组织细胞坏死性淋巴结炎：诊断思路

病例介绍 

患者年龄：41岁

患者性别：  女

反复发热半个月，右侧颈部颌下区肿物十余天。患者自半个月前开始发热，体温39ºC。患者否认有盗汗、厌食、体重减轻、乏力、吞咽困难、呼吸困难、咳嗽等症状。否认最近个人或家庭感染，最近没有旅行或与动物接触史。 

查体：发热38.6ºC，余正常。右侧颈部颌下区肿大(图)，多个淋巴结肿大，深层组织不粘附，颌下区及颈静脉触痛，最大直径4cm。其他未见明显肿大淋巴结。口腔无变化。胸部有皮肤皮疹，腹部可触及肝脾肿大。

实验室检查: ESR 19 mm/h(正常范围0 ~ 16 mm/h)， CRP 22 mg/dL，降钙素原0.22 ng/mL，血小板减少79 × 109/L，ALT 259 U/L，AST 221 U/L，LDH 581 U/L，其余各项指标正常。 

鉴别诊断：（1）淋巴瘤、（2）猫抓病性淋巴结、（3）结核性淋巴结炎、（4）组织细胞坏死性淋巴结炎。

干扰素释放试验(IGRA)和分枝杆菌培养均为阴性。巨细胞病毒、EB病毒、刚地弓形虫、细小病毒血清学阴性。嗜异性抗体检测呈阴性，人类免疫缺陷病毒（HIV）、乙型肝炎和丙型肝炎血清学检测呈阴性。

抗核抗体(ANA)、抗双链DNA (anti-dsDNA)、抗smith抗体均为阴性。初始自身免疫试验以及血管紧张素转换酶试验均为阴性。

右侧颈部淋巴结病的切除活检，发现有生发中心活跃的淋巴结和坏死区域，没有肉芽肿形成或中性粒细胞，可见组织细胞(CD68+)、T淋巴细胞(CD4;CD8)和浆细胞样树突状细胞(CD123+)。未见嗜酸性粒细胞，未见苏木素体，未见淋巴增殖性疾病表现。组织化学方法(PAS、Grocott、Ziehl-Neelsen)微生物检查阴性，免疫细胞化学方法巨细胞病毒(CMV)检查阴性。抗酸杆菌试验、结核核酸扩增试验、淋巴结组织分枝杆菌培养试验均为阴性。

排除感染，风湿免疫疾病，恶性肿瘤及血液系统患疾；淋巴结活检病理示组织细胞坏死性淋巴结炎，确诊菊池病。

病例图片

病例思考

菊池病尚无确切有效的治疗，有严重或持续症状的患者经糖皮质激素或大剂量糖皮质激素联合静脉用免疫球蛋白治疗后，获益明显。

既往笔记

颈淋巴结炎

2023-04-06