PET/CT发现浆细胞瘤二例

病例一

患者：女，56岁

就诊经过：因“左侧髋关节疼痛1月余”就诊，外院髋关节MRI增强示左侧坐骨浆细胞瘤?淋巴瘤？余未行其他检查。

PET/CT影像表现

检查所见：

主要影像学表现：

左侧坐骨溶骨性骨质破坏改变，部分骨皮质缺损，局部伴软组织肿块形成，边界欠清，密度欠均匀，CT值约48.0Hu，其内见少许骨嵴样改变，放射性摄取增高，SUV最大值为5.9。

病例二

患者：男，73岁就诊经过：因“咳嗽半年”就诊，外院CT示左肺下叶占位，血肿瘤指标均正常。

PET/CT影像表现

检查所见：

主要影像学表现：

左肺下叶后、外基底段见异常软组织肿块影，边缘模糊，密度欠均匀，CT值约53Hu，其内可见结节状高密度钙化影，病变呈分叶状改变；左肺下叶后基底段支气管闭塞，外基底段支气管明显狭窄。

FDG摄取增高，SUV最大值为5.0。

病理诊断

病例一：（左侧坐骨）浆细胞瘤

病例二：（肺）髓外浆细胞瘤

浆细胞瘤

是指浆细胞（或产生免疫球蛋白的B淋巴细胞）异常增生，并伴有单克隆免疫秋蛋白或轻链异常增多的一组疾病。可分为单个病灶（孤立性浆细胞瘤）或多个病灶（多发性骨髓瘤，MM）。孤立性浆细胞瘤常发生于骨（骨孤立性浆细胞瘤），也可发生于骨外组织（髓外浆细胞瘤）。浆细胞瘤也可作为多发性骨髓瘤的表现之一。

浆细胞瘤与MM有一定关系，但在临床表现、治疗方法及预后等方面均有所不同。

骨孤立性浆细胞瘤（SPB）

指原发于骨骼、单个孤立的浆细胞瘤。约占全部恶性浆细胞病的3%，男性多见，发病年龄较多发性骨髓瘤年轻（10岁左右），多数患者超过50岁，部分低于50岁，个别在20～30岁。

孤立性浆细胞瘤可以进展为多发性骨髓瘤，一般在3～5年内发生，部分可推迟至10～20年。

SPB临床表现

骨损：以局部骨骼肿物伴疼痛为特征。发病部位：可发生于任何骨骼，多集中于红骨髓较为丰富的中轴骨及扁骨，以脊柱多见，尤其是胸椎，其次是肋骨、胸骨及肩胛骨等，部分发生于四肢，以肱骨和肱骨近端为主（多发性骨髓瘤骨质破坏好发部位依次为：头颅、椎体、肋骨、骨盆、肢体）。25%造成神经损伤（脊髓或神经根），部分可有末梢多神经病变（皮肤及器官肿大，特别是淋巴结）。

10%～20%出现血清学改变，单克隆成分（M蛋白）。

诊断标准

在X线影像上呈现单个溶骨性病变；

肿瘤组织活检病理证实；多部位骨髓穿刺均为正常骨髓象；

一般不伴有单克隆免疫球蛋白或轻链增多，若有增多，则应随孤立性浆细胞瘤的根治而消失。

影像表现

1.轻度膨胀溶骨性骨质破坏，边界欠清楚，周围见少许硬化边。

2.其内可见骨嵴影（骨嵴迂曲伴硬化边形成）：典型征象—微脑征（轴位图像上，残存骨嵴向破坏区生长，犹如深入脑回的脑沟。

3.骨皮质欠光整，呈虫蚀样或穿凿样：“花边征”——椎附件及胸骨特征性变现之一。

4.周围可伴软组织肿胀或软组织肿块形成，多比较小，伴或不伴病理性骨折。

5.位于椎体者，相邻椎间隙不变窄，椎间盘不受累、部分可累及脊膜，脊膜尾征。

6.病灶基本不侵犯骨髓，MRI示周围骨髓未见水肿（MRI特征性表现）。

7.增强扫描呈（不）均匀性明显强化，强化程度与病变内部血供程度相关。

鉴别诊断

1.转移瘤：原发肿瘤病史，PET/CT上可见多发骨受累，单发少见，溶骨性骨质破坏者，瘤内见斑片状残存骨，无残存骨小梁，边缘模糊毛糙，发生于椎体者椎旁软组织部分可见。

女性，57岁，10年前右侧乳腺癌术后、化疗后及靶向药物治疗后（次年结束治疗后），后定期复查无异常，2月前因打高尔夫腰部扭伤使就诊后行PET/CT检查，发现腰1椎体及右侧附件高代谢骨质破坏灶，考虑为单发骨转移，后经病理证实符合乳腺癌骨转移。

2.骨其他原发恶性肿瘤：骨肉瘤，滑膜肉瘤，尤文肉瘤等。

男，16岁，因右侧小腿肿块3月余就诊，PET/CT发现右侧胫腓骨下段巨块状高代谢病灶，考虑为骨原发恶性肿瘤，后经病理证实为骨肉瘤。

男性，19岁，因右小腿肿胀疼痛2月余就诊，行PET/CT发现右侧胫骨中上段高代谢骨质破坏，伴软组织肿块形成，考虑为骨原发性恶性肿瘤（滑膜肉瘤可能性大），后经病理证实为滑膜肉瘤。

3.嗜酸性肉芽肿：儿童及青少年，高峰年龄为15岁以下，多无明显症状，呈局灶性骨质破坏，病灶多较小，少量超过2-3cm，双边征（颅骨内外板破坏范围不一致）颅骨骨质缺损，由稍高密度软组织肿块代替；边缘可见硬化边，膨胀不明显。

25岁男性，因体检发现额骨右侧局灶性骨质破坏，周围伴硬化边，代谢增高；后经病理证实：嗜酸性肉芽肿。

男性，26岁，因体检发现腰5椎体局灶性骨质破坏，周围见硬化边，伴代谢稍增高，后经病理证实嗜酸性肉芽肿。

髓外浆细胞瘤

一种原发于骨髓造血组织以外的少见恶性肿瘤，占所有浆细胞肿瘤的4%，男性多见，平均发病年龄为60岁；75%～80%发生于鼻腔、鼻窦、鼻咽部等上呼吸道部位，发生在胸膜、纵隔者罕见；其临床症状及影像学表现缺乏特异性，病变可以扩展到邻近骨组织，并可见多发性病变。具有局部浸润、远处转移和演变成为多发性骨髓瘤大潜在倾向。

诊断主要依赖于病理检查，多为病理组织学来确诊浆细胞瘤，然后借助临床及影像学检查鉴别多发性骨髓瘤、浆细胞白血病和骨孤立性浆细胞瘤等。

治疗与预后

局部放射治疗为优选方案；

病变局部局限且易于切除者，可以手术治疗，术后行局部放射治疗；

原则上不采用化疗，但当病情发展为MM时，应按照MM治疗常规进行联合化疗。

骨孤立性浆细胞瘤预后优于MM，劣于髓外浆细胞瘤。局部复发率4.3%，中位存活期7.5-12年，五年生存率70%。建议行PET/CT检查全身评估病灶的多少以及治疗后疗效评估。

以上内容来源于高尚医学影像诊断中心

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