颅底脊索瘤包裹椎基底动脉手术风险大怎么办？

颅底脊索瘤是一种罕见的肿瘤，以其临床侵袭性而闻名，尽管其组织学特征相对良性。目前的治疗标准包括首次出现时的最大手术切除，然后放疗，最好是以粒子为基础的。众所周知，手术中肿瘤切除的范围在无进展生存期(PFS)和总生存期(OS)中起着重要作用。由于其骨起源和通常的中线位置，颅底脊索瘤代表了最大切除的技术挑战。当硬膜内扩张发生时，肿瘤将血管包住会增加手术处理的复杂性。动脉被脊索瘤包住被认为会增加手术风险并降低完全切除的可能性。特别是椎基底动脉包膜可能是一个更困难的障碍，因为动脉的腹侧定位和脑干的穿孔血管的存在。到目前为止，关于这类肿瘤的预后和具体的治疗数据仍然缺乏。

复发巨大侵袭性脊索瘤的手术挑战

脊索瘤手术之难，难在何处？一是肿瘤高度恶性，二是所在位置复杂。颅底脊索瘤常如此生，背靠脑干，顶上垂体，两边海绵窦（眼、面神经所在），还常质地坚硬、侵蚀骨质，神外最大的两难之地——脑干、海绵窦，这脊索瘤全包了。在此大脑凶险之地，手术要把肿瘤精准切除，且不伤及脑干、海绵窦内丰富的神经血管，稍有马虎就会酿成大祸，轻则神经损伤，重则瘫痪。难度大、风险高、治愈率低，这场手术注定是一场生死“硬仗”。要想实现脊索瘤的完美切除，手术往往如切如磋，如琢如磨，对主刀医生、对手术器械、对手术室设备环境更是要求极高。

一旦脊索瘤包绕了周围重要结构，而且多次手术把硬膜“吃掉了”，比如和颅内的脑干、基底动脉、颈内动脉、下丘脑粘连的非常紧密的时候，如果想通过手术达到良好的治疗效果，是非常难的，因为是不可定式的手术，不像颅咽管瘤等有固定的手术入路去切除。

颅底脊索瘤无处不在，因为颅底有很多空隙，通过重要的颅神经，而颅底上方的结构都是非常重要的，无论是血管还是神经组织，一旦肿瘤和这些包裹粘连之后，手术就变得非常困难。所以脊索瘤对我们依然是个严峻的挑战，尤其是复发、巨大、侵袭的脊索瘤。

INC世界神经外科顾问团成员、世界神经外科联合会（WFNS）颅底手术委员会主席以及法国巴黎Lariboisiere医院神经外科主席Sebastien Froelich教授为了了解包裹椎基底动脉的脊索瘤。

不开颅、微创下的神经内镜手术切除  

图1所示。内窥镜鼻内窥镜手术的说明性案例。左图:术前MRI显示上斜坡脊索瘤包裹基底动脉和左大脑后动脉(箭头)。中间图:简图显示手术走廊和术中肿瘤从血管逐步剥离的图像。右图:术后MRI显示肿瘤几乎完全切除，血管未闭(蓝色箭头)。

高切除率显微外科手术的魅力  

图2。使用前外侧入路的开放性手术的说明性案例。左侧图像:术前MRI显示CVJ脊索瘤包裹左侧椎动脉硬膜内部分(箭头)。中间图像:从右侧显示手术走廊的草图，以及从左侧椎动脉逐步剥离肿瘤的术中图像，在手术结束或内镜下可以看到两个椎动脉。右图:术后MRI显示肿瘤完全切除，左侧椎动脉通畅(箭头)。

结论

血管包裹无疑增加了颅底脊索瘤的手术难度和血管风险。我们的研究表明，这些案例可以在可接受的风险和合理的EOR下安全操作，但代价是妨碍全球技术法规，通常残留在相关船舶上。正是肿瘤的固有特征，如粘附程度和质地，限制了肿瘤从椎基底动脉的分离，更硬/粘附的肿瘤最好留在血管上。我们重视安全切除而不是积极追求GTR，在椎基底动脉包裹的情况下，肿瘤与血管的粘附性应指导切除的完整性。

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