致心律失常性右心室心肌病

问题

年轻人有晕厥、左束支阻滞型室早/室速,尤其心电图有右心导联除极或复极异常或传导障碍者，要考虑哪种疾病？

病例介绍 

患者年龄：23岁

患者性别：  男

因发作性晕厥被送急诊。到达急诊时，患者已经恢复正常。

查心电图：窦性心律，心率75次/分钟,一 度房室传导阻滞，完全性右束支传导阻滞，左前分支传导阻滞，右胸导联T波倒置(V1~V3);右胸导联(V1~V3）可见明显的Epsilon 波。

超声心动图提示右心室扩大，右心室游离壁心肌变薄，运动幅度减低。

询问家族史：父亲心跳骤停猝死。

行24小时动态心电图检查，结果示:窦性心律;一度房室传导阻滞,完全性右束支传导阻滞，左前分支传导阻滞;室性早搏 1257个，有1阵室性心动过速(室速)和14 次成对室性早搏(室早），有20阵室性二联律和2阵室性三联律;室上性早搏有1284 个，有1阵房性心动过速(房速);ST-T改变。

心脏核磁：右室线状延迟成像，脂肪变性。

基因检测未发现有意义的突变。

结合患者体表心电图右胸导联(V1~V3)T波倒置，并可见明显的 Epsilon 波；既往24小时动态心电图示 24小时室早＞500个，室速发作时心电图示起源点位于右心室流出道前壁，临床诊断：致心律失常性右心室心肌病。

建议导管消融联合ICD。

限制激烈的体育活动。

每2年进行至少一次的临床评估及非侵入性检查。

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既往笔记

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2023-05-07

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