一例TTP的案例分享与反思

作者:李冠球

单位:南方医科大学顺德医院输血科   

最近的职称考试让各位临床检验考生一不小心冲上了微博热搜，也让一众检验、输血同行感叹原来职称考试还可以玩得这么有深度。在临床工作中，如果我们单纯依靠输血和检验结果，而忽略患者病史与症状来谈病情显然就是耍流氓了。以下与各位输血同行分享一例本人在进修时遇到的TTP案例，希望能引起大家的共鸣。

案例分析： 患者wei某，男，61岁，长期高血压病史，因胸闷、外院查血小板减少到同济医院门诊就诊，以“血小板减少”收入急诊内科留观治疗。患者相关检查结果如下：

1.血常规:

镜下复检血小板基本与仪器计数值相符，而且镜检有额外的发现，镜下可见约5%裂红细胞。

2.生化检验:

生化指标提示患者肝功能情况尚可，肾功能受损。其中LDH的上升引起了关注，到底是什么情况导致了患者LDH上升如此明显，结合血常规结果，考虑是溶血引起的概率较大。

3.凝血功能：

提示患者此时处于继发性的纤溶亢进状态

4.其他检查

检验结果一出，临床医生考虑到患者有可能因极低血小板导致脑出血等严重情况，立即向输血科紧急申请1治疗量单采血小板。此时离患者即将要输上血小板还有3小时。

在完成上述一系列检查以后，我们通过翻阅患者门诊病历，发现了患者最近一次在外院有输注血小板的输血史，这引起了大家的关注，为何患者输注血小板以后效果不明显？患者PLT明显下降伴裂红细胞增多，LDH明显升高，肾功能受损且凝血功能提示患者此时存在纤溶亢进的状态，患者是TTP（血栓性血小板减少性紫癜）吗？如果是TTP，一旦输注血小板，极有可能危及患者生命。

带着疑问，我们立即给患者加做了一个Admants13活性及抑制物检测，结果提示患者Adamts13活性<5%（Ref:50-130%）,抑制物阳性，提示患者为获得性的Adamts13缺乏，进一步验证了患者TTP的诊断。结果一出，马上通知临床医生以及输血科，停止给患者输注血小板，最终临床医生采纳了意见，立刻停止了输血医嘱，并根据患者目前情况，重新调整治疗方案。

此时，我们又提出了一个疑问，不是所有的医院都能迅速地获得患者Adamts13的结果以诊断TTP，那有没有什么简单的方法能够帮助排除TTP呢？通过查找相关文献资料，我们了解到了一个叫PLASMIC的TTP简易评分方法（该评分方法主要用于微血管血栓病变的辅助诊断）。

备注：溶血表现定义为网织红细胞计数>2.5%或结合珠蛋白低于检测下限，或间接胆红素>2.0mg/dL

当怀疑患者为TTP的前提下，评分得分0-4分时为低风险；得分等于5分时，为中度风险；得分为6-7分时为高风险；当患者评分达到中高风险时，建议应尽快进行血浆置换，并可配合应用糖皮质激素、利妥昔单抗等药物治疗，提高患者生存率。（本例患者PLASMIC评分已达到6分，属于高风险对象）

患者住院后进行了3次血浆置换（共计用血浆4700ml）及使用甲泼尼龙琥珀酸钠治疗，期间未输注血小板，3天后复查plt结果为112。治疗效果良好。

反思：目前国内的现状是，大部分输血科工作人员是由检验人员转调而来，他们大多掌握了扎实的检验与输血的相关专业知识，但临床专业相关知识却相对欠缺，这就导致了我们与临床交流时欠缺底气，不能为临床提供更好的思路和方案。所以我们应更主动地了解学习临床相关知识，拓宽思路，同时把握好每一次与临床沟通交流的机会，真正做到多学科交叉融合，不断提升自身的业务水平。

特别鸣谢:华中科技大学同济医学院附属同济医院  唐宁教授

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