脂蛋白肾小球病

问题

本以为是一例转诊来的肾病综合征，肾穿刺活检病理回报：脂蛋白肾小球病，这个病你了解吗？

病例介绍 

患者年龄：32岁

患者性别：  女

水肿伴蛋白尿2个月，加重10 天。

三个月前，受凉后出现双下肢凹陷性水肿，当地医院查24 小时尿蛋白5.233 g，血浆白蛋白25.6 g/L，诊断为"肾病综合征"，先后予强的松60 mg/天、雷公藤多甙20 mg/天两次口服等治疗2个月，症状仍无缓解，为求进一步诊治转诊。

查体：血压：141/103 mmHg，满月面容，眼睑轻度水肿，无面部红斑及口腔溃疡，无黄色瘤及弓状角膜，心、肺、腹部无异常，双下肢凹陷性浮肿。

实验室检查：血常规：血红蛋白97 g/L，白细胞11.87×10*12/L，红细胞3.2×10*9/L，血小板164×10*9/L，中性粒细胞比值0.80；尿沉渣：尿蛋白定性2＋，尿隐血＋，红细胞总数27.8/μl，白细胞总数48.1/μl，镜检红细胞总数10 000/HP；血浆总蛋白35.5 g/L，白蛋白20.9 g/L；肾功能：尿素氮10.13 mmol/L，肌酐66.9 μmol/L，尿酸406.0 μmol/L；血脂：甘油三酯 2.96 mmol/L，总胆固醇、低密度脂蛋白、高密度脂蛋白、载脂蛋白A1、载脂蛋白B正常；凝血功能大致正常；血沉：24 mm/h；ANCA(－)；抗ENA(－)；自身免疫相关抗体(－)；甲状腺功能、乙肝表面抗原、免疫球蛋白及补体均正常。

病理检查：光镜下肾小球系膜细胞及系膜基质节段性轻度增生，毛细血管襻弥漫性血管瘤样扩张，管腔内充满淡染的空泡状血栓样物质，肾小球体积增大，基底膜节段性僵硬、增厚，部分节段可见"双轨征"形成。肾小管可见小灶性间质纤维化。肾小球毛细血管袢腔内及个别肾小管腔内苏丹Ⅲ染色阳性（图）。电镜下可见大小不同的颗粒状和空泡状血栓样物质阻塞肾小球毛细血管腔。

病例图片

肾脏脂肪特殊染色：苏丹Ⅲ染色襻腔内见阳性物质（图）。

病例思考

脂蛋白肾小球病是以肾小球内大量脂蛋白栓子阻塞毛细血管以及载脂蛋白E升高为主要特征的一种少见遗传性肾脏病。

目前尚无有效治疗方法，糖皮质激素、免疫抑制剂及抗凝药物等均无显著疗效，行肾脏移植患者其移植肾也可以再发脂蛋白肾小球病，故脂蛋白肾小球病目前以对症支持治疗为主。文献报道早期强化降脂，如使用贝特类药物，可改善血脂异常，减轻肾脏病理损伤，延缓疾病进展。

2023-05-11

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