无基础肝病的罕见HCC--外生型肝癌

外生型肝癌（P-HCC）是HCC的一种罕见亚型，可发生于无肝硬化基础的患者，血清肿瘤标志物可呈阴性。随着非酒精性脂肪性肝病的发病率在全球范围内不断上升，非肝硬化HCC可能会变得更加普遍。

近日，Liver Cancer杂志报道了一例因体重减轻、腹部不适和早期饱腹感等非特异性症状来医院就诊的患者。该患者没有任何可疑HCC的独特实验室或影像学表现，在诊断性剖腹探查中，发现并切除了起源于肝左叶的17cm外生型肿块，切缘清晰，病理证实为HCC。该病例提示我们，HCC的早期诊断是实现根治性治疗的关键，临床医生在遇到类似患者时应考虑到P-HCC的可能性。

1、病例资料

2019年9月，一名66岁的埃塞俄比亚男性因体重减轻、腹部不适和早期饱腹感2个月就诊，无恶心或呕吐，否认慢性肝病史。既往有高血压病、糖尿病，应用药物控制，无肝炎、酗酒、吸烟、输血或手术史，无恶性肿瘤家族史。

右上腹可触及一肿块，延伸至下腹，腹部无压痛，无腹胀，无黄疸。

实验室检查显示轻度贫血，血红蛋白12.6g/dL，血细胞比容39%，白细胞计数6470/µL，血小板计数260000/µL，血清总胆红素0.6mg/dL，丙氨酸转氨酶19 U/L，天冬氨酸转氨酶68U/L，GGT 402U/L，碱性磷酸酶186U/L。白蛋白和INR均正常，分别为4.1g/dL和1.2g/dL。血清肿瘤标志物[包括甲胎蛋白(AFP)、糖类抗原CA19-9和癌胚抗原(CEA)]均在正常范围内。患者的Child-Pugh评分为A级。

超声显示上腹部有一不均匀肿块，需要进一步检查。腹部CT增强显示肝脏增大，伴有多发、多房均匀强化病灶，伴有大量血管增生。肉眼可见脂肪成分，肿块直径为11cm(宽度、深度、高度分别为13.2cm×10.7cm×23.2cm)，未累及肝内结构、胃、胰腺和肠系膜上静脉（见图1）。

图1

鉴别诊断包括肝腺瘤恶变为HCC、血管平滑肌脂肪瘤以及原发性和继发性脂肪肉瘤。起初肝脏肿块考虑为感染所致（如寄生虫病），但患者病程较长，无发热或血细胞计数异常，感染的可能性较低。在进行讨论后，进行诊断性腹腔镜检查。

手术显示从肝左叶延伸出一外生型肿块，直径为17cm（见图2a-b）。转换为开放手术后，行肝左外侧双节段切除术（2-3段），并放置Jackson-Pratt（JP）引流管。病理学报告示肿瘤为3kg，HCC，广泛透明细胞和脂肪性改变。肿瘤对HEPAR和精氨酸酶染色呈阳性，对磷脂酰肌醇蛋白聚糖3染色呈阴性（见图3a-d）。确认手术切缘为阴性（R0）。患者在术后第7天出院回家。

图2

图3

出院14天后进行随访，手术疤痕愈合良好，无引流或感染迹象，未接受任何辅助治疗，目前为切除后34个月(2022年7月)。患者无新症状，血清肿瘤标志物保持在正常范围内。

2、思考

P-CC是一种罕见的外生型HCC，日本发病率在0.2–3.0%之间。诊断和手术切除P-HCC对于清除HCC和降低转移至关重要。然而，P-HCC可能难以在术前明确诊断，就像本病例一样。体重减轻、腹部不适和早期饱腹感等非特异性症状需要引起临床医生的注意并进行彻底的检查。超声和CT有助于识别有无肝脏肿物。然而，由于肿瘤位置多变，与周围脏器的粘连性，P-HCC在术前常被误诊为肾上腺肿瘤、肠系膜肿瘤、子宫肌瘤、脾脏或腹膜肿块。

术前诊断P-HCC的另一个挑战是缺乏特异性实验室指标和血清肿瘤标志物。AFP升高在P-HCC中并不常见。HCC通常与肝组织损伤有关，如病毒性肝炎、代谢综合征、饮酒和非酒精性脂肪性肝病，这些疾病都会导致慢性炎症状态，而后是肝硬化，最终可能导致HCC。然而，在P-HCC中，这种病理变化并不总是如此，其他一些报告描述了P-HCC患者并无基础肝病。

P-HCC需要考虑的另一个因素是复发。直径≥10cm的HCC在治愈性切除后，复发率增加，总生存期缩短。一项对574例接受根治性切除的患者进行的研究显示，肿瘤≥10cm是肝外复发的独立危险因素，这些患者的5年总生存率为42.9%，而较小肿瘤的患者5年总生存率为71.3%。幸运的是，本例患者肿瘤直径为17cm，切除后34个月后尚无复发迹象。

文献索引：Osyntsov A, Zemel M, Cohen N, et al. An Unusual Presentation of HCC in a Patient with No Underlying Liver Disease: A Case Study[J]. Case Reports in Oncology, 2022, 15(3): 995-1000.

END

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