舌骨血管球瘤（圆形细胞肿瘤）

病史摘要 

男，57岁，发现舌骨囊肿1月余；无发热无明显肿瘤病史，无手术史。 

MR影像图

MR平扫+增强：舌骨偏右膨胀性骨质破坏，见大小约3.3cmX1.6cmX1.9cm的条块状稍长T1稍长T2信号，压脂像上呈稍高信号，边缘欠清晰，局部累及下颌舌骨肌，DWI像上呈条块状高信号，ADC图上呈低信号，注入GD-DTPA后强化扫描示：舌骨偏右病灶呈中度强化；双侧颈血管鞘区见稍大淋巴结，较大者约2.1cmX1.0cm；颈椎椎体未见骨质破坏征象。

MR诊断：舌骨偏右膨胀性骨质破坏，恶性肿瘤待除外。

CT影像图

CT平扫+增强：舌骨多房性膨胀性骨质破坏，大小约3.3cm×1.5cm,病灶主体偏右侧，内可见点状钙化及骨嵴。病灶边缘部骨皮质不连续，并可见软组织突出。增强扫描病灶轻度强化。其相邻结构未见明显异常。 CT诊断：舌骨膨胀性骨质破坏，考虑恶性肿瘤可能性大。

随访

血管球瘤（glomus tumor）

01 概述

血管球瘤(glomus tumor)是血管周间质性肿瘤，由像平滑肌细胞的正常血管球体组成,与肌周细胞瘤、肌纤维瘤和血管平滑肌瘤形态类似的一大类肿瘤。一般发病机制 为动静脉吻合体一血管球体转化而成； 多认为是血管球在诱因作用下发生异常增生而形成；流行病学：9％～60％有骨异常改变。

02 临床特点

1.发病率罕见，多见于20~50 岁成人。40～50岁约占半数，甲下血管球瘤女性多见，而手指以外的血管球瘤男性更常见。 2.症状 四肢远端多见，舌下，内脏器官特别是胃肠道、骨和纵隔等;常表现为孤立性小红蓝色结节,多发性，常伴有神经纤维瘤病Ⅰ型，皮肤皮下组织多见,轻微摩擦、压迫、碰撞可引发剧烈疼痛。部分病例疼痛可向手背及前臂背侧放射。 3.治疗 手术切除肿瘤，极少复发。 4.预后良好，局部可复发，如是恶性血管球瘤可转移或致死。

03 病理学特点

1.肉眼观察 红蓝色或紫红色结节，直径多小于1cm。

2.镜下观察 肿瘤界限清楚,有时可见纤维性假包膜，瘤细胞呈小巢状，肿瘤周围可见小血管，实性瘤细胞中富于血管基质，瘤细胞排列呈弥漫结节、片状；瘤细胞小、圆形，大小一致,浅嗜酸或嗜双，,核位于细胞中心，未见圆形和核分裂,偶见嗜酸细胞或上皮样细胞形态，可见玻璃样变或黏液基质，未见坏死。瘤细胞呈套袖状围绕血管，在肿边缘部呈不对称分布。 组织亚型：血管球瘤、共质性血管球瘤、血管球肌瘤、血管球瘤病。

3.免疫组化 SMA阳性,Syn可以阳性，CD34可阳性，Ⅳ胶原阳性,S-100、CK、Desmin 阴性。

4.超微结构特点 胞质见中等量线粒体和内质网。束状、厚的肌动蛋白样中间丝结构。

5.分子遗传学特点 NOTCH基因重组，某些患者可见 BRAF 和 KRAS 基因突变。

04 影像学表现

1.部位：身体任何部位都可发生，但多位于末节指骨甲下；可位于指骨腹侧及中心部或来源于邻近软组织侵蚀骨组织。

2.大小：直径一般为数毫米至1cm。

3.形态学：圆形低密度区；边缘光滑锐利。

4.X线表现：多位于末节指骨甲下，亦可位于腹侧及中心部；呈骨内圆形低密度区，边缘光滑锐利，有时伴轻微硬化边；内部无钙化及残留骨；源于软组织者，侵蚀末节指骨，边缘性骨吸收或皮质增厚；可有周围软组织肿胀或肿块。

5.CT表现：可清楚显示病变及其边界，骨皮质变薄，可不完整；增强CT：轻度强化。

6.MRI表现：T1WI呈低信号，T2WI呈高信号；边界清晰；合并出血可使信号复杂化；增强后可见不同程度强化。

05 鉴别诊断

1.肌周细胞瘤 二者形态有重叠，缺乏大小一致的圆形细胞,特征性卵圆形和梭形细胞围绕血管周围生长。

2. 副神经节瘤 巢状器官样生长，免疫组化:SYN、CgA 阳性,支持细胞 S-100 阳性,SMA 阴性。

3.血管平滑肌瘤 由束状排列的成熟平滑肌细胞组成，缺乏大小一致的圆形细胞，免疫组化:SMA、Desmin阳性。

4.神经内分泌肿瘤 瘤细胞核染色质斑点状,免疫组化：CK、SYN、CgA阳性,SMA阴性。血管球瘤有时Syn阳性，尤其发生在胃肠道时，容易误诊为神经内分泌肿瘤。

5.Suquet-Hoyer 管肿瘤形成的结构类似于 Suquet-Hoyer 管，即血管球的动脉段，后者是一种特化性动静脉直接通路，主要分布于手、脚、手指和脚趾。这种结构表现为衬覆单层内皮细胞的狭窄管腔，周围围绕4~6层球细胞，这些球细胞被视为特化的平滑肌细胞。有时，这种正常结构见于因其他原因而行远端肢体活检的标本中，被误认为血管球瘤。

参考资料： 1、临床病理诊断与鉴别诊断 218-219页 2、斯滕伯格诊断外科病理学 68页 3、川北医学院 蹇顺海教授讲座《消化道间叶性肿瘤》 4、中华病理学杂志2022病理神探积分赛第8期

（本文来源于高尚医学影像，如需转载，请注明出处）

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