典型的四脑室出口侧方生长可见于髓母细胞瘤、室管膜瘤和胶质瘤。
由于四脑室肿瘤与脑干的关系变异程度较大(简单推挤→浸润脑干),因此,尽管相对于三脑室肿瘤而言手术难度较低,切除四脑室肿瘤对外科医生来说仍然是一个挑战。
由于肿瘤经常为关键小脑结构—小脑扁桃体、半球以及小脑蚓部掩盖,使得手术更加复杂。肿瘤可能通过四脑室侧孔生长,到达延髓前池、小脑延髓池、桥前池和脊髓前池,影响毗邻结构。
四脑室壁的主要构成:
前壁:中脑、桥脑和延髓
外侧壁:小脑脚
上方:上髓帆、小脑舌状回、小脑山顶
下壁:脉络丛、脉络组织、下髓帆、小脑蚓、小脑悬雍垂、小脑蚓部小结
四脑室肿瘤通常起源于构成下壁的结构:室管膜、脉络丛、脉络组织;亦可起源于脑室外,进一步生长进入四脑室,包括延髓、中脑顶盖和小脑半球,这类病变可以通过四脑室到达。
必须指出,术前MR可能并不能准确评价肿瘤的脑干浸润程度,事实上MR经常给出错误的提示。许多四脑室肿瘤,尤其那些具有外生性生长方式、形成血管化蒂部的肿瘤,表现为周边结构的压迫,但不能显示脑干浸润。
典型的四脑室出口侧方生长可见于髓母细胞瘤、室管膜瘤和胶质瘤。这种生长可以涉及四脑室侧孔甚至桥小脑角池,通过压迫和包裹影响颅神经;向尾端生长,可通过闩部影响上段皮质脊髓束,引起上段脊髓病变甚至根性症状。
10岁的周周去年5月出现无明显诱因的头痛、呕吐症状。检查发现颅内占位性病变,伴梗阻性脑积水。随即行第四脑室肿瘤切除术。术后头痛呕吐症状缓解,但出现面瘫、复视、吞咽困难以及走路不稳等术后副反应。病理提示低级别胶质瘤,WHO II级。复查发现脑积水,再次出现剧烈头痛,行脑室腹腔分流术。最近一次复查发现,胶质瘤复发可能伴幕上脑积水。第四脑室位于脑干-延髓脑桥、小脑之间,上通中脑导水管,下接脊髓中央管,此位置的肿瘤手术难度非常大,孩子还有手术的机会吗?
得知巴教授来华的消息后,通过INC远程咨询巴教授。巴教授综合查阅患者病历后,为孩子做了详细的评估。“有明确的手术指征,手术的目的是完全切除肿瘤。手术治疗是可能的和有必要的。我可以提供在苏州提供这个手术。等待更长时间也许是可能的,但这对孩子没有任何好处;相反,它可能会给肿瘤继续生长的机会。我会尝试100%切除或至少98-99%,风险很小。”
昨日,在苏州大学附属儿童医院,巴教授已经顺利为周周顺利完成手术,祝愿周周恢复得越来越好!
目前在独墅湖医院和苏大附儿院,像他们一样成功接受了巴特朗菲教授手术的还有多位幸运的国内疑难脑瘤患者,其中包括一名听神经瘤患者、一名13岁四脑室肿瘤患儿、还有一名脑干海绵状血管瘤患者……他们在3月25-28日陆续接受了脑肿瘤或血管病变切除术。
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