病例分享丨一例疑似肥厚型心肌病患者的麻醉思考

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PART01 病例摘要

患者男，61岁，165cm，69kg，主诉双膝关节疼痛10年余，加重1年余。 现病史：患者10年前无明显诱因出现双侧膝关节疼痛(右侧为重)，休息时减轻，活动时加重。于当地医院就诊，予以止痛、针灸、理疗等保守治疗，症状可减轻。近一年症状加重(右侧为重)，影响行走，保守治疗疗效欠佳，为求进一步诊疗来院就诊。病程中患者精神、饮食尚可，睡眠欠佳，大小便正常，体重未见明显变化。 既往史：平素健康状况良好，否认肝炎、结核等传染病史，否认高血压、糖尿病、癫痫等慢性病史。15年前行“疝气手术”。否认食物、药物过敏史，预防接种史不详。 个人史：无吸毒史，否认治游史，无嗜烟、嗜酒史。 家族史：否认家族性遗传病史。 查体：T:36.2℃，P:98次/分，R:17次/分，BP:160/108mmHg。发育正常，营养良好，神志清晰，面容无病容，体位自主，步态正常，检查合作。 入院诊断：1.双侧膝关节骨性关节病；2.双侧膝关节退行性病变；3.右侧膝关节僵硬。 拟行手术：右侧全膝关节置换术。 拟行麻醉：全身麻醉。

术前检查：

心电图：窦性心动过速，ST-T段改变。

心脏彩超：左室流出道狭窄，室间隔基底段增厚，左室舒张功能减低。

LVDd：左室舒张末内径，正常男性45-55mm。E/A：E峰为舒张早期最大充盈速度，A峰为舒张晚期最大充盈速度。E/A反映心脏舒张功能，正常值＞1。 左室流出道狭窄水平多以狭窄水平的压差表示，轻度≤50mmHg，中度50-75mmHg，重度≥75mmHg。

术前访视：追问病史，患者否认遗传病史或家族史。自述从事体力劳动，无劳力性呼吸困难、乏力、胸痛、心悸、黑朦、晕厥等情况。否认高血压，平时自测血压不高，心率稍快。

PART02 麻醉过程

入室

常规监测，局麻下桡动脉穿刺，HR 90次/分，BP 160/80mmHg。

麻醉诱导

咪达唑仑3mg、依托咪酯20mg、舒芬太尼30ug、罗库溴铵60mg静脉快速诱导。诱导后插入4号喉罩，超声引导下行右侧股神经阻滞。

麻醉维持

1%七氟烷，环泊酚30mg/h，瑞芬太尼0.5mg/h。

术中

手术持续约70min，间断推注去氧肾上腺素以维持血压。共输注晶体液1250mL，出血量约100mL，未导尿。

PACU

入PACU后需间断推注去氧肾上腺素维持血压，约15min后血压平稳，常规拔管后安返病房。

术后随访

术后患者安返病房，生命体征平稳，HR90次/分，血压143/98mmHg，无特殊不适主诉，术后3天出院。

PART03 思考讨论

一、该病人是否是肥厚型心肌病？

孤立性室间隔基底段肥厚（IBSH）是一种常见的超声征象，发病率约为10%，但病因及病理意义仍存在争议。Framingham研究中，约1.5%的高血压患者存在IBSH，对于年龄大于85岁的患者而言，其发病率高达17.8%。Nagaraj及Ayoub等人的研究结果与之相似，在长达15年的随访中IBSH并未增加心血管事件及死亡率。

左心室肥厚是高血压患者最常见的合并症，易致心室舒张功能降低、舒张末压力升高，甚至进展为心力衰竭，但IBSH对高血压患者左心室形态及功能的影响仍不得而知。

多数研究者认为，IBSH一种良性的左心室重构，对左心室形态、功能及流出道血流动力学无特殊影响。甚至有研究认为IBSH为老年性心脏形态学改变的一种表现，无明确病理意义。虽然不是肥厚型梗阻性心肌病，但不能否认IBSH的存在势必会增加左室流出道梗阻的可能。文献中确有在高动力或低前负荷情况下（如麻醉状态下、活动后、饱食后），IBSH患者出现左心室流出道梗阻的报道。

二、肥厚型心肌病患者的麻醉管理要点?

肥厚型心肌病（HCM）主要是由于编码肌小节相关蛋白基因致病性变异导致的、或病因不明的以心肌肥厚为特征的心肌病，左心室壁受累常见，需排除其他的心血管疾病或全身性、代谢性疾病引起的心室壁增厚。

超声心动图或者磁共振检查左室舒张末期任意部位室壁厚度≥15mm可确诊。

致病基因检测阳性，或者遗传受累家族系成员检查发现左室壁厚度≥13mm也可确诊。

临床分型

1.根据血流动力学，分为梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病（静息时或激发后左心室流出道压力阶差（LVOTG）峰值均＜30mmHg诊断为非梗阻性HCM），最常用，有利于指导患者治疗方案的选择。

2.根据遗传学特点，分为家族性肥厚型心肌病和散发性肥厚型心肌病。

3.根据心肌肥厚部位，分为心室间隔肥厚（临床最常见，主要累及室间隔基底部）、心尖部肥厚、左心室壁弥漫性肥厚、双心室壁肥厚、孤立性乳头肌肥厚。

病理生理

SAM(Systolic Anterior Motion)征：二尖瓣前叶收缩期的前向移动； Venturi效应：LVOT狭窄，血流速度加快，流出道相对负压，吸引二尖瓣前叶及腱索前向运动； 伯努利定律：流速增快，流体压力降低前移和松弛的瓣叶组织在收缩早起被左心室收缩产生的牵引力拉入左心室流出道；

临床症状

SCD的危险性随患者年龄增大逐渐减低，但不会消失！

治疗药物：

β受体阻滞剂：首选，负性肌力及减慢心率，减轻LVOT梗阻。

钙通道阻滞剂：非二氢吡啶类 (维拉帕米，地尔硫卓) 改善心室舒张期的顺应性，不引起心率增快。

丙毗胺：靶向药，心肌肌球蛋白直接抑制剂，显著降低心肌收缩力，可降低运动后的LVOTG。

ACEI、ARB、利尿剂：心衰。

胺碘酮：房颤。

手术：室间隔切除术、酒精室间隔消融术、起搏治疗。

围术期管理

术前评估

术中管理

前、后负荷降低，心肌收缩力、心率增加→SAM征或左室流出道梗阻围术期不良反应

1.心肌缺血、低血压、充血性心衰、心律失常等。

2.避免疼痛、恶心呕吐、谵妄等加重心肌耗氧和左室流出道梗阻的因素。

3.对于围术期血流动力学不稳定、较大或较长时间手术以及伴发严重心律失常的患者，应考虑术后转入ICU治疗，待患者病情稳定后再转入普通病房。 三、术中应用止血带对于这类病人是否有影响？ 止血带休克：

止血带休克指肢体缺血再灌注一段时间后，出现血压进行性降低的全身性反应。临床表现不一，轻症主要表现为血压稍有降低、脉搏增快，经机体自身代偿后多无自觉症状；重症表现为血压急剧降低、脉搏细速、呼吸增快、肢端发冷以及口唇青紫，甚至神志精神症状。其发病机制是由于机体重要脏器有效循环灌注压不足导致内环境紊乱所致。另外长时间使用止血带后肢体远端组织缺血缺氧，产生大量组胺类毒素，如突然撤除止血带时，短时间内引发循环血容量的重新分布；毒素吸收诱发休克，导致急性肾衰竭。

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编辑：MiSuper.米超

校对：Michel.米萱