梅杰综合征

问题

挤眉弄眼、口唇抽动，可能是什么疾病？

病例介绍 

患者年龄：46 岁

患者性别：  女

持续性双侧眼肌痉挛伴畏光2年，经眼科转神经内科门诊。

患者诉2 年前因长期夜间行车，逐渐先出现双侧眼睑下垂、痉挛，有明显的的眼球干涩、畏光怕风等表现，且与体位变化无关。期间否认有呼吸困难、吞咽障碍、肢体偏瘫、眼前黒曚、肢体抽搐、心慌气短等症状。

职业:长途货车司机，平素体健，无疫区接触史，无酗酒、吸烟病史。

查体：双侧瞳孔等大等圆，直径约3. 0 mm，直接及间接对光反射灵敏，集合反射正常，双侧上睑下垂，接近瞳孔钟表截石位10-2 点处。双侧额纹、鼻唇沟均对称，伸舌居中，咽反射减弱，双手握力可，四肢肌力5 级，肌张力正常，四肢深浅感觉对称存在，病理反射未引出。

初步诊断为:(1)重症肌无力-眼肌型? (2)梅杰综合征? (3)干眼症? (4)甲状腺功能减退症?

经过注射新斯的明注射液60 min 内未见阳性表现。实验室检测(AChR 抗体滴度)回报未见升高，肌电图检查提示未见明显间隔时间延长，考虑排除重症肌无力-眼肌型的诊断。

既往曾在眼科按照干眼症治疗三个月，效果不明显。

患者甲功检查正常。

考虑为梅杰综合征-眼睑痉挛型，口服抗惊厥药物卡马西平片及其他相关药物巴氯芬片后病情稍有改善，但症状反复，且患者在服用卡马西平后出现面部水肿，考虑给予应用肉毒素治疗。治疗后自觉症状好转出院。

病例图片

病例思考

【1】梅杰综合征诊断

梅杰综合征目前还没有找到一个准确的金标准，眼睑痉挛和口下颌肌张力障碍2 大病理性特征仍为重要的第一手临床指标。其主要临床表现以口颌症状(张口困难、磨牙、下颌张开痉挛、下颌侧偏、嘴唇紧绷)和眼睑痉挛症状(眨眼率增加、无法控制的斜视、畏光)为主。其中眼睑痉挛是早期常见的症状，其特征是无意识的频繁眨眼，可伴有眼睑张开抑制，也常被称为眼睑开放性失用症。但在眼睑痉挛的情况下，它不是真正的失用，而是由于眼轮匝肌跗前部分的不自主收缩或睑提肌的抑制。

【2】梅杰综合征鉴别诊断

眼睑痉挛：双侧性，仅局限于双眼轮匝肌。

梅杰综合征：面部肌张力障得，双睑痉挛，伴口面部、舌下颌的不自主运动，呈挤眉弄眼。

Bell面瘫后遗症：有周围性面瘫病史，旺眼是可见面肌异常联动运动

局限性运动性癫痫：以口角抽搐多见，常伴头眼转动，常累及面神经支配区意外肌肉、脑电图。

习惯性抽搐：多见于儿童、反复刻板，常累及面神经支配区以外肌肉，可自己控制。

2023-04-26

打赏