现什么样的情况，他们不敢想。

而关于手术，自从女儿患病的两年以来，他们也想尽了办法，拜访国内多家知名医院收到的答案都是手术风险太大了，在脊髓内动刀，非寻常神外医生所能为。脊髓作为连接大脑与周围神经系统的主要通路，密布31个脊髓神经节和来自脑干的四条运动神经束，术中稍有不当牵拉或双极电凝止血过度，就会引起脊髓梗塞。田田术前已经有了较严重的症状，手术如果还做不好，女儿可能就一辈子再也站不起来了。

不手术？等待的是无法预料的再次出血可能导致永久瘫痪。手术？做不好也可能会是一样的结果，看着阳光爱笑的花样年纪的女儿，他们不信只有这一个结果，四处苦苦寻求可以安全手术的主刀医生。

世界神外大咖来华、终获手术成功摘除胸髓“不定时炸弹”

2022年世界神外大师、INC德国巴特朗朗菲教授来华的消息在疑难脑瘤病友圈中引发热议，来华一个月期间，巴教授完成了近30台高难度疑难神外手术，这其中就包括了4台高难度脊髓髓内手术，其中更是有病灶累及脑干-脊髓，范围达14cm之大的肿瘤，如此世界难度的脊髓髓内手术，巴教授依然游刃有余完成，术后病人没有瘫痪、恢复良好，经过康复以后已经可以正常行走、抓握。

田田父母仿佛看到了拯救女儿的希望，于是在得知2023年巴教授将再次来华的消息后，他们赶紧第一时间联系了INC，希望远程咨询巴教授能否为田田手术？手术风险多大？术后恢复如何？

当我对大脑或脊髓的海绵状瘤进行手术时，我总是打算完全切除它。至于并发症，我的脊椎海绵状瘤（手术中）的发生率很低。

经过INC工作人员的整理翻译后，巴教授了解到田田的病例情况，对于田田目前的状况，巴教授表示“上次的出血已经在脊髓内造成严重的损害，并像“管子”中的液体一样，在脊髓内从出血的位置纵向的向上方和下方延伸”，教授可以为田田提供手术，手术虽然会在临床上一定程度改善田田术前已有的症状，然而需要强调的是，并非所有的症状都会消失，病人应非常清楚地明白这点 - 手术的主要目标就是切除残留的血管畸形，以免将来的再次出血！导致更加难以接受的症状。而自己可以为田田提供安全摘除胸髓髓内的海绵状血管瘤手术。

看完巴教授的回复后，田田父母格外激动，终于找到了可以安全手术的医生，而教授关于术后恢复的回复，他们也十分清楚，术前的症状需要长时间的康复，而这一次手术，是为了摘除海绵状血管瘤，避免下次出血。凶险的出血随时可能会降临，他们决定赶紧抓住机会，于是预约了2023年春季巴教授示范手术名额。

“这次手术不一样，手术把你的病灶都拿掉了”巴教授为田田成功摘除极度凶险的胸髓髓内海绵状血管瘤的第二周，这颗伴随她两年之久的胸髓髓内“不定时炸弹”，两次出血无情夺走了田田的运动能力，双下肢运动丧失，大小便失禁，迅速进展的病情也让一家人原本幸福的生活陷入了黑暗，虽然康复后运动能力有所恢复，然而他们依然随时都担心第三次出血可能把孩子永远困在轮椅上。

而此刻，看着成功手术的年轻女孩没有像之前就医询问时担心的那样，术后瘫痪站不起来。巴教授和她的父母都知道，这一步来之不易，就像年幼的孩子人生学习站立的第一步，是田田脱离胸髓髓内海绵状血管瘤后的新生。就如巴教授鼓励的那样，她需要更大的勇气和能量，不断锻炼康复，为自己争取到更好的未来。“She should work hard, word hard doing exercise, then she will notice” 。

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