18F-FDG PETCT诊断肾上腺神经母细胞瘤一例

病史摘要

患者，男，4岁。以腿部疼痛就诊，外院CT发现肾上腺占位。

PET影像图

PET/CT检查所见 左侧肾上腺区可见团块状混杂密度软组织病变，其中见条状、斑片状高密度影及低密度影，边界尚光整，其压迫左肾、脾脏、胰腺及相邻胃肠道，呈不均匀放射性摄取异常增高，SUV最大值介于1.7-3.9。 PET/CT检查结论 左侧肾上腺区团块状混杂密度软组织病变，其中见条状、斑片状高密度影及低密度影，边界尚光整，其压迫左肾、脾脏、胰腺及相邻胃肠道，呈不均匀FDG代谢异常增高，结合骨髓穿刺病理结果，考虑为左侧肾上腺神经母细胞瘤伴出血、钙化及坏死。 病理结果

讨论 神经母细胞瘤(neuroblastoma，NB)是5岁以下儿童常见的实体瘤，居腹部肿瘤的第2位，80%发生于3岁以下的幼儿，40%~50%的病例在初诊已有转移。

● 由未分化的神经母细胞构成，是高度恶性的肿瘤。 

● 贫血、疲惫、发热、腹部包块、腹痛 

● 部分患者首发症状和体征是由肿瘤转移引起,肝肿大(肝转移)，骨骼疼痛(骨转移)，贫血(骨髓转移)。

● 尿、血香草扁桃酸(VMA)和高香草酸(HVA)增高。 病理:可有假包膜,常见出血、坏死及钙化可见放射状排列的菊形瘤巢。

一、影像学表现

结节状或白大软组织肿块，形态多不规则，边界多不清楚，容易伴发囊变、坏死、出血及钙化，钙化灶对本病的定性有重要意义，发生概率较高，在70%~80%左右，为斑片状或沙粒状钙化。

增强扫描中度-明显强化，强化呈不均匀云絮状，浸润性生长，可包绕血管，肿瘤较大者可跨越中线，可见骨、肝、腹膜后淋巴结转移，肝转移和淋巴结转移可发生钙化。

二、鉴别诊断 肾母细胞瘤

● 肾内肿块，呈膨胀性生长，很少超过中线，残存肾实质呈“新月形”强化为典型CT表现，肾盏或肾盂受侵。

● 对血管推移；

● 钙化几率明显少，细小散在的钙化点；

● 转移相对少。 肾上腺神经母细胞瘤

● 跨越中线呈浸润性生长，对肾脏以压迫移位为主。 

● 包饶血管；

● 钙化发生率高，多为斑块状钙化，较粗大；

● 转移多明显。

节细胞神经瘤 与本病同源，以腹膜后和后纵隔较多见，少部分来自于肾上腺，是一种少见的神经源性良性肿瘤，儿童相对多见，成人少见。 CT特点是瘤体一般比神经母细胞瘤小，呈圆形或椭圆形，边界清楚，密度较低，较均匀，很少囊性坏死，但可钙化，增强呈轻、中度强化，边界更清楚。一个重要特征--肿瘤沿周围器官间隙呈嵌入性生长，包绕血管，但不侵犯血管壁及血管腔。 文献报道证明其有两种分化倾向:一种是发展为神经母细胞瘤,可能与基因改变造成其中的神经节细胞去分化有关。另一种是向恶性神经鞘肿瘤转变，与其中的雪旺氏细胞有关。

副神经节瘤 发生在肾上腺的副神经节瘤又称为嗜铬细胞瘤 。CT平扫:副神经节瘤呈软组织肿块，密度与肾脏密度相近。无坏死时常密度均匀，偶见钙化;较大时常见中心坏死，常呈圆形或类圆形，良性副神经节瘤常包膜完整，边界清楚;恶性副神经节瘤包膜不完整，常侵犯周围组织，有附近淋巴结和(或)骨转移。 增强扫描:坏死、囊变区不强化，实性部分不均匀显著强化，瘤体周围有时可见粗大扭曲的供血动脉。

总结

低龄儿童患者临床及CT检查见肾上腺区肿块,伴多发砂砾状钙化,增强扫描明显不均匀强化，有包绕大血管、跨越中线表现，应先考虑神经母细胞瘤。VMA升高有重要参考意义,病灶穿刺活检可明确诊断。 （本文病例来源于高尚医学影像，如需转载，请注明出处）

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