4个临床案例作品获优秀奖

2023
04/19

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东南大学附属中大医院
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在这些故事中,我们看到了临床医生们在专业领域的不断探索,看到了多学科团队以患者为中心的通力合作,看到了医患双方在生命面前的同舟共济,也看到了临床诊疗工作背后流淌的人文光辉。

“曙光计划”

为了助力国内MDT诊疗模式发展,近日,《中国医学论坛报》举办“曙光计划·年度MDT病例故事评选”活动,以叙事医学的形式,向全国医生同道及广大患者讲述疑难危重病例诊疗背后的故事。经过专家评审团的严格筛选,共有41家医院的109个优秀MDT病例故事脱颖而出,其中,东南大学附属中大医院选送的4个作品荣获优秀奖

让我们一起听听这几个MDT的病例故事吧

血尿之追本溯源

东南大学附属中大医院泌尿外科肿瘤MDT团队

病例故事摘要<<<<

老年男性,既往右肾癌肾部分切除手术史。2年前出现全程无痛性肉眼血尿,外院膀胱镜检查提示“膀胱血管瘤 膀胱炎”,予抗感染、止血治疗后好转。患者20天前再次出现血尿,于中大医院检查后确诊前列腺癌伴膀胱恶性肿瘤或膀胱嗜铬细胞瘤,经MDT团队讨论,行“机器人辅助腹腔镜下前列腺根治性切除术+膀胱部分切除术”,术后病理提示膀胱内肿瘤为转移性肾细胞癌。

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现年75岁的张大爷退休后的生活过得并不舒坦,不仅有“高血压、糖尿病”两大慢性病,需要长期服药,更是因为“食管癌”“肾细胞癌”分别于7年前、4年前动了两次手术。经历两次生死大关的张大爷想着自己好不容易都平稳度过了命运给予的考验,没想到新的麻烦事又悄悄地找上了他。

两年前,张大爷开始出现肉眼血尿,刚开始颜色较淡,慢慢地血尿越来越深,深感不妙的他随即到医院检查,仅B超检查就发现了罪魁祸首:膀胱内长了一个肿瘤。按理说大多数膀胱肿瘤经微创切除都能达到肿瘤根治的要求,但医生经过膀胱镜检查后发现,张大爷的膀胱肿瘤血供无比丰富,类似于“血管瘤”,这可让医生和张大爷都犯了难,最终考虑到手术出血风险太大,继而仅给予抗炎、止血等对症治疗。

两年来张大爷饱受“膀胱血管瘤”的折磨,反复多次出现血尿,进而住院,每每都只能对症治疗,而复查的结果也提示膀胱肿瘤还在增大。当地医院的医生建议张大爷行全膀胱切除术或继续保守治疗,而想到全膀胱切除术后尿流改道的诸多不便以及不知何时会再发的血尿这两种情况,张大爷都纠结不已,始终不能下定主意。20天前,张大爷又出现了较为严重的血尿,这次,他选择了外出就诊,想着其他医院是否能给他提供第三种选择。

经过多方打听,张大爷了解到东南大学附属中大医院的副院长、泌尿外科主任陈明教授是国内非常有名的泌尿外科专家,并且陈明院长领衔的泌尿肿瘤MDT团队在泌尿肿瘤疑难杂症的诊治方面有非常丰富的经验,当家人陪伴着张大爷来到陈明院教授门诊时,张大爷“特殊的病史”及导尿管尿袋内鲜红的血尿引起了陈明教授的重视,当即安排了其住院检查。

入院后张大爷检查结果很快出来了,血红蛋白105g/L,因为血尿出血的缘故,已有轻度的贫血。而在肿瘤指标的检查中,仅有一项前列腺特异性抗原出现了异常:tPSA 6.46ng/ml,fPSA 0.585,f/t 0.09;尿脱落细胞检查也仅发现了少数异型细胞,而并未发现明确的肿瘤细胞。多种影像学检查依然没能够得到明确的诊断。

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在综合了张大爷的检查结果后,陈明教授于2022-05-26给张大爷进行了第一次手术:膀胱镜检查+前列腺穿刺活检术。手术过程中,陈明教授发现张大爷膀胱颈右侧有一大小约3×2.6cm占位,距离右侧输尿管开口约2cm,无菜花样改变,肿瘤表面血管丰富,似乎与外院的膀胱镜检查描述结果较为符合,这种情况下贸然切除或活检会大大增加出血的风险,虽然这次手术并未处理膀胱肿瘤,但膀胱镜检查的录像却被保存下来以便后续的讨论和研究。

针对术前前列腺特异性抗原和盆腔MR结果异常,高度怀疑张大爷患有前列腺癌,手术中随即进行了超声引导下行前列腺穿刺活检,术后病理不出意外:前列腺癌。

基于病情的复杂和诊断的不明确,陈明教授随即召集并主持了MDT讨论,各专科也在讨论中给出了专科的意见及治疗方面的建议:

01、泌尿外科

膀胱肿瘤的治疗,主要根据肿瘤的大小、肿瘤的临床分期,以及患者的一般身体状况等,来选择治疗方案。对于表浅的膀胱肿瘤,或者是膀胱肿瘤体积比较小,可以采用经尿道膀胱肿瘤切除术。对于肌层浸润性膀胱肿瘤,多发、复发的膀胱肿瘤,无法应用微创手术治疗,可以采用根治性膀胱切除术,手术方式可以采用腹腔镜手术,或者是开放手术完成。

对于膀胱嗜铬细胞瘤的病例,膀胱部分切除术也是较为安全的方法,因膀胱嗜铬细胞瘤多在黏膜下,且血供丰富,膀胱镜活检在诊断中的应用尚有争议。该患者盆腔CT及MR未见膀胱肿瘤肌肉内侵犯,手术可首选肿瘤切除,而前列腺癌已诊断明确,可选择在行机器人辅助腹腔镜下根治性前列腺切除手术时,同时进行膀胱内肿瘤的切除,利用机器人手术的天然优势,完整切除肿瘤,继而进行膀胱和尿道的吻合,术前可先于输尿管内留置支架管,避免手术时损伤输尿管导致输尿管狭窄,肾脏积水。

02、影像科

CT检查对膀胱肿瘤具有较好的诊断效力。平扫时可见膀胱壁凸向腔内的软组织密度肿块影,大小不一,成结节状、菜花状等,增强扫描可见早期 肿块均一强化,延迟扫描造影剂充盈膀胱时可见充盈缺损影。膀胱良性肿瘤,如嗜铬细胞瘤,影像表现与肾上腺嗜铬细胞瘤相似,多呈圆形/类圆形肿块,肿瘤体积常较大,易发生囊变、出血、坏死而密度不均,肿瘤较小时密度较均匀。

发生于膀胱的异位嗜铬细胞瘤密度尚较均匀,边界清楚;异位嗜铬细胞瘤是交感神经性副神经节瘤,血供丰富,多可见增粗迂曲的供血动脉,增强扫描实性部分呈渐进性强化,文献报道实性部分静脉期强化程度较动脉期增高对诊断嗜铬细胞瘤有价值,但仍有少数病例静脉期及延迟期强化程度较动脉期减低。该患者膀胱肿瘤血供丰富,有嗜铬细胞瘤可能,但缺乏典型的临床症状和血液学指标支撑,考虑为恶性肿瘤可能性大,需等待术后病理明确具体类型。

03、肿瘤科

膀胱肿瘤的治疗主要以手术为主,如手术能够完整切除肿瘤,则可以避免患者全膀胱切除,术后根据病理情况可考虑行膀胱灌注化疗或放疗等。对于无法切除或者广泛转移的恶性膀胱嗜铬细胞瘤,除口服α-受体阻滞剂缓解高血压外,可进行131I-MIBG等内照射治疗,而化疗效果可能不佳。患者既往食管癌,肾癌病史,不排除恶性肿瘤转移可能,但文献报道转移瘤的切除依然可以获益,并且手术病理能够更好地提供治疗指向。

04、麻醉科

嗜铬细胞瘤是一种肾上腺髓质的肿瘤,特点是阵发性不稳定性高血压。肾上腺髓质如同巨大的交感神经末梢,平时释放正常量儿茶酚胺进入血液,作用于全身器官的相应受体。一旦转为肿瘤,肿瘤持续释放大量儿茶酚胺,促使交感神经经常处于过度兴奋状态,由此可出现一系列相应的征象。如果肿瘤以释放肾上腺素为主者,征象有血压升高、脉压宏大、心动过速、心律失常及血糖升高;以释放去甲肾上腺素为主者,主要表现为血压升高。该患者影像科提示膀胱肿瘤血供丰富,虽然儿茶酚胺等结果未见异常,但术前仍需要积极准备,建议口服α-受体阻滞剂,控制患者血压,必要时加用β-受体阻滞剂或钙通道阻滞剂,扩充血容量,避免术中出现容量不足。

经过术前充分的准备,陈明教授于2022年05月31日给张大爷进行了第二次手术,而这次手术将同时解决张大爷的新病和顽疾:机器人辅助腹腔镜下前列腺根治性切除术+膀胱部分切除术。手术中,陈明教授娴熟地控制着达芬奇机器人手术系统,驾轻就熟的完成了前列腺和精囊腺、输精管的切除,然后将膀胱右侧壁切开,发现3厘米大小的膀胱肿瘤,随即在膀胱肿瘤基底部将其完全切除。而术后的病理结果令人稍感意外,但更多的是欣慰。

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膀胱肿物:结合病史及免疫组化结果符合转移性肾细胞癌,大小3.5cm×3.2cm×1.3cm,镜下膀胱黏膜切缘未见肿瘤残留。

就像张大爷出院时说的那样,中大医院陈明教授带领的泌尿肿瘤MDT团队用他们丰富的诊疗经验和精湛的手术技术,既治愈了他多年的顽疾,也让他免受了尿流改道可能带来的诸多不便,重新燃起了他对未来生活的希望。我们在每个月的随访中也了解到,张大爷对于本次治疗非常满意,手术后再也没有出现过血尿的情况,告别了以前那种不知血尿何时会来的提心吊胆的日子。

亮点点评<<<<

该患者反复出现血尿,术前影像学检查明确膀胱内占位性病变,在不能明确性质的情况下,我们组织了多学科会诊,听取了相关科室专家的意见,在患者确诊前列腺癌的情况下,我们给其进行了机器人辅助腹腔镜下根治性前列腺切除术,同时进行了保膀胱的膀胱肿瘤切除术,在完整切除肿瘤的情况下避免了患者因全膀胱切除而不得不进行的尿道改道,显著提高了患者术后的生活质量。

膀胱肿瘤是常见的泌尿系统肿瘤,临床上尿路上皮癌居多,也有一些良性肿瘤或转移性肿瘤。CT影像上肿瘤血供丰富是膀胱嗜铬细胞瘤的突出特点,但该患者仅表现为血尿,并无排尿时出现阵发性高血压、头痛、心悸等,术前检查患者儿茶酚胺,醛固酮,血管紧张素等均未见异常,但术前准备仍需要积极抗交感神经、扩容、控制血压等治疗。

肾细胞癌转移到膀胱比较罕见,这些转移肿瘤具有增长缓慢和潜在生长的生物学特性。转移肿瘤必须制定个体化的治疗方案,有报道肾癌单独转移至膀胱行全膀胱切除的5年生存率为35%-60%,而完整切除单个转移灶后,也能达到与其相当的5年生存率。同时,考虑患者肾癌术后出现了远处转移,后续必须联合靶向治疗、免疫治疗等全身治疗,密切随诊,及时发现新的转移或局部复发。

MDT团队<<<<

东南大学附属中大医院泌尿外科肿瘤MDT团队成立于2018年6月,是由中大医院副院长,泌尿外科主任,全国著名泌尿外科专家陈明教授牵头组建,由泌尿外科、影像科(国家临床重点专科)、普通外科、麻醉科、肿瘤内科、肿瘤放疗科、病理科等多个相关专业科室专家组成,通过定期现场多学科他讨论会诊形式,为疑难病例提供专业、规范、个体化的诊疗策略建议。目前团队已会诊疑难病例进200例,2021年被中国抗癌协会泌尿男生殖系肿瘤专委会评为“中国泌尿肿瘤百强榜”。

蜂“痈”而至

糖尿病足合并化脓性肌炎东南大学附属中大医院糖尿病足病诊治中心

病例故事摘要<<<<

一个中年女性,因被马蜂蜇伤,导致视力及活动障碍,后不慎烫伤足部引发感染,足趾坏疽,当地处理后效果不佳转至东南大学附属中大医院。完善相关检查,经MDT团队讨论并给予常规治疗后感染不能完全缓解。后发现上肢及胸壁出现脓肿,中大医院内分泌科联合超声及骨科予以切开及穿刺引流等治疗。足部创面联合整形科予以植皮覆盖创面后痊愈。

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64岁的张阿姨是一位地道的农民,5年前至药店监测血糖,多次监测血糖波动在11-17mmol/L之间,自行购买二甲双胍不规则服用,基本不测血糖。10天前外出干农活时,不慎被马蜂蜇伤左眼,因疼痛难忍自行骑摩托回家。临到家时因剧烈疼痛及眼部肿胀影响视线,不慎摔倒。后逐渐出现左眼失明,左侧肢体肿胀、疼痛、乏力,左上肢活动受限。因自己一人在家,无人照料,4天后又不慎被热水烫伤右足,自行擦药后出现红肿,至当地卫生院,予以抗感染治疗,右足创面未予以特殊处理,后足部创面感染加重,左上肢肿胀加重,无发热。遂至当地县医院就诊,查“血培养:革兰阳性菌;WBC:27.06×10^9/L,CRP:202.85mg/L。当地给予了胰岛素降糖、哌拉西林他唑巴坦联合莫西沙星抗感染、营养神经等治疗, 同时予以季德胜蛇药口服治疗蜇伤,此时右足背及第二趾已出现坏疽。当地告知有可能需要截肢,建议转上级医院就诊。

患者遂至中大医院住院治疗。入院时精神萎靡,左面部肿胀,双眼睑下垂,左侧明显,左眼周伴瘀斑,心肺腹查体未及明显阳性体征。专科查体可见左上肢水肿,左侧肢体活动受限,肌力检查不配合;右足红肿,第二足趾坏疽,趾根处伴有约3.0cm窦道,大量灰白色的液体流出,伴有异味,足背可见两处皮肤发黑,分别约4.5cm×2.0cm;2.5cm×2.5cm,皮温略增高,可触及足背动脉及胫后动脉。

初步诊断为:1.2型糖尿病 糖尿病足病 Wagner 4级(右)重度感染(PEDIS 4级);2.败血症;3.低蛋白血症;4.蜂蜇伤。

入院后按照足病中心的糖尿病足全程管理规范,继续完善相关检查。

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MDT诊疗<<<<

入院后以内分泌为中心联合MDT科室,制定了治疗计划:一般治疗:1.糖尿病宣教;2.纠正代谢异常;3. 调脂;4.抗凝抗聚;5.皮肤科协助处理马蜂蜇伤。

针对患者的感染问题,患者入院后足部立即床旁切开引流,留取组织培养,同时结合患者病史、抗生素抗菌谱及驻科室临床药师意见,经验性予以抗感染治疗。治疗后细菌培养结果提示血清培养鉴定结果:金黄色葡萄球菌;创口分泌物培养鉴定结果:无乳链球菌,未更换抗生素。后联合骨科在麻醉科协助下行“右足第二趾离断术+清创术+创面负压吸引治疗”,右足第二趾离断标本提示:右足趾皮肤和皮下组织、肌肉组织坏死伴溃疡形成,间质见急慢性炎细胞浸润和胶原纤维增生,并见血管壁纤维性增厚和官腔闭塞。后继续分别于全麻及神经阻滞麻醉下行“清创术+创面负压吸引治疗”。

出现新问题<<<<

随着足部创面的好转,然而此时实验室检查却提示炎症指标升高,究竟是因为什么?是抗生素无效?还是清创不彻底?又或是合并其他感染情况?我们把患者的诊治经过梳理后将目光聚焦到了左上肢肘关节上方红肿、皮肤破溃的部位

因此为患者进行了左上臂MRI,提示:1、左肱骨信号异常,考虑感染;骨髓炎可能;2、左上臂肌群、左肩关节周围肌肉组织水肿伴多发团状异常信号,考虑广泛损伤并肌间筋膜炎;3、左上臂皮肤及皮下脂肪水肿;4、左前胸臂异常信号,脓肿待排。

发现原因后,再次为患者行“左肱骨骨髓炎病灶清除+左上肢脓肿切开引流术”。

复查左上肢MRI提示:1、左肱骨骨髓炎;2、左上臂肌群、左肩关节周围肌肉组织水肿半多发团状异常信号,考虑广泛肌间筋膜炎,局部脓肿形成。

因此,结合骨科、B超、影像科及药学部意见,考虑部分残留脓腔不易去除。后经 “超声引导下多发皮下脓肿置管引流抽吸术(左前胸壁,左上臂)”,术中胸壁脓肿以陈旧血性液体为主,少量脓性分泌物,发现肋骨骨折,同时左上臂外侧脓肿处抽出脓性分泌物。

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术后情况<<<<

术后胸部及左肩关节平扫示:1.两肺间质性水肿伴多发渗出,双侧胸腔少量积液;2.两肺多发结节;右肺下叶钙化灶;3.左侧第2-5前肋陈旧性改变,左侧第3前肋术后改变,左前胸壁软组织肿胀、积气伴引流管置入术后改变;4.左侧肱骨上段病灶术后改变,左肩软组织肿胀积气,结合病史考虑感染;其中:左侧肱骨上段见斑片状致密影,大结节区见不规则骨质低密度区,骨皮质毛糙不连续,肩胛骨局部骨质不连续;左肩余组成骨未见明显骨质异常,左肩关节关系正常,关节面光整。左肩软组织肿胀,肩胛下肌及肱三头肌内见片状低密度影及多发小泡状积气。

后再次行“超声引导下皮下脓肿置管引流抽吸术(左上臂后方)”,术中发现脓肿位于左上臂,内透声差,范围约 18.27 × 4.70 cm,遂脓腔内放置10F引流管1根,抽取脓性液体 90 ml。

术后复查CRP:17.2mg/L;中性粒细胞比例65%;经治疗与护理后,患者足部创面肉芽组织新鲜,联合烧伤整形科行右足游离皮移植术覆盖创面,且上臂肿胀明显消退。后经康复训练,上肢逐步恢复功能。

知识点:什么是化脓性肌炎?<<<

简单了解一下化脓性肌炎,化脓性肌炎是横纹肌的原发性细菌性感染,大多是由于葡萄球菌引起,局部创伤是一个重要的发病因素,临床表现分3期。初期为侵入期,穿刺仅见散在蜂窝织炎,无脓液抽出。第2期为化脓期(第2-3周),患者多在此期就诊,常伴深部脓肿。第3期为晚期,可累及邻近关节和骨质,少数可发展为败血症。

亮点点评<<<<

东南大学附属中大医院内分泌科 杨兵全教授

糖尿病足病是糖尿病相关的足部损伤综合征,足病的预防与诊治既需要做到不同级别医院的分级诊疗,还需要医院内多学科团队紧密合作。糖尿病足病诊治的过程中不能只针对足部,需要同时关注糖尿病并发症及合并症的情况,综合全面考虑。

诊疗过程通常需要包括但不限于内分泌、血管外科、整形科、麻醉科、康复、皮肤等临床专科,还涉及影像、超声、药学等平台科室的多个学科的紧密协作。该病例在诊疗过程中,多学科团队密切合作,抽丝剥茧,及时找到并处理了包括足部创面在内的全身多处感染灶,最终达到医患都满意的治疗效果,是一例多学科合作诊治的典型案例。

MDT团队介绍<<<<

东南大学附属中大医院于2006年成立江苏省首家开展多学科合作的专业化糖尿病足病诊治中心。拥有以内分泌科为中心,涵盖介入与血管外科、骨科、烧伤整形科、麻醉科、感染科、影像科、检验科、心理科、康复科、药学部等多学科在内的专业团队,多人曾在德国、美国及澳大利亚等国留学、进修;患者一次就诊就能获得多学科专家的联合诊治(MDT)。通过MDT模式,可满足“改善代谢、抗感染、清创、截肢(趾)、下肢血管重建、皮瓣及皮片移植及康复等”糖尿病患者足部诊治的所有需求,极大缩短了患者的就诊时间,提高了诊治效率。

副肿瘤性天疱疮1例

东南大学附属中大医院皮肤科等多学科团队

病例故事摘要<<<<

本病例讲述的是一名副肿瘤性天疱疮患者,因皮肤黏膜病变辗转多家医院后至东南大学附属中大医院皮肤科就诊,结合患者的临床特点及诊治经过,迅速完善相关检查,发现患者潜在的肿瘤病变,会同普外科、重症医学科,对患者的肿瘤进行了手术切除,通过中大医院皮肤科皮肤病理专家以及大病理专家的合作,患者的诊断得以快速明确。对于原发疾病的治疗,肿瘤科、血液科等兄弟科室给予了巨大帮助,并在严重并发症的预防和处理过程中也得到了本院呼吸科专家的鼎力支持。

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患者赵某,女,45岁,因“口唇、眼、外阴黏膜溃疡伴痛半月”入院。患者半月前无诱因下出现口腔溃疡伴疼痛,数日后唇红、眼及外阴黏膜出现破溃伴疼痛,躯干及四肢出现丘疹、水疱,偶有瘙痒。后至外院皮肤科就诊,诊断“多形红斑”,门诊予“甲泼尼龙”40mg/d静滴治疗3天,疼痛较前减轻,躯干及四肢无新发皮疹且原有皮疹部分消退,后“甲泼尼龙”减量至30mg/d治疗4天,再次出现新发皮损,且疼痛加重,复用“甲泼尼龙”40mg/d,皮损控制不佳。

起病以来无发热、关节痛,无胸闷、胸痛,无咳嗽、咳痰,无腹痛、腹泻。患者为求进一步诊治,遂至我院门诊,门诊拟“多形红斑”收治入院。起病以来无发热、关节痛,无胸闷、胸痛,无腹痛、腹泻。病程中,患者精神欠佳,睡眠一般,进食困难,尿痛,大便次数减少,起病以来体重下降10kg。既往身体健康状况良好。否认既往反复口腔溃疡史。否认“高血压、糖尿病、冠心病”等慢性疾病史,否认“肝炎、结核”等传染病史。20余年前行剖宫产、阑尾切除术。否认外伤及输血史,否认药物及食物过敏史,否认遗传性家族性疾病史。

入院查体:T 36.6℃,P107次/分,R19次/分,BP 117/76mmHg。神志清楚,营养良好,颈软,气管居中,无颈静脉怒张,无甲状腺肿大。胸廓无畸形,两肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音,心前区无隆起,无震颤,心界不大,心音有力,心率107次/分,律齐,各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹平,无压痛、无反跳痛,肝脾肋下未及,移动性浊音阴性,肝区无叩痛,肠鸣音3次/分。脊柱四肢无畸形,活动自如。生理性反射存在,病理性反射未引出。专科查体:唇部及口角大片糜烂、结痂,双颊黏膜、齿龈及舌表面附大量黄白色分泌物,双眼睑结膜及球结膜充血发红,上眼睑及眼角糜烂、结痂,鼻黏膜少许结痂,外阴大阴唇内侧、小阴唇及肛周糜烂、大量渗出,触痛明显。躯干及四肢散在粟粒大暗红丘疹、水疱,疱液基本干涸,手足为主。入院诊断:黏膜糜烂查因:1.副肿瘤性天疱疮?2.重症多形红斑?3.瘢痕性类天疱疮?

多学科诊疗<<<<

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皮肤科后完善常规检查,并依据患者病史及皮损特征,行皮肤组织病理检查、免疫荧光检查及疱病抗体检测,同时完善盆腹部(增强)CT。治疗暂予甲强龙静脉,泮托拉唑钠静滴护胃,氨基酸、电解质、葡萄糖静滴营养支持,漱口液改善口腔环境,眼部皮损外用左氧氟沙星滴眼液、盐酸金霉素眼药膏预防粘连、感染,外阴予苯扎氯铵溶液清洁。外阴皮损处另予红光照射,促进创面干燥、愈合。

后腹盆腔CT增强示:1.左半腹腔占位,源于肠道间质瘤?孤立性纤维瘤?请结合病理学检查;2.肝脏异常强化灶,考虑血管瘤可能;门静脉高压;3. 胆囊底壁增厚,考虑腺肌症可能;4.子宫形态饱满伴密度不均,多发肌瘤伴变性?其它?建议超声等进一步检查;盆腔少量积液;5. 动脉粥样硬化。

立即请普外科会诊,转入普外科,完善PET/CT:左半腹腔巨大软组织肿块伴团块状及条片状钙化灶,FDG代谢不均匀性增高,结合增强CT考虑肠道间质来源肿瘤,恶性可能大,建议活检;右侧颞部皮肤、双侧眼睑、口唇皮肤、口腔黏膜、双侧口咽、声门后壁、右侧颞肌、外阴部及全身骨弥漫性病变,FDG代谢均增高,双侧颈部及颌下多枚淋巴结,FDG代谢均增高,结合病史考虑自身免疫性疾病可能;两肺多枚小结节,部分为磨玻璃结节,FDG代谢均不高,建议随诊;右上肺少许索条灶;腹膜后、腹主动脉旁、双侧腹股沟多枚小淋巴结,部分FDG代谢轻度增高,建议随访。

术中探查:腹腔未见明显渗液,腹盆腔无癌结节。肝脏膈面未触及明显结节。胆囊未触及明显结石及占位病变。胃十二指肠探查及异常。病灶位于降结肠近脾曲以下侧腹膜后,大小约8×7×5cm,团块状,质软,无完整包膜,内有大量滋养血管迂曲,部分扩张明显,肿瘤与降结肠系膜分界不清。术中诊断:腹膜后肿瘤;行腹膜后肿瘤切除术,标本家属过目后送常规病理检查。因患者免疫功能异常,手术前后予丙种球蛋白20g/d(5天)静滴,考虑副肿瘤性天疱疮术后可能出现呼吸衰竭风险,且术中出血多,故术后转重症医学科继续治疗。

生命体征平稳后,转入皮肤科继续原发病治疗,主要予甲强龙60mg/d静滴。皮损持续加重,无明显改善。后皮肤病理回报:组织病理检查(左侧大腿水疱):未见水疱,表皮稍萎缩,可见个别角化不良细胞,基底层色素明显增加,灶性基底层液化变性。真皮上部小血管周围密集的淋巴细胞为主的炎症细胞浸润。间接免疫荧光:棘细胞间阳性沉积。疱病抗体检测(ELISA法):抗Dsg1+、抗Dsg3+。免疫印迹IB:抗包斑蛋白(envoplakinhe )+、抗周斑蛋白(periplakin)+、抗Dsg1+、抗Dsg3+。结合腹膜后肿瘤病理(大病理科):(腹膜后肿瘤切除标本:结合免疫组化和分子病理检测结果倾向为Castleman病伴B淋巴细胞克隆性增生),诊断考虑:副肿瘤性天疱疮(合并Castleman病)。依据患者病情,再次予丙种球蛋白20g/d(3天),并间断使用利妥昔单抗500mg/次,同时甲强龙60mg/d,逐渐减量,营养支持,监测感染症状及指标,创面预防感染。后躯干、四肢皮肤损害较前好转,未见新发水疱,遗留色素沉着;眼、口腔及外阴黏膜损害缓慢好转,予办理出院,门诊定期复诊。

出院后2月,患者出现渐进性的呼吸困难,遂再至皮肤科就诊,请呼吸科会诊后,拟“气喘查因”收住呼吸与危重症医学科。入院后完善相关检查,除外肺部感染、肺栓塞等疾病后,再次请皮肤科会诊,结合患者病史及现有临床表现,考虑合并闭塞性细支气管炎。最终患者因呼吸衰竭去世。

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亮点点评<<<<

东南大学附属中大医院皮肤科主任王飞教授

副肿瘤性天疱疮(Paraneoplastic pemphigus,PNP)是一种罕见的与肿瘤相关的皮肤黏膜自身免疫性疾病。截至2017年,世界范围内报告的PNP病例少于500例,患者具有不同的临床特征和自身抗体谱。PNP多伴随潜在的良性或恶性肿瘤,大约2/3病例,皮肤疾病出现在已存在肿瘤的患者,另1/3病例皮损发生后肿瘤才被检测到。

这一类的疾病提示:皮肤系统与我们人体这个整体密不可分,皮肤可以作为人体健康的一面镜子,反应机体系统的其他问题。本患者的迅速诊断恰恰是因为我们将人体看做一个整体,充分发挥了皮肤在系统疾病中的“前哨”作用。并且本病的诊断需要同时对皮损及肿瘤进行病理检查,皮肤科的皮肤病理专家与大病理科专家密切合作,为患者的迅速诊断提供了决定性的帮助。同时皮肤病的治疗、肿瘤的治疗以及严重并发症的治疗,需要多学科的通力合作,这也彰显了多学科团队的优势。

MDT团队简介<<<<

本团队由中大医院的多学科团队组成,包括呼吸与危重症医学科、普外科、血液科、肿瘤科、重症医学科、病理科等,其中本科室为皮肤性病科,由皮肤外科、皮肤病理科等多种亚专业成员组成。

死神!刀下留人!

东南大学附属中大医院内分泌科骨代谢MDT团队

病例故事摘要<<<<

2个月前,小静出现左侧髋部、双侧腰背部持续性疼痛,就诊于三甲医院A、B、C,完善了骨盆CT、MRI及PET-CT等检查,考虑“原发性骨肿瘤?转移瘤?”。转入中大医院后,MDT团队(内分泌、重症医学、影像、病理、检验、核医学、耳鼻喉头颈外、泌尿外、超声等)启动了3轮的多学科协作诊疗,最终考虑为原发性甲旁亢,手术治疗后患者各项指标恢复正常,好转出院。随访现无骨痛,回归正常生活。

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2个月前,32岁的年轻妈妈小静出现左侧髋部、双侧腰背部持续性疼痛,活动后加重,休息后减轻。1个月前,就诊于三甲医院A,行骨盆CT检查,考虑为“骨囊肿”,予以消炎、止痛治疗后症状好转。半个月前,小静打喷嚏后左侧髋部疼痛加重,行走困难。10天前,于三甲医院B骨科门诊就诊,行骨盆CT、MRI检查,考虑为“原发性骨肿瘤?转移瘤?”3天前,就诊于三甲医院C,行全身PET-CT:左侧肱骨、多发颅骨、胸骨、两侧锁骨、两侧多发肋骨、多发脊柱组成骨、多发骨盆组成骨、所见左侧股骨见多发结节状/斑片状FDG代谢增高灶,部分病变处见骨质破坏,考虑恶性病变可能大。行耻骨穿刺活检,结果未归。血液生化示:血钙3.97mmol/L。

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遂于东南大学附属中大医院急诊就诊,拟“高钙血症原因待查”收住重症医学科。入院后查血常规:WBC 9.91x109/L,NE% 86.6%,Hb 127g/L;尿常规:白细胞 29 /ul;潜血 2+;红细胞 0/ul;电解质:Ca2+ 3.84 mmol/L,P3+ 0.78mmol/L,K+ 2.66 mmol/L,Na+ 134.8 mmol/L;血生化:ALP 225U/L,γ-GT 56 U/L,UA 680 μmol/L,余肝肾功能、血脂正常。患者存在高钙危象,有猝死风险,重症医学科给予扩容、 促进尿钙排泄、 抑制骨吸收等处理,治疗后血钙恢复正常。

多学科诊疗<<<<

01、MDT团队第一轮协作诊疗

MDT团队第一轮协作诊疗(重症医学科、内分泌科、肿瘤科、血液科、风湿免疫科),转入内分泌科明确高钙原因。

内分泌科初步诊断 高钙血症查因:原发性骨肿瘤?恶性肿瘤骨转移?血液系统恶性肿瘤?甲状旁腺功能亢进症?完善相关检查 肿瘤指标、血尿KAP轻链、免疫球蛋白、补体、M蛋白、抗核抗体、HLA-B27等均未见明显异常,初步排除肿瘤科、血液科、风湿免疫科相关疾病。完善检查PTH:311.91 pg/mL↑,考虑为PTH依赖性高钙血症,该拟诊与外院影像诊断结果不一致。同时外院耻骨穿刺活检结果回报,示“送检组织中见大量巨细胞,倾向骨巨细胞瘤”。患者左侧髋部剧痛,一张薄薄的A4纸放在腿上就痛得“生不如死”。

02、MDT团队第二轮协作诊疗

MDT团队第二轮协作诊疗(内分泌科、麻醉科、影像科、病理科),麻醉科予镇痛泵对症止痛,疼痛缓解生活质量改善。借调外院影像资料本院影像科重新阅片,结合患者临床表现考虑符合甲旁亢所致“棕色瘤”。借调外院病理切片本院病理科重新判读,结合患者病史及影像学表现考虑甲旁亢引起的骨病(多发性棕色瘤)可能性大。进一步完善相关检查:24小时尿电解质、骨代谢、骨密度测定等。甲状旁腺彩超:右侧甲状旁腺区见大小约1.1×0.7cm高回声团,内回声不均。超声引导下右侧甲状旁腺细针穿刺,穿刺液PTH:12.01 pg/mL。穿刺液PTH水平低于外周血PTH水平。甲状旁腺ECT:3hSPECT/CT局部断层显像:甲状腺右叶下极旁见一软组织结节,大小约1.2×1.0cm,可见轻度放射性浓聚。

03、MDT团队第三轮协作诊疗

MDT团队第三轮协作诊疗(内分泌科、影像科、病理科、超声科、检验科、核医学科、耳鼻喉头颈外科、泌尿外科、骨科),商讨后建议耳鼻喉头颈外科手术探查。术前完善多发性内分泌腺瘤病(MEN)相关检查,垂体、甲状腺、肾上腺、胰腺等腺体功能及影像学检查未见明显异常,初步排除MEN。转入耳鼻喉头颈外科手术探查,手术切除颈前右下包块快速病理示甲状腺组织,术中探查切除右上纵隔肿块快速病理示甲状旁腺结节性增生。术后测PTH 77.36pg/mL,血钙1.98mmol/L。术后转回内分泌科,患者骨痛缓解,加用补钙、排石等治疗,好转出院。基因检测回报,RET基因调控区发现一个突变。术后一个月、三个月、半年、一年复查,PTH及血钙基本正常,骨痛症状消失。

小静此次入院是120救护车送来的,术后一个月复诊是坐着轮椅来的,术后三个月复诊是自己走着来的。现在小静已经完全回归正常生活,她又可以做回好妈妈、好妻子、好女儿。

亮点点评<<<<

孙子林教授点评:面对一例在其他医疗机构考虑诊断恶性肿瘤的年轻女性,中大医院MDT团队不墨守成规,勇于提出质疑,并步步求证,坚持不放弃,最终改判了这位年轻妈妈的死刑,挽救了整个家庭。中大医院MDT团队在接诊疑难危重病例时,充分发挥多学科协作的优势,该病例的诊疗过程甚至启动了三轮MTD团队的协作诊疗,多学科合作无缝衔接,诊治规范严谨,很好地展现出了中大医院MDT团队的水平与专业。

MDT团队简介<<<<

骨代谢异常及电解质紊乱是一组复杂的异质性疾病,发生发展较为复杂,治疗涉及多个专科。

为了让更多的患者明确病因并得到系统治疗,东南大学附属中大医院推行多学科协作、个体化综合诊疗的策略,由内分泌科牵头成立骨代谢多学科协作组,将内分泌科、重症医学科、影像科、病理科、检验科、核医学科、耳鼻喉-头颈外科、泌尿外科、超声医学科等汇聚在一起,对骨代谢异常患者实行多学科专家会诊的方法,通过整合各个科室的优势专家力量,充分发挥集体的智慧,对骨代谢异常患者的病情和风险进行评估,为患者制定有效安全的综合诊治方案,最大限度降低各种并发症的风险,对骨代谢异常疾病的临床诊治及科学研究起到示范和引领作用。

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在这些故事中,我们看到了临床医生们在专业领域的不断探索,看到了多学科团队以患者为中心的通力合作,看到了医患双方在生命面前的同舟共济,也看到了临床诊疗工作背后流淌的人文光辉。

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【END】

小编团队

策划、审核丨程守勤

编排丨刘敏

校对丨王倩

来源丨壹生

中大医院融媒体中心出品  

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关键词:
中大医院,MDT,肿瘤,膀胱

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