【衡道丨病例】淋巴上皮瘤样肝内胆管细胞癌（LEL-CC）如何诊断？

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今天就来看看由上海交通大学医学院附属瑞金医院蒋丽老师带来有关淋巴上皮瘤样肝内胆管细胞癌（LEL-CC）病理诊断重点内容吧。欢迎各位病理同仁投稿，分享学习和工作所得。

上海交通大学医学院瑞金医院 病理科住院医师  蒋丽

定义及临床特点

LEL-CC（lymphoepithelioma-like 

cholangiocarcinoma）是ICC的一种特殊亚型，具有独特的流行病学和病理学特征

临床特点

罕见，迄今为止，国内外LEL-ICC报道不到100例；

发病年龄：老年人（文献报道19～79岁，平均55岁），性别差异不大；

临床表现：缺乏特异性，大多数病例无症状；

病因学：可能与EBV感染有关，与乙型肝炎、丙型肝炎病毒感染似乎关系不大；

肿瘤标记物一般不升高。

 影像学    

无典型影像学表现，易误诊为肝细胞癌、血管瘤或其他病变；

图1：A：肝脏肿物呈低信号；B：动脉期不均匀强化；C：门脉期强化度减低

 形态学诊断要点  

1、肿瘤细胞：

①肿瘤细胞呈巢状、条索状或单细胞样生长，可有不同程度的腺管样分化；

②肿瘤细胞呈低分化或未分化的上皮肿瘤细胞，呈合体样，胞浆丰富、均质粉染或略嗜伊红，核圆形或卵圆形，呈空泡状，可见小核仁，可见核分裂象。

2、伴随间质：

①间质大量成熟淋巴细胞、浆细胞浸润，可形成淋巴滤泡；

图2：肿瘤细胞呈巢状、条索状，间质大量淋巴细胞、浆细胞

图3：肿瘤细胞呈腺管样结构

图4：肿瘤细胞呈合体样，胞浆丰富，核圆形或卵圆形，呈空泡状

图5：可见核分裂象

免疫组化及EBV原位杂交检测

肿瘤细胞表达CK7、CK8/18、CK19；

可表达CEA、CD10，提示其胆管上皮源性；

不表达Hep-Par1、Arginase-1、AFP、Glypican-3、CDX-2、CK20、Vi-mentin等，排除肝细胞源性、间叶分化或肠源性等转移性肿瘤的可能；

EB病毒原位杂交检测：EBER（+）。

图6：CK7标记：肿瘤细胞胞膜阳性  

图7：CK19标记：肿瘤细胞胞膜阳性

图8：EBV原位杂交检测：EBER（+）  

鉴别诊断

1、其他组织学类型的胆管细胞癌  

①影像学上有差异；

②组织学：不规则异型腺体，腺上皮相对成熟，可见促纤维反应

③背景：淋巴细胞、浆细胞很少；

④EBER：EBV阴性

图9  

2、肝细胞性淋巴上皮瘤样癌    

①临床病史：多数有肝炎病史；

②大体形态：肝硬化的基础上见结节状肿快；

③组织学：肿瘤呈浸润性生长，肿瘤以不规则岛状、巢状、片状或单个细  胞浸润，瘤细胞具有单一的泡状核，圆形至卵圆形，核仁明显，胞质嗜酸性，界限不清，合体细胞样；  

④免疫组化：肝细胞标记阳性，多数CKl8和AFP阳性。

图10

3、原发性肝脏淋巴瘤

①罕见，常见于中老年人，患病中位年龄为50 岁；

②DLBCL是最常见的组织学类型，约占60%-80%；其次是MALT；

③免疫组化：上皮阴性，淋巴瘤相关抗体表达；  

④基因重排：BCR或TCR重排。  

图11

参考文献：

1.WHO Classification of Tumours of Digestive System Tumors. 5th Edition.  

2.Sen Masaomi, Nagaoka Ryuta, Kazusaka Hiroko, et al. Lymphoepithelioma-like cholangiocarcinoma not associated with Epstein-Barr virus or hepatitis virus: case report and literature review of 100 reported cases. Ther Adv Med Oncol. 2022 Oct 24;14:17588359221133169.  

3.C C Tao , K Zhang , W Q Rong , J X Wu . Lymphoepithelioma-like hepatic carcinoma: the current status and progress. Zhonghua Zhong Liu Za Zhi. 2020 Dec 23;42(12):996-1000

4.Kai Zhang , Changcheng Tao , Zonggui Tao , et al. Lymphoepithelioma-like carcinoma in liver not associated with Epstein-Barr virus: a report of 3 cases and literature review[J] .Diagn Pathol. 2020 Sep 23;15(1):115. 

设计：鹏飞

编辑：小约翰

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