硬脑膜动静脉畸形

硬脑膜动静脉畸形是指单纯硬脑膜血管，包括供血动脉、畸形团和引流静脉异常，多与硬脑膜动静脉瘘同时存在，常侵犯侧窦（横窦及乙状窦）和海绵窦，也有位于直窦区者。约占颅内动静脉畸形的 12 ％。硬脑膜动静脉畸形可分为两种，即静脉窦内动静脉畸形和静 脉窦外动静脉畸形以第一种多见。

一、病因及发病机制

可能与以下因素有关：

①体内雌激素水平改变，致使血管弹性降低，脆性增加，扩张迂 曲，由于血流的冲击而容易形成畸形血管团，所以女性发病率高。

②静脉窦炎及血栓形成。 正常情况下脑膜动脉终止于窦壁附近，发出许多极细的分支营养窦壁硬膜并与静脉有极为丰 富的网状交通。当发生静脉窦炎和形成血栓时，静脉回流受阻，窦内压力增高，可促使网状 交通开放而形成硬脑膜动静脉畸形。

③外伤、创伤、感染：颅脑外伤、开颅手术创伤、颅内 感染等，可致静脉窦内血栓形成，发展成硬脑膜动静脉畸形或是损伤静脉窦附近的动脉及静 脉，造成动静脉瘘。

④先天性因素：血管肌纤维发育不良，血管弹性低易扩张屈曲形成畸形团。 有学者报道，在妊娠 5 ～ 7 周时子宫内环境出现损害性改变，可致结缔组织退变造成起源血 管异常而发生硬脑膜动静脉畸形。

二、临床表现

1. 1.搏动性耳鸣及颅内血管杂音

2. 血管杂音与脉搏同步，呈轰鸣声。病灶接近岩骨时搏 动性耳鸣最常见，与乙状窦和横窦有关的颅后窝硬脑膜动静脉畸形的患者约 70 ％有耳鸣，与海绵窦有关的硬脑膜动静脉畸形中，耳鸣约占 42 ％。有耳鸣的患者中约 40 ％可听到杂音， 瘘口小，血流量大者杂音大。

2.颅内出血

占43％～74％，多由粗大迂曲壁薄的引流静脉破裂所致，尤其是扩张的 软脑膜静脉。颅前窝及小脑幕的动静脉畸形常引流到硬脑膜下的静脉，易发生出血，可形成蛛网膜下腔出血、硬脑膜下出血、脑内血肿。

3.头痛

多为钝痛或偏头痛，也有持续性剧烈的搏动性头痛者，在活动、体位变化或 血压升高时加重。海绵窦后下方区的硬脑膜动静脉畸形尚可引起三叉神经痛。其原因主要有：

①静脉回流受阻、静脉窦压力增高、脑脊液循环不畅使颅内压增高；②扩张的硬脑膜动静脉 对硬脑膜的刺激；③小量硬脑膜下或蛛网膜下腔出血刺激脑膜；④病变压迫三叉神经半月 节；⑤向皮质静脉引流时脑血管被牵拉。

4.颅内压增高

其原因有：①动静脉短路使静脉窦压力增高，脑脊液吸收障碍和脑脊 液压力增高；②反复少量的出血造成脑膜激发性反应；③静脉窦血栓形成造成静脉窦内压力增高；④曲张的静脉压迫脑脊液循环通路，约 4 ％的患者有梗阻性脑积水，有 3 ％者有视 盘水肿和继发性视神经萎缩。

5.神经功能障碍

受累的脑组织部位不同其表现各异，主要有言语、运动、感觉、精 神和视野障碍，有癫痫、眩晕、共济失调、抽搐、半侧面肌痉挛、小脑或脑干等症状。

6.脊髓功能障碍

发生率低，约6％。颅后窝，尤其是天幕和枕大孔区的病变可引流入 脊髓的髓周静脉网，引起椎管内静脉压升高，产生进行性脊髓缺血病变。

三、影像学检查

（一）头颅X线片

有的患者可见颅骨上血管压迹增宽，脑膜中动脉的增宽占 29％。颅底位可见棘孔增大， 有时病变表面的颅骨可以增生。

（二）脑血管造影

表现为脑膜动脉与静脉窦之间异常的动静脉短路。供血动脉常呈扩张，使在正常情况 下不显影的动脉，如天幕动脉等也能显示。病变位于颅前窝，其供血动脉为硬脑膜动脉及眼 动脉之分支筛前动脉；病变位于颅中窝海绵窦附近，供血动脉可来自脑膜中动脉、咽升动脉、 额浅动脉、脑膜垂体干前支，静脉引流至海绵窦；病变位于横窦或乙状窦附近，供血动脉可 来自脑膜垂体干，椎动脉硬脑膜分支、枕动脉、脑膜中动脉及咽升动脉，静脉引流至横窦或 乙状窦。引流静脉有不同程度的扩张，严重者呈静脉曲张和动脉瘤样改变，一般引流静脉顺 流入邻近的静脉窦，当静脉窦内压力增高后，可见逆行性软脑膜静脉引流，有时不经静脉窦直 接引流，直接引流入软脑膜静脉，个别者可进入髓周的静脉网。引流静脉或静脉窦常在动脉期显影，但较正常的循环时间长。常伴有静脉窦血栓形成。对有进行性脊髓病变的患者，如脊髓 磁共振影像和椎管造影见髓周静脉扩张，而脊髓血管造影阴性，应进行脑血管造影以排除有 颅内动静脉畸形引起的髓周静脉所致。硬脑膜动静脉畸形者脑血管造影的表现，有 3 个特点：

①软脑膜静脉逆行引流；②引流静脉呈动脉瘤样扩张；③向 Galen 静脉引流时，明显增粗迂曲。

（三）CT扫描

CT扫描可见白质中异常的低密度影是静脉压增高引起的脑水肿；有交通性或阻塞性脑积 水；出血者可见蛛网膜下腔出血、脑内或硬脑膜下血肿；静脉窦扩张。增强后 CT 可见扩张的引 流静脉所致的斑片或蠕虫样血管影；有时可见动脉瘤样扩张；脑膜异常增强。3DCT血管造影可显示异常增粗的供血动脉和扩张的引流静脉及静脉窦，但对瘘口和细小的供血动脉不能显示。

（四）磁共振影像

可显示脑水肿、脑缺血、颅内出血、脑积水等改变，可显示 CT 不能显示的静脉窦血栓形成、闭塞、血流增加等。

四、诊断

选择性脑血管造影是目前确诊和研究该病的唯一可靠手段。选择性颈内动脉和椎动脉造影可以除外脑动静脉畸形，并确认动脉的脑膜支参与供血的情况；颈外动脉超选择造影可显示 脑膜的供血动脉及畸形团的情况，以寻找最佳治疗方法和手术途径；可了解引流静脉及其方向、畸形团大小、有无动静脉瘘和脑循环紊乱情况等。常见部位硬脑膜动静脉畸形有如下几种。

1. 1.横窦 - 乙状窦区硬脑膜动静脉畸形

2. 以耳鸣、颅内杂音和头痛最为常见，其次是颅 内出血和神经功能障碍，如视力障碍、运动障碍、癫痫、眩晕、脑积水等。其供血动脉主要是来自枕动脉脑膜支、脑膜中动脉后颞枕支、咽升动脉的神经脑膜支和耳后动脉，其次是颈内动脉的天幕动脉和椎动脉的脑膜后动脉，偶尔锁骨下动脉的颈部分支也参与供血。静脉引流是经过硬膜窦或软脑膜血管，大多数患者伴有静脉窦血栓。

3. 2.海绵状区硬脑膜动静脉畸形
   

以眼部症状、耳鸣和血管杂音最为常见。可有眼压升高、 复视、眼肌麻痹、视力减低、突眼、视盘水肿和视网膜脱离。有时引流静脉经冠状静脉或海绵间窦进入对侧海绵窦，可使对侧眼上静脉扩张，表现为双眼结膜充血，如患侧眼上静脉有血栓形成，可使患侧眼球正常而对侧眼球充血。其供血主要来自颈外动脉，包括颈内动脉的圆孔动脉、脑膜中动脉及咽升动脉神经脑膜干的斜坡分支，也可来自颈内动脉的脑膜垂体干 和下外侧干。静脉引流入海绵窦，软脑膜静脉引流较少见，约占 10 ％。

3.颅前窝底硬脑膜动静脉畸形

该畸形很少见。临床症状以颅内出血最常见，常形成 额叶内侧脑内血肿，尚有眼部症状，由于眼静脉回流障碍变粗，出现突眼、球结膜充血、眼压增高、视野缺损和眼球活动障碍；如果病灶破坏嗅沟骨质，破裂后进入鼻腔，可有癫痫和鼻出血的症状；亦常见耳鸣和血管杂音。其供血动脉主要是筛前、后动脉及其分支，其次是脑膜中动脉、额浅动脉和颌内动脉等。

4.小脑幕缘区硬脑膜动静脉畸形

常见症状是颅内出血、脑干和小脑症状及阻塞性脑积 水，有的患者因髓周静脉压力高而产生脊髓症状，少见耳鸣和颅内杂音。其供血动脉主要是脑膜垂体干的分支天幕动脉、颈外动脉的脑膜中动脉和枕动脉；此外，还有大脑后动脉天幕支、小脑上动脉天幕支、脑膜后动脉、咽升动脉、脑膜副动脉、颈外动脉下外侧干也参与供血。 引流静脉多为软脑膜静脉，也可经 Galen 静脉、脑桥静脉和基底静脉引流，部分可引流入髓周静脉网。约57％的软脑膜静脉发生瘤样扩张。

5.上矢状窦和大脑凸面区硬脑膜动静脉畸形

该畸形很少见，常见症状是头痛，其次 是颅内出血，也可有失明、失语、癫痫、杂音、偏瘫等症状。主要供血动脉是脑膜中动脉、枕动脉和颞浅动脉的骨穿支，眼动脉和椎动脉的脑膜支。经软脑膜静脉引流进入上矢状窦，引流静脉大多有曲张。

五、治疗

硬脑膜动静脉畸形的治疗原则是永久、完全地闭塞动静脉瘘口，目前尚无理想的方法处理所有的病变。常用的治疗方法有保守治疗、颈动脉压迫、血管内治疗、手术切除、放射治疗及联合治疗。

（一）保守观察或颈动脉压迫法

病变早期再出血率较低、症状轻、畸形团较小者，可行保守治疗，轻者可自愈。也可 应用颈动脉压迫法，以促进血栓形成。压迫方法是用手或简单的器械压迫患侧颈总动脉，30分钟/次，3周可见效。压迫期间注意观察有无脑缺血引起的偏瘫及意识障碍。

（二）血管内治疗

血管内栓塞已成为主要的治疗途径，除颅前窝底区病变外，所有部位的硬脑膜动静脉 畸形都可应用血管内栓塞方法治疗。栓塞途径有经动脉栓塞、经静脉栓塞和联合动静脉栓塞。经动脉栓塞适用于以颈外动脉供血为主，供血动脉与颈内动脉、椎动脉之间无危险吻合，或 虽有危险吻合，但用超选择性插管可避开；颈内动脉或椎动脉的脑膜支供血，应用超选择性插管可避开正常脑组织的供血动脉，也可经动脉栓塞。经静脉栓塞的适应证是对窦壁附近硬脑膜动静脉畸形伴有多发动静脉瘘，动脉内治疗无效者；静脉窦阻塞且不参与正常脑组织引流者。

（三）手术切除

适用于有颅内血肿者；病变伴有软脑膜静脉引流或已形成动脉瘤样扩张，有破裂可能者； 有颈内动脉和椎动脉颅内分支供血者；硬脑膜动静脉瘘和脑动静脉畸形共存者。开颅翻开骨 瓣时要十分小心，因在头皮、颅骨及硬脑膜间有广泛异常的血管，或是硬脑膜上充满了动脉 化的静脉血管，撕破后可引起大出血。

常用的手术方法有：①引流静脉切除术，适用于病变 不能完全切除或病变对侧伴有主要引流静脉狭窄时；②畸形病变切除术，适用于颅前窝底、 天幕等部位的硬脑膜动静脉畸形；③静脉窦切除术，适用于横窦 - 乙状窦区术，适用于病变 不能完全切除或病变对侧伴有主要引流静脉狭窄时；④畸形病变切除术，适用于颅前窝底、

天幕等部位的硬脑膜动静脉畸形；⑤静脉窦切除术，适用于横窦 - 乙状窦区病变，且静脉窦已闭塞者；⑥静脉窦孤立术；⑦静脉窦骨架术等。

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