胃肠道间质瘤一例

患者男，46岁，腹痛原因待查，遂于2023年03月17日至我中心行全腹CT平扫+增强检查。

检查图像

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CT增强（动脉期）_tra

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CT增强（门静脉期）_tra

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MIP

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VR

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影像诊断

胰头下方巨大富血供占位，病变与十二指肠水平段、胰头分界不清楚，考虑十二指肠间质瘤（伴恶变）可能性大，其他肿瘤待排，请结合临床。

病理结果

胃肠道间质瘤

病例小结

该列患者病变主体位于胰头下方，增强明显不均匀强化，病灶周围见多发血管包绕，可见腹腔干、肠系膜上动脉细小分支供血，迂曲增粗血管回流至门静脉，门脉静脉扩张，十二指肠受压推移，病变与十二指肠水平段、胰头分界不清楚，主胰管无明显扩张，故诊断间质瘤问题不大，但来源难于胰腺、十二指肠难确定，但病变较大、周围多发淋巴结显示，恶变可能性大。

病症概述

胃肠道间质瘤是指起源于卡哈尔氏间质细胞（ICCs）的间叶源性肿瘤，主要由梭形细胞、上皮样细胞组成，常常表现为C-KIT和CD34抗原特异性表达；具有多向分化及恶变的潜能。

胃肠道间质瘤可发生于全消化道，最常见的部位是胃（60-70%）和小肠（20-30%），也可发生于胃肠道外、网膜及肠系膜等处。胃肠道间质瘤在生物学行为上可以从良性到恶性。大多数小GIST（直径<2cm）或微小GIST （直径<1cm) 被认为是良性肿瘤。胃肠道间质瘤发病率是1/10万人-2/10万人。常发生在50岁以上的人群，以55-65岁多发，年龄小于20岁的人群中发病率<20%，男性和女性发病率相当。

临床表现

没有特异性，常见症状由溃疡和出血、腹痛、恶性和呕吐等，瘤体较大时常伴有出血、坏死、囊变。

影像学检查

（1）上消化道X线造影检查：该检查灵敏性、特异性比较低，仅用于常规排查，但该检查具有价格低廉操作简便的优势。主要表现为病灶呈球形或者半球形的充盈缺损，且大小不一，且能够发现明显的黏膜破坏，龛影及黏膜平坦等征象，能够观察较大的腔外型包块诱发的外压性改变；如果肿瘤边界不清，邻近胃肠道黏膜纠集则提示恶性。

（2）腹部超声：临床常用检查手段，具有无创便捷、可实时显示、可重复检查的优点，能观察肿瘤大小形态、内部血供及其与周围组织的关系，对侵袭危险性的评估亦有重要价值。不过该检查受限于患者腹腔内脂肪、消化道内气体干扰，以及操作者经验、水平，因此通常不能明确诊断该病。

（3）CT：尤其是增强CT是评价胃肠道间质瘤肿块情况的常规方法，它可以帮助了解肿物的大小、位置、范围与周国组织器官的关系及其他部位有没有转移等。主要表现为胃肠道壁局限性增厚及软组织肿块，肿块呈圆形或分叶状，肿块大小多为4.5～8.5cm，随肿块增大，出现坏死、囊变或钙化率增高，导致密度不均匀，增强检查实性软组织成分多呈中度或明显强化，坏死囊变区无强化，肿瘤与周围组织器官界限模糊，可见存在侵袭性，如发生转移则支持恶性胃间质瘤。

（4）磁共振成像(MRI)：MR对组织结构显示效果较好，对CT造影剂过敏者或怀疑肝转移者建议行MR检查。此外，对于直肠间质瘤的诊断MRI也优于CT。

（5）PET-CT：可作为CT检查中疑似有远处转移病灶时的进一步排查手段，也可作为治疗早期靶向治疗效果的评价手段。

鉴别诊断

本病和平滑肌源性肿瘤、神经源性肿瘤有相似之处，经详细检查后可进行鉴别。

平滑肌源性肿瘤：平滑肌瘤起源于黏膜肌层，最常见于食管，亦可见于结直肠，通过病理切片中典型形态及免疫组化可鉴别诊断。

神经源性肿瘤：发病率低，好发于中老年人，肿瘤最大直径常小于5cm，虽然也是起源于消化道的固有肌层，但通过其病理典型形态及免疫表型可鉴别诊断。

治疗方案

外科手术治疗是治疗切除胃肠道间质瘤主要方法，胃肠间质瘤患者进行外科治疗前首先需要进行分层，区分原发可切除或是原发不可切除的胃肠间质瘤，或者是复发转移的胃肠间质瘤。

对于中晚期患者，采用分子靶向药物治疗降低术前分期或姑息治疗，同时采用FDG-PET检测治疗反应。

参考文献等相关资料：

[1] 张雪松. 胃肠道间质瘤的影像诊断价值[J]. 2021.

[2] 陈雪岩, 孟兴凯. 胰腺间质瘤:病例报道与文献回顾[J]. 肝胆胰外科杂志, 2022(005):034.

[3] 杨金刚, 张连雨. 探讨应用128排螺旋CT对胃肠道间质瘤的诊断价值[J]. 2021.

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