【衡道丨笔记】肝内胆管癌病理诊断专家共识（2022版）解读

上期回顾

上一期“复旦大学附属中山医院病理科30周年系列公开课”的课程中，张欣老师分享了 肝内胆管癌病理诊断专家共识（2022版）解读。摘要如下：  

内容摘要

背景

肝内胆管癌(ICC) 是肝内二级胆管至肝内 最小胆管分支的衬覆上皮及其管周腺体发生的恶性肿瘤。  

WHO分类与日本分类各亚型大致对应关系

ICC发病率上升，我国ICC发病率2.0~2.2/10万，65岁以上的患者发病率3.4~ 4.5/10万，占原发性肝癌的8.2%；

ICC恶性程度高，易复发转移，术后5年OS一般不超过50%；

以往ICC诊断存在组织学分型不统一、亚型诊断标准不明确等问题近10年来，ICC 的组织学亚型诊断取得显著进展，许多成果被第5版WHO消化系统肿瘤分类采纳，但对ICC分型标准、诊断标志物选择分子靶点等还需细化。

肝内胆管系统的结构和异质性特点

根据管径由小到大，肝内胆管分为小胆管群(<300 um)和大胆管群 (300~800 um）；

大、小胆管群具有不同的组织学和解剖学特点，是ICC分型的基础。

不同细胞起源的ICC呈现不同组织学亚型，在组织结构、免疫表型和分子变异等方面具有高度异质性

ICC的大体类型

ICC的大体标本取材

ICC的组织病理学特点

ICC的病理学概念

ICC 通常指肝内胆管衬覆上皮和胆管周腺体等细胞来源的腺癌 (>95%)；

肝内胆管少见或罕见类型肿瘤需专门做出分型诊断；

不建议使用胆管细胞癌的术语指代ICC。

ICC的组织学分型

一、大胆管型ICC

起源于肝内大胆管群的衬覆上皮或胆管周腺体；

占ICC的 41%~59%。

癌前病变：

胆管上皮内瘤变或胆管内乳头状肿瘤等；

形态学：

排列成不规则腺管状，中-低分化为主；

癌细胞立方形或柱状，有黏液分泌细胞或管腔内粘液；

显著促结缔组织增生性的间质；

常见汇管区，脉管、神经侵犯和淋巴结转移。

免疫组织化学：

表达S-100P、TFF1、MUC5AC、MUC6。

代表性分子改变：

KRAS突变 (15%~30%) ，BRAF、EGFR 和ERBB2/HER2突变。

二、小胆管型ICC

起源于小叶间胆管或隔胆管；

占ICC的41%~58%。

癌前病变: 

胆管错构瘤、胆管腺瘤。

形态学：

多排列成密集且较规则的小腺管结构，多呈中-高分化；

癌细胞呈立方形或低柱状，胞质稀少，缺乏黏液分泌细胞但起源于隔胆管的 ICC 可以含有黏液分泌细胞；

纤维性间质，较少侵犯邻近汇管区、血管、淋巴管及神经；

变异型: 分支导管状、分支小梁状、微囊状、筛孔状、乳头状、实体型等。

免疫组织化学：

表达CRP、N-cadherin、CD56

代表性分子改变：

IDH1/2突变、FGFR2 重排

大、小胆管型ICC的组织病理学特点比较：

预后: 

小胆管型ICC好于大胆管型ICC，；

IDH1/2突变型好于野生型

三、小胆管型 ICC的特殊类型:

1、细胆管癌

起源于肝内最小胆管分支的赫令管或细胆管 ，以及此处的

干细胞或肝脏前体细胞

占原发性肝癌的 0.6%~1.0%，占ICC 的13%~40%

多伴有乙型病毒性肝炎等肝病

不建议使用细胆管细胞癌指代细胆管癌

组织特点：

管腔小，直径<15 um

特点: 由小立方形癌细胞构成，异型性小，呈稀疏分支状排列的小导管，包埋于透明变性的纤维间质内免疫组化:CRP、N-cadherin、CD56 (同小胆管型ICC)

细胆管癌和小胆管型ICC常伴有肝细胞癌样ICC成分

预后: 细胆管癌好于小胆管型ICC

2、胆管板畸形 (DPM)型

小胆管型 ICC中具有 DPM 样形态的一种少见亚型；

多伴有乙型病毒性肝炎等肝病。

特征：

腺腔呈大小不一不规则囊状扩张、衬覆上皮向腔内呈息肉样突起；

癌细胞扁平、小立方形或低柱状，胞质透亮稀少，细胞核小、淡染，缺乏黏液分泌细胞；

肿瘤中央区的腺管较大，纤维间质致密，外周区的腺管较小，少有血管和淋巴管侵犯、淋巴结转移，手术预后较好。

ICC的分子检测推荐

ICC病理诊断要点概要

在ICC的病理诊断报告中，注重描述与ICC术后复发和转移风险以及临床制定诊疗方案相关的病理特点，包括大体类型、组织亚型、免疫组织化学表型、分化程度、微血管侵犯病理分级、生物学行为、胆管或手术切缘情况、pTNM 分期以及肝病背景等重要信息。建议使用病理诊断报告模板，以提高ICC病理诊断的同质化水平。

设计：鹏飞

编辑：小约翰

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