超声问答•痛性脂肪病的疑问

闫东雷医师的第二个问题：

患者艾xx，女，29岁，因腹痛半年，加重10天入院。麦氏点压痛，为排除阑尾炎来行超声检查。检查中阑尾区未见异常。但患者下腹腹壁脂肪层内见多发边界欠清晰的高回声，不均匀，并于其见回声减低区，以麦氏点与反麦氏点为著。追问病史，受检者近一年来体重增长约10kg，腹痛半年以来，疼痛时轻时重但总体加重，查体：下腹壁外观无异常，手触诊有结节感，但边界不清，探头按压高回声区时疼痛明显，探头稍稍偏移后按压即无痛感。考虑为典型的痛性脂肪病。后来查腹部CT及血常规均无异常，临床认可该诊断，办理出院，嘱口服镇痛药。

资料显示该病无特效治疗，以镇痛为主，但患者病史中透漏一细节，说“疼痛明显时不敢扎腰带、走路的振动就会很疼，但只要一来月经，就不疼了。”特向您求教：这种疾病与月经或雌/孕激素有无相关，对其治疗是否有参考意义？    

期待您的指点，万分感谢！祝老师工作顺利，万事如意！

闫东雷

华斌答：非常同意闫东雷医师的诊断思路。痛性脂肪病比较少见，尤其国内报道较少，一个重要的原因大部分医师对这一临床实体缺乏了解。痛性脂肪病（Adiposis dolorosa）这一诊断的确立必须首先排除其他导致疼痛的病因。

也称Dercum病，其典型特征是不同大小、多样性和定位确切的疼痛性皮下脂肪组织沉积。

相关症状包括超重或肥胖、疲劳或虚弱以及许多精神表现(例如睡眠障碍、情绪不稳定、抑郁和焦虑)，但相关症状不是疾病临床表现的恒定组成部分。

Dercum病的病因仍然不明，疾病分类，诊断标准和治疗策略是有争议的。

主要发生在35-50岁的人群中，主要影响女性，女性与男性的比例估计为5-30:1。这一事实提示，女性内分泌激素的变化可能在本病的发病过程中具有一定的作用。闫东雷医生发现的疼痛与月经周期的关系和可能是具有研究价值。

皮下脂肪沉积可能出现在所有可能的位置。汉森等人发现腿部、手臂和躯干(前部或后部)是最常见的部位。大约五分之一的患者的面部受到影响，而大约三分之一患有Dercum病的个体的头皮和颈部是脂肪沉积的位置。脂肪沉积发展的常见部位是臀部(约70%)和大腿。疼痛的脂肪组织也常见于肋下区域、上肢的内侧以及大腿的外侧和内侧部分。

超声成像显示病变位于浅表皮下脂肪。深层脂肪正常。在Tins等人的研究中大多数病灶的小于2厘米，呈长椭圆形，长轴平行于皮肤。所有的病变在超声上呈高回声，在多普勒成像上没有显示明显的血流。病灶内部或周围没有水肿。部分病灶有压痛。

最常见且有时难以与泛发性Dercum病相鉴别的有纤维肌痛、脂肪水肿、脂膜炎、淋巴水肿等。

纤维肌痛在某些情况下很难与Dercum病区分开来。前者是一种广泛的肌肉疼痛，多伴有几种精神表现。检测疼痛性脂肪沉积（脂肪瘤）可能有助于区分这两种疾病。脂肪性水肿通常局限于下肢，其特征是双侧对称出现和脂肪均匀而非灶状沉积。

脂膜炎与炎症有关，在某些情况下与血管炎有关。结节呈红斑状，其中一些愈合，另一些发展。下肢是脂膜炎的常见部位。淋巴水肿是由皮肤内富含蛋白质的间质液积聚引起的，并对压迫或淋巴按摩有反应。

目前没有推荐的治疗Dercum病的策略。一般来说，这是一种有强烈复发倾向的慢性疾病。治疗策略的决定应该基于对疾病类型和症状严重程度的分析。在一般情况下，建议医生首选药物治疗，但没有足够证据表明其有效性。另外建议必要时进行额外的辅助治疗，包括抗抑郁药、心理治疗和患者教育等。

打赏