肝脏、脾脏、血常规之间的爱恨情仇（之二）

作者/山西省永济市肝胆胃病专科医院 肖玉珍 邵鸣

慢性肝脏疾病（如：乙型病毒性肝炎、丙型病毒性肝炎、自身免疫性肝病、脂肪性肝病、酒精性肝病、部分遗传代谢性肝病等）后期均可导致肝硬化、脾脏肿大，血常规中一系或三系减少，我们称之为：肝硬化导致的脾功能亢进，这是众所周知的。

那么在临床上遇到肝功能异常，脾脏肿大，血小板数值升高的患者，您是怎么诊断的呢？是肝脏疾病引起的？还是另外有其他原因呢？血小板数值升高应引起临床医生的重视吗？

我们说事出反常必有妖，请跟随笔者认识一下今天的特殊病例。

病例资料

肝友王某，男，37岁，山西籍人，主因“查出脂肪肝2年，腹胀、肝区不适10天”于2019-04-20就诊。此肝友平素无饮酒嗜好及乱服用药物史。

近2年来肝功能：ALT：60.0～137.0U/L，AST：42.0～84.0 U/L；入院2天前外院查血常规：WBC：11.32×109/L，RBC：5.73×1012/L，HGB：161.00g/L，PLT：746.00×109/L。

体格检查

体型稍胖，体重81Kg。肝脏肋下1cm可触及，质中等，触痛（-）；脾脏肋下3cm可触及，质中等，触痛（-）。肝区叩击痛（+）。

入院后检查结果

肝功能：TBil:11.0µmol/L，ALT:161.0U/L，AST:148.0U/L，ALP、GGT、ChE、TP、Alb：正常；肾功能、电解质、HCY、凝血系列：正常；血脂8项：TG：1.8mmol/L，余正常。

血常规：WBC：11.77×109/L，RBC：5.45×1012/L，HGB：162.00g/L，PLT：674.00×109/L；病毒性肝炎标志物（甲～戊）：阴性；抗-HIV、RPR：阴性；甲状腺功能：正常。自身免疫性肝病抗体11项：阴性；免疫球蛋白三项：正常。铜蓝蛋白、铁四项：正常；EB病毒定量：阴性。巨细胞病毒定量：阴性；AFP、CEA：正常。

胸部CT扫描：正常。腹部彩超：1.肝大，内所见为轻度脂肪肝。2.脾大，内未见异常。

临床上脂肪肝可以引起肝、脾肿大，此患者特殊之处是脾脏肿大，但血常规中白细胞、血小板数值升高；此患者无发热，机体无感染迹象，用白细胞升高，不能解释。

我们知道在慢性肝病患者中，伴脾脏肿大的部分患者可以出现血常规中的白细胞、血小板数值降低，这是脾功能亢进引起的。

白细胞、血小板数值升高，不能用一元论解释，进一步寻找原因，是否合并有血液系统疾病？

为进一步明确血常规异常的原因，行骨髓穿刺活检术、骨髓形态学检查及细胞遗传学、分子生物学检查。

骨髓细胞检查结果：  

血片：1.涂片染色好。2.白细胞不少。3.成熟红细胞大致正常。4.血小板增高。5.未见寄生虫。意见：骨髓增生活跃，血小板增高。

骨髓病理检查结果

特征描述：

1.骨髓增生明显活跃，脂肪组织减少。2.粒系增生活跃，各阶段均可见。3.红系增生活跃，可见幼红细胞簇。4.巨核细胞增多，可见成簇巨核细胞，部分巨核细胞胞体大，胞浆量丰富，胞核分叶紊乱。意见：巨核细胞增多。

骨髓增殖性肿瘤相关基因突变检测结果：检测到JAK2 V617F突变。融合基因BCR/ABL(P210)实时定量RT-PCR结果：阴性。染色体检测结果：全片未见分裂相。

最终诊断

非酒精性脂肪性肝炎；原发性血小板增多症。

治疗

给予保肝、降低血小板数（羟基脲）、预防血栓（阿司匹林），病情好转出院。此患者仍在追踪随访中，目前病情平稳。

临床思考

原发性血小板增多症又称为出血性血小板增多症，是一种以巨核细胞增生为主的造血干细胞克隆性疾病，主要临床表现为血小板持续性增多、脾大、出血或血栓形成。

该病确切的发病原因不清，可能与血小板生成素和血小板生成素受体的改变、基因异常激活有关。病情进展缓慢，许多患者长期无症状。

本病的主要临床表现为出血和血栓形成，与其他骨髓增殖性疾病不同，发热、多汗、体重减轻等非常少见。多年保持良性过程，约10%的患者有可能转化为其他类型的骨髓增殖性肿瘤。外周血血小板计数明显增高而功能异常，骨髓中巨核细胞增殖旺盛，50%～70%病人有JAK2 V617F基因突变。本病可导致并发的疾病：脑血管血栓、肢体静脉血栓、脾梗塞、脾脏萎缩。

临床上肝病合并血常规异常的病例也不少见，如血常规中出现白细胞、血小板数值异常升高；或者体检时发现血小板明显升高时(大于600×109/L)应及时就医。本病应引起临床医生的重视，及时完善相关检查项目，避免漏诊，以免延误病情。

本例患者的诊治过程提示：①对于不明原因肝脾肿大存在诊断困难的患者，先从常见的疾病鉴别，再考虑到少见病、罕见病。②临床上对于不明原因肝脾肿大的患者，要拓宽思维，不能局限于肝脏疾患，要考虑到是否为血液系统疾病所导致。

通过以上病例，让我们对此类疾病有了充分的认识，肝脏、脾脏、血常规之间是互相关联的，尤其注意脾脏肿大，而血常规中的血小板数值升高者，这种反常的情况应予重视。临床医生要有一双敏锐的双眼，有一定的知识储备，认真剖析，进一步明确诊断，及时治疗，避免漏诊。在自己管理的患者中，如有此类患者去追踪随访一下，或许会有意外的发现！

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