主动脉缩窄的超声病例分享...

来源：华中阜外超声科

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编辑：女超人

病史：患儿，女，3岁，以“发现心脏杂音9月余”为代主诉收入我院。

超声：

左室长轴切面示主动脉瓣环下4.8mm处左室流出道内见一隔膜样回声，隔膜中央裂孔内径约3.0mm，左房室沟区冠状静脉窦增宽，大小约10.8mm×9.9mm（见上图）。

胸骨上窝切面示距左锁骨下动脉15mm处降主动脉胸段局部内径狭窄，宽约3.5mm。降主动脉左外侧可见一宽约7.8mm管状回声，追踪探查引流至冠状静脉窦后入右房（见上图）。

CW测：主动脉弓降部流速：PK：3.7m/s，PPG：55mmHg，主动脉瓣下隔膜裂孔处流速：PK：4.3m/s，PPG：75mmHg（见上图）。

超声提示：先天性心脏病；主动脉缩窄；主动脉瓣下狭窄（隔膜型）；左室壁对称性增厚；永存左上腔静脉；冠状静脉窦增宽。

分析：主动脉缩窄(coarctation of aorta，COA)是指主动脉管腔出现局限性束腰样缩窄或较长段的管样缩窄，多发生于主动脉峡部。主动脉缩窄约占各类先天性心脏畸形的6%～8%。

病理分型：主动脉缩窄根据缩窄段与动脉导管的位置关系分为导管前型和导管后型。

导管前型：缩窄位于动脉导管开口前，即主动脉峡部，常累及主动脉弓，可合并动脉导管未闭或室间隔缺损，多见于婴幼儿，约占10%，缩窄程度多较重。

导管后型：缩窄位于动脉导管之后，动脉导管多已闭合，较少合并其他心脏畸形，多见于大龄儿童及成年人，约占90%，缩窄程度多较轻。

缩窄形态判断标准：狭窄段长度≤10mm为局限性缩窄，＞10mm为管状缩窄。

外科治疗：大多数心脏中心倾向于采用扩大端端／端侧吻合及补片加宽术；①如采用自体肺动脉补片成行术，根据术前主动脉CTA检查结果及术中情况，裁取大小约1.0～2.0ｃｍ×3.0～4.0ｃｍ肺动脉前壁补片，主动脉弓缩窄下缘纵形切口，剖开约至发育不良弓的无名动脉对侧，切口两端均须超越狭窄部。拉近吻合主动脉弓后壁和降主动脉，自体肺动脉补片以Ｐｒｏ—ｌｅｎｅ线连续缝合加宽主动脉弓。

②根据弓部缩窄严重程度及及缩窄段长度，采用扩大端端／端侧术。扩大端端吻合术则主动脉弓小弯侧纵形切口，剖开发育不良主动脉弓约至锁骨下动脉与左颈总动脉处的对侧，切口两端须跨越狭窄部，拉近吻合降主动脉至横弓下壁；当缩窄病变较长或缩窄累及横弓近端时则采用扩大端侧吻合，在切除导管组织后，离断弓峡部并将其近端结扎，纵形剖开升主动脉远端／横弓近端小弯侧周长约降主动脉切口大 小，降主动脉拉近至升主动脉／主动脉横弓近端下壁吻合[1]。

[1]蔡治祥,王显悦,颜涛,张本,毕生辉,林曦,王晓武,张卫达.自体肺动脉补片和扩大端端/端侧术矫治婴幼儿主动脉缩窄疗效分析[J].临床心血管病杂志,2018,34(08):797-802.

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