围手术期可逆性后部脑病综合征: 1例病例报道及文献回顾

邹宇1 彭倩宜2 肖娟3

1、中南大学湘雅医院麻醉科，长沙 410008；

2、中南大学湘雅医院重症医学科，长沙 410008；3绥宁县人民医院麻醉科，绥宁 422600

国际麻醉学与复苏杂志,2023,43(04):399-404.

基金项目 

湖南省自然科学基金（2020JJ5959）

CASE DISCUSSION

【病例析评】

可逆性后部脑病综合征（posterior reversible encephalopathy syndrome, PRES）多见于高血压脑病、子痫、脓毒症脑病、自身免疫性疾病以及使用细胞毒性或免疫抑制药物患者。最常见的临床表现包括头痛、意识模糊或意识水平下降、视觉改变、癫痫发作，大多数患者MRI具有大脑后部白质水肿的特殊影像学表现。在围手术期，对于大量输血、应用免疫抑制药物、低颅内压、高血压和神经外科术后的患者，需警惕PRES的发生。现报道1例严重贫血并接受了两期妇科手术的PRES患者资料。

1、病例资料

1.1、病历摘要

1.1.1、病 史

患者女性，51岁，身高163 cm，体重56 kg，因“阴道流血伴头晕、乏力20余天”入院。既往史：患者10余年前出现月经不规律，月经量增多，行经期增加，3个月前出现停经2个月，无高血压、癫痫病史。患者入院后实验室检查示Hb为14 g/L，妇科检查示阴道内可见中等量暗红色血液，宫颈口见一3 cm×3 cm肌性肿块。彩色多普勒超声检查示子宫增大、子宫肌壁声像改变（考虑腺肌症），子宫内稍低回声区。

1.1.2、诊断及手术方式

术前诊断：

① 子宫腺肌病；

② 黏膜下子宫肌瘤；

③ 重度贫血。拟全麻下行宫腔镜下诊刮+黏膜下肌瘤切除。

1.2、麻醉访视

患者神志清，贫血貌，体温36.8 ℃，无创血压90 mmHg/60 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），心率102 次/min，呼吸频率 22 次/min，SpO2 96%。体格检查：张口度正常，甲颏间距>6 cm，Mallampati Ⅱ级，气管居中，头颈活动度正常，心肺听诊无异常，腹平软，无压痛及反跳痛。活动耐量约2代谢当量，卧床。术前评估ASA分级Ⅳ级。

患者存在的主要问题：

① 患者术前存在严重贫血，术中需补充血容量改善机体缺血缺氧；

② 围手术期血红蛋白和血容量的迅速提升需警惕术后PRES的发生。

1.3、麻醉经过

1.3.1、术前和麻醉手术过程

入院第1天共输注浓缩RBC 4.5 U，复测Hb升高为36 g/L；第2天继续输注浓缩RBC 4.5 U，复测Hb 65 g/L；第3天输注浓缩RBC 3 U后复测Hb为82 g/L，在当天行宫腔镜下诊刮+黏膜下肌瘤切除，术后病理检查回报考虑增生期子宫内膜。考虑患者为围绝经期女性，患者要求行子宫全切+双附件切除，故于第1次手术后第3天再次行经腹子宫切除+双侧附件切除，术中输注浓缩RBC 2 U，出血200 ml，术后Hb 90 g/L。第2次手术后3 d内患者并没有出现异常症状，血压及心率在正常范围内。

1.3.2、术后情况

术后第4天，患者出现头痛，血压165 mmHg/90 mmHg，予以尼群地平（生产批号：376110302，石药集团欧意药业有限公司），血压降低后头痛缓解；术后第5天凌晨，患者发生了多次惊厥伴意识丧失，血压达180 mmHg/90 mmHg，给予抗癫痫、脱水减轻脑水肿等治疗，并转至神经内科。MRI检查显示：患者双侧枕叶、顶叶可见长纵向弛豫时间/长横向弛豫时间信号病灶，右侧顶叶较左侧顶叶的病变范围更大，双侧尾状核、豆状核横向弛豫时间信号增高，顶叶及枕叶病变的液体衰减反转回复序列呈高信号，受累部位以白质为主，灰质受累不明显。这些病灶的扩散加权成像序列呈高信号，表观弥散系数高值，这表明病变以血管源性水肿为主；患者的CT检查也发现了顶枕叶的低密度病变；考虑为可逆性后部脑白质综合征，继续予以控制血压、抗惊厥、脱水等治疗。在此后的几天中患者虽然并未发生抽搐，但头痛反复发作，数字分级评分法评分在2~6分波动，在第2次手术后15 d患者头痛缓解，于入院后25 d出院。

2、分析与讨论

2.1、回顾分析

对1997年1月至2021年8月发表的有关围手术期PRES的文章进行检索和分析。在Medline数据库采用关键词“posterior reversible encephalopathy syndrom”“perioperative”进行检索，并进一步检查文章内容和参考文献列表，包括本案共纳入并回顾分析了29例围手术期PRES病例（表1）。患者平均年龄38.9岁（4岁~84岁），14例（48.3%）为女性。PRES的危险因素包括使用免疫抑制剂（5例）、输血（5例）、腰椎穿刺或脑室引流（4例）、空气栓塞（1例）、围手术期高血压（23例）。术后神经系统症状的平均发病时间为5.4 d（0~16 d），神经系统症状主要包括脑病（24例，82.8%）、癫痫发作（24例，82.8%）、头痛（9例，31.0%）、视觉障碍（12例，41.4%）。输血后的脑部病变常见于后循环（posterior circulation, PC）区（包括枕叶、小脑和脑干，29例，100%）、前循环（anterior circulation, AC）区（包括额叶、颞叶和顶叶，7例，24.1%）和深部结构（deep structure, DS）区（包括基底神经节、深层白质和胼胝体，6例，20.7%）。

2.2、讨 论

2.2.1、PRES的临床表现

PRES是一种临床上罕见的放射学综合征，其诊断主要基于影像学表现：位于大脑后部的双侧白质水肿，特别是顶枕部区域。PRES的确切病理生理机制仍不清楚。到目前为止，已经提出了3种可能的机制，即脑血流自动调节功能受损和过度灌注、脑缺血、内皮功能紊乱。总之，在围手术期，任何原因引起的脑屏障功能障碍和血管通透性改变，包括高血压或低颅压引起的高灌注、细胞毒性药物、内皮缺血、缺氧等是PRES的常见病因。本例患者脑部MRI表现为广泛的血管性水肿[2‑12]。Bartynski等设计了一个评估PRES水肿的量表，根据皮质/白质水肿的程度、水肿是否扩展到脑室、水肿是否引起脑室变形等，将PRES分为1~5级（表2）。根据该量表，本病例的PRES为3级（部分水肿延伸至脑室，且未见脑室变形）。大多数PRES病例表现为可逆的症状和影像学表现，然而极少数PRES病例表现为细胞毒性水肿，出现不可逆的改变（如视力障碍等），导致预后不良，细胞毒性水肿的出现可能与血管痉挛和脑梗死的发生有关。

2.2.2、PRES的高危因素

在高血压的情况下，PC比AC更容易出现脑血流自动调节功能受损和血管源性水肿。本例患者伴有明显的围手术期高血压，在我们的文献回顾中，无论病因如何，大多数围手术期的PRES病例都出现了以高血压为标志的临床特征。围手术期的疼痛、焦虑和压力都会导致患者血压升高。高血压可引起高灌注和颅内压增高，甚至可能导致急性出血和脑疝，PRES患者的症状通常会随着血压的逐渐下降而明显改善。因此，围手术期严格控制血压不仅可预防PRES的发生，在PRES的治疗中也至关重要。本病例中，患者在发作时血压最高达到180 mmHg/90 mmHg，血压控制后发作症状没有再出现。然而，脑水肿程度和血压之间却无统计学意义上的关联，这可能与PRES和脑水肿的发病机制存在较大异质性有关：脓毒症和细胞毒性药物引起的PRES可能与内皮细胞损伤，NO、内皮素和炎症因子的释放，进而导致微循环功能障碍有关，而围手术期高血压则更多地与脑过度灌注和脑血管自动调节功能障碍有关，在影像学上表现为MRI的表观弥散系数值与PRES患者的SBP之间存在显著正相关。

2.2.3、本例PRES患者病例分析

本例患者因反复阴道流血存在慢性贫血，入院Hb仅为14 g/L，在围手术期输血量总计14 U，术后Hb达到90 g/L。既往文献报道过一些输血相关PRES的病例，大多数病例（88%）存在长达1个月以上的慢性贫血，输血前平均Hb为34 g/L，存在重度贫血；82%的病例在PRES发病前Hb≥50 g/L；从开始输血到出现神经系统症状的平均时间为7.1 d，与患者状态、并发症、输血总量和输血速度有关。虽然输血相关PRES的确切机制尚不清楚，但输血后Hb水平和血液黏性的快速增加被认为是触发PRES的可能原因。输血导致Hb水平和血液黏性增加，引起血管舒张受损、血管阻力增加，导致广泛性脑血管收缩。随着血液黏度的增加和前列腺素、钙、血清素、一氧化氮和内皮素‑1的释放，Hct迅速升高，急性脑过度灌注加剧了内皮功能和血脑屏障功能障碍，影响脑血流自动调节功能，并最终导致血管收缩和血管源性水肿。儿茶酚胺的释放也被认为是血管收缩的可能机制。输血引起的Hb水平升高取决于循环血容量，而循环血容量与体重有关，由于本例患者体重较轻，通过输入14 U红细胞使Hb从14 g/L升高到90 g/L，这种Hb水平的快速升高可能导致PRES的发生。此外，大多数输血相关PRES患者为女性，占56%~68%，其原因尚不明确，可能与雌激素水平的降低导致血管收缩有关。

2.2.4、PRES的早期识别及预防

癫痫发作一般是PRES最常见的首发症状，并在最初24 h内或在治疗期间自动终止。大多数情况下，患者不需要长期的抗惊厥治疗。该患者的首发症状是头痛而非癫痫发作，在抽搐被控制后，患者的头痛持续了10多天。虽然不是所有的头痛患者都需要进行MRI等影像学检查，但当存在系统性危险因素，如血压升高和其他神经系统功能障碍，或头痛严重并表现为“爆裂样头痛”时，建议进行CT/MRI检查。因此，对有疑似PRES症状的围手术期患者进行血压监测和控制，对有高危因素的头痛患者进行影像学检查，可以降低蛛网膜下腔出血和脑疝等恶性事件的风险和病死率，从而有利于患者早日康复。

因为目前没有特定的治疗方案，PRES的治疗主要是对症支持（主要包括减轻脑水肿、抗癫痫治疗等）。处理导致PRES的潜在疾病或病因非常重要，比如原发病治疗、减量或停用免疫抑制或细胞毒性药物、控制血压、纠正低镁血症等。PRES相关的临床症状体征以及神经影像学改变在大多数患者中是可逆的，预后主要由患者的基础疾病决定。然而，少数患者可能出现神经系统后遗症（主要是癫痫），可能需要长期治疗。一项回顾性研究显示，36%的PRES患者出院时神经系统预后不良。Karia等研究显示，MRI影像学的严重程度与临床预后存在相关性。

综上所述，我们报道了1例具有两种PRES危险因素的围手术期患者（围手术期高血压和大量输血）。在次期妇科手术后，患者出现了头痛和癫痫发作，MRI证实了PRES的存在。在严格控制血压后，患者的恢复情况良好。本文回顾了以往发生在围手术期的PRES病例，讨论了这些病例的特点以及与围手术期PRES相关的危险因素。对于有PRES危险因素的围手术期患者，临床医师应密切监测PRES的可疑迹象，并及时进行影像学检查，从而早期识别PRES。有效的围手术期血压管理、避免过快输血和早期诊断治疗有助于避免PRES的发生、发展，促进患者早期康复，降低病死率和后遗症发生率。

国际麻醉学与复苏杂志

International Journal of Anesthesiology and Resuscitation

主管：中华人民共和国国家卫生健康委员会

主办：中华医学会   徐州医科大学

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