合并多系统萎缩患者人工股骨头置换术麻醉与围术期管理1例

患者，男性，年龄66岁，身高170 cm，体重70 kg，因"摔伤后右髋部疼痛伴活动受限3 h"入院。患者既往无高血压、糖尿病、过敏或哮喘等病史，有打鼾史多年，但是无憋喘、喘鸣或嗜睡；2年前患者出现性功能下降和排尿困难，行膀胱造瘘术；1年前出现步态不稳，脑CT和MRI检查结果无明显异常；近半年出现2次低血压晕厥；3个月前认知功能下降，诊断为小脑型多系统萎缩，未规律服用任何药物。此次摔伤亦是源于再次发生低血压晕厥。化验结果显示血常规、生化、心肌酶、肌钙蛋白和B型钠尿肽前体等基本正常。辅助检查：ECG示窦性心率；心脏超声检查结果示室间隔厚度和运动幅度未见明显异常，EF 60%，左室舒张功能下降；脑CT结果示脑腔隙灶、脑白质脱髓鞘、脑退行性改变；肺CT结果示肺气肿、双肺陈旧灶、双侧少量胸腔积液。血气分析结果显示氧分压61 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，二氧化碳分压48 mmHg，pH值7.45。初步诊断：右股骨颈骨折、多系统萎缩(MSA)、低血压晕厥史、低氧血症和轻度认知功能障碍。手术指征明确，经相关科室会诊后，拟择期行"右人工股骨头置换术"。术前访视及体格检查：患者神清语明，查体配合，颈软，张口度好，甲颏间距大于三横指；听诊双肺呼吸音增粗，呼吸平稳，心律齐，心音正常；双上肢及左下肢自主活动，右下肢髋关节活动受限，轻度疼痛，双足背动脉可触及。测得基础BP 120/80 mmHg，HR 80次/min。

入室后，局麻下建立有创动脉血压监测，BP 137/71 mmHg，HR 87次/min，SpO2 91%，面罩吸氧后上升至99%；拟定全身麻醉下手术，麻醉诱导：靶控输注丙泊酚+瑞芬太尼，静脉输注舒芬太尼20 μg，意识消失后静脉注射罗库溴铵50 mg，面罩加压给氧后气管插管术，接呼吸机行机械通气，术中靶控输注丙泊酚+瑞芬太尼维持麻醉。术中管理的重点是循环和呼吸功能，注意脆弱肺功能保护和脑保护：设置VT 5~6 ml/kg，FiO2 40%，维持SpO2 98%~100%，PETCO2 35~45 mmHg；静脉泵注去甲肾上腺素20~50 ng·kg-1·min-1，维持收缩压120~140 mmHg，HR 70~80次/min。术中血气分析结果：氧分压146 mmHg，二氧化碳分压38 mmHg，pH值7.41，Hb 112 g/L。手术为左侧卧位下股骨头置换术，用时90 min，术中尿量150 ml，出血量约100 ml，术毕带管送ICU。

术后2 h患者完全清醒后拔除气管导管，鼻导管吸氧SpO2 96%~98%；术后第1天上午患者由ICU转回骨科病房继续鼻导管吸氧，但是16：00左右患者突然SpO2下降至83%，意识状态由清醒转为嗜睡，急查血气显示氧分压55 mmHg，二氧化碳分压68 mmHg，pH值7.31，急送ICU气管插管并予呼吸机通气治疗。4 h后患者意识清醒，气管拔管后鼻导管吸氧，SpO2可维持96%~98%。术后第4天，患者再次出现SpO2下降和意识不清，再次急救，气管插管呼吸机治疗，6 h后患者清醒，CT检查结果无明显异常，呼吸科和神经内科会诊后给予气管拔管，随后耳鼻喉科行电子喉镜检查和多导睡眠监测，发现患者不规则声带活动和杓状软骨运动，诊断为中枢性睡眠呼吸暂停综合征，给予低流量吸氧并夜间无创呼吸机正压通气治疗。此后患者未再发生SpO2下降和嗜睡，术后第17天顺利出院，出院后继续夜间使用家用呼吸机无创通气。术后随访2个多月，患者状态良好，生命体征平稳，暂未再有嗜睡或意识不清。

讨论

MSA是一种中老年起病，以进展性自主神经功能障碍，伴帕金森症状、小脑性共济失调症状及锥体束征为主要临床特征的神经系统退行性疾病。目前认为MSA是一种少突胶质细胞α-突触核蛋白病，诊断仍以病理诊断为金标准，临床尚缺乏客观的生物学标志[1]。MSA可分为MSA-P亚型(帕金森型)和MSA-C亚型(小脑型)，各亚型均有不同程度的自主神经功能障碍，最常累及泌尿生殖系统和循环系统[2]。MSA的鉴别诊断包括特发性晚发型小脑性共济失调及帕金森病等神经退行性疾病，尤其是MSA-P亚型和帕金森可能诊断困难[3]。一般而言，MSA-P亚型对左旋多巴疗效欠佳，早期出现严重的进展性自主神经功能障碍，可与帕金森鉴别。MSA尚无有效治疗方法，主要以对症治疗和神经保护治疗为主；对于体位性低血压，可以考虑口服ɑ1受体激动剂米多君预防[4]。

MSA是一类罕见疾病，涉及全身多个系统和器官功能，可增加围术期致残致死率，并存该疾病患者需要全面评估和预防处理。MSA与多器官功能障碍综合征(MODS)有相似之处，两者都涉及多个器官和系统，围术期管理重点都是维护循环功能的稳定和对脆弱器官功能保护。不同点包括，MSA患者由于长期低血压容易合并肾功能不全，而且因为自主神经功能障碍常常伴有不同类型的呼吸功能障碍；在病程方面，MSA是进展性神经退行性疾病，但MODS一般都是可逆的。MSA病情复杂，涉及全身多个系统和器官功能，尤其是呼吸系统功能障碍需要重视。Gandor等[5]建议，MSA患者需常规进行喉内镜检查其喉运动功能，不仅可以评估疾病程度，而且可以早期启动新的治疗方式改善预后。Burns等[6]则指出，中枢性睡眠呼吸暂停和阻塞性睡眠呼吸暂停在MSA患者中很常见，约37%~65%，可导致氧饱和度降低、呼吸衰竭甚至睡眠期间猝死；喉内镜检测有助于早期诊断，持续无创正压通气对治疗有所帮助，严重的情况下则考虑气管切开术。

目前介绍MSA的文献虽然很多，但是对MSA患者麻醉与围术期管理方面的文献却很少。其中Konishi等[7]曾报道过1例行脊柱融合术的MSA患者，在气管拔管后出现严重的上呼吸道阻塞不得不重新插管，后来需气管切开治疗，其原因是出现了严重声带麻痹。Kumar等[8]则对MSA患者的麻醉管理，尤其是术前评估方面进行了简介。

MSA患者麻醉与围术期管理的要点包括：术前评估方面，除了常规的评估，重点需要评估自主神经功能紊乱、睡眠呼吸障碍、呼吸道和肺功能障碍，以及长期低血压带来的不利后果，如肾功能不全或认知能力下降等。尽管有的患者未规律服用药物，但是也有某些患者使用左旋多巴和睡眠药物等改善症状，需要考虑其影响。术前不能忽视气道评估，因为肌肉僵硬和打鼾史可能提示气管插管困难；同时，术前喉内镜检测应作为常规，不能忽视。麻醉选择方面，根据《中国老年髋部骨折患者麻醉及围术期管理指导意见》[9]，对无禁忌的老年髋部骨折患者优先考虑椎管内麻醉，但是对于有低血压晕厥史和低氧血症患者，为预防术中体位性低血压和呼吸功能下降，全身麻醉是较好的选择。镇静催眠药、吸入麻醉药、阿片类药物和肌松药的残余效应都可以影响术后呼吸功能，因此，尽可能使用短效药物和肝肾影响较小的药物。如有条件，可以进行脑功能监测和肌松监测。术中管理的重点是循环管理和保护性肺通气管理。此类患者由于心血管压力反射障碍和自主神经紊乱可能会出现术中血流动力学不稳定，且对麻醉药物和血管活性药物反应未知，因此需要提前准备好有创动脉监测，备好相应血管活性药物。考虑患者属于脆弱脑功能的老年患者，血压目标是维持在基线水平至120%范围，以防止潜在围术期脑低灌注性缺血或肾缺血；保护性肺通气策略方面，可进行目标导向液体管理；在SpO2满意时，维持40%~60%的FiO2；设定VT在5~6 ml/kg，减少肺气压伤；使用3~5 cmH2O的呼气末正压通气，并每30 min左右进行手法肺复张。术后管理除了充分的术后镇痛，尚需要注意术后呼吸或通气管理。在气管拔管时机方面，待患者完全清醒且药物基本无残余后才能气管拔管。

本例患者追溯其病史可以发现，其泌尿生殖系统、循环系统、呼吸系统和神经系统有不同程度的受累。患者术中血压维持稳定，术中尿量>1 ml·kg-1·h-1，术后2 h完全清醒后顺利气管拔管，且术后未见明显脑功能障碍或认知功能下降，说明围术期循环管理﹑保护性肺通气管理和脑保护措施有效；而患者术后第1天和术后第4天2次突然出现严重低氧血症和嗜睡，并且需要气管插管和呼吸机治疗，从时间点看这基本排除麻醉药物残余，考虑为患者原有疾病所致。而术前未常规进行喉内镜检查，未能及早预防和处理MSA相关的中枢性睡眠呼吸暂停综合征，患者术后出现2次气管插管抢救，这是重要的经验教训。

利益冲突

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文中所涉及药物使用、疾病诊疗等内容仅供医学专业人士参考。

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编辑：Michel.米萱

校对：MiLu.米鹭

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