汤善宏教授团队：动脉-门静脉系统异常分流致门静脉高压的诊断与治疗

作者/陈美娟，汤善宏

单位/西部战区总医院消化内科

肝前性门静脉高压是门静脉高压几种类型中的一种，是由于先天或后天因素引起动脉-门静脉系统瘘、门静脉系统畸形、血栓形成或外源性压迫等导致的门静脉或局部门静脉压增高，而肝静脉嵌塞压和肝静脉游离压正常的一种罕见疾病，其诊断困难，一旦得到准确诊断，一般情况下血管介入或手术方法治疗效果较好。

肝前性门静脉高压容易误诊为肝性门静脉高压，特别是肝硬化，所以需要特别注意。在这里将对动脉-门静脉系统瘘导致的肝前性门静脉高压的原因、诊断及治疗进行讲解。

01 肝前性门静脉高压形成原因

动脉-脾静脉瘘 

动脉-脾静脉瘘主要是指：在动脉和脾静脉之间形成了一个可连通的异常通道，此时动脉的血流可通过该瘘进入脾静脉，引起入肝门的血流增加，形成门静脉的高压，因为形成主要因素来源于入肝之前，所以将其分类为肝前性的门脉高压。引起的门静脉高压主要可以通过切除瘘或者介入堵塞瘘而达到治疗效果。多种文章报道了不同原因引起动脉-脾静脉瘘的案例，在解决动脉-脾静脉瘘的情况下，患者门静脉高压的表现得到了缓解。在汤善宏教授的综述中总和了许多动脉-脾静脉瘘形成的案例：

1）外伤后形成该瘘的病例：Hino等报道了一位55岁女性患者，由于腹部外伤导致脾动脉-静脉瘘形成，进而引起顽固性腹水等门静脉高压的表现，该瘘被腹部增强CT发现，并经皮穿刺动脉瘘栓塞术使患者痊愈。一位患者腹部被枪击后形成肠系膜上动脉-脾静脉瘘相关门静脉高压，该患者接受血管内支架植入后成功治愈。

2）在手术后形成该类瘘的情况也有：如脾切除术后：一位30岁患者由于剧烈腹痛及发烧入院，该患者在13年前由于外伤致脾脏破裂接受脾切除手术，入院后增强CT及腹部超声检查诊断为脾动脉-静脉瘘形成，由于该患者腹痛剧烈，因此进行紧急腹腔镜下手术切除瘘后得到治愈。有报道相似患者脾切除后动-静脉瘘形成假性动脉瘤，并通过血管介入方法得以治愈。在胃底折叠术的患者也有相似情况发生：一位72岁患者接受腹腔镜下尼森胃底折叠术后出现门静脉高压症状，腹部增强CT发现其脾动静脉间形成一个大小为37mm瘘，该患者通过血管介入瘘堵塞术后门静脉高压症状迅速消失。

3）靠近脾静脉的脾动脉瘤破裂也可导致瘘形成：一位50岁多产女性患者因为突发脾动脉破裂，并与脾静脉交通，引发呕血及血便，经腹部CT、超声及血管造影得以明确，并通过血管介入方法得以治愈。

4）胰腺炎的患者也有相似情况发生：胰腺炎也可导致脾动脉-静脉瘘形成，同样经过血管介入瘘封堵术后得到较好的疗效。

这些患者在不同的病因下出现了动脉-脾静脉瘘，该类疾病对脾静脉压力增大最明显，导致脾门区静脉压力增大，血流可通过胃后、胃窦逆流入胃底静脉，易导致孤立性胃底静脉曲张，由于孤立性胃底静脉曲张交通支相对较少，一般通过胃-肾分流或胃冠状静脉回流入门静脉，该类患者曲张静脉内镜下治疗效果欠佳。

动脉-肠系膜上、下静脉瘘

肠系膜上、下静脉是门静脉重要的组成部分，当动脉与其相通时会导致肝前性门静脉高压。

1）由于手术及外伤导致肠系膜动脉-静脉瘘形成的类似病例报道较多，这些患者一旦及时得到诊断，治疗方法（多使用导管栓塞）相对简单，均可治愈。例如1984 年，Capron等报道一位曾有腹部手术史患者被发现食管静脉曲张破裂出血、腹水、肝性脑病及急性缺血性肠炎等门静脉高压表现，而肝脏活组织检查提示正常，影像学检查提示肠系膜下动脉-静脉瘘形成，经导管栓塞术后症状逐渐消失。

2）腹主动脉瘤破裂同样可导致肠系膜动脉-静脉瘘形成，1998 年，Vammen等报道1例因腹主动脉瘤破裂形成肠系膜下动脉-静脉瘘，导致门静脉高压。

3）先天性血管发育异常导致门静脉高压的情况也有报道，该类患者应该长期随访。有报道胃十二指肠动脉分支与肠系膜动脉发现多个动脉-静脉瘘导致门静脉高压，患者顽固性上消化道曲张静脉出血，由于结构复杂导致这些瘘无法手术切除或经导管栓塞，因此接受肠系膜上静脉与右髂静脉穿刺分流，以此来降低门静脉压力，随后内镜随访发现食管、胃底静脉曲张均消失。但这种患者由于门-体分流术，可能会导致肝性脑病等并发症，因此该类患者应长期随访。

汤善宏教授所在医疗机构于2012年收治一位35岁以急性门静脉高压为主要表现的男性患者，该患者无腹部外伤、手术或其他病史，肝功能正常，在外院被诊断为肝硬化导致门静脉高压，治疗无效且疾病逐渐加重，转入本院；在入院体检时发现脐周有动脉期杂音，后来经腹部B超、增强CT、血管三维重建及造影证实为右髂总动脉与肠系膜上静脉交通支形成，经血管介入瘘口栓塞术后患者逐渐恢复正常，术后一直随访3年均未发现异常。这一类患者血流异常处于肠系膜上、下静脉分支，对于回流至该区域的胃肠道静脉血管压力明显增大，可能导致淤血水肿，影响胃肠道功能。

动脉-门静脉主干瘘

由于解剖结构相近的原因，与门静脉主干相同，动脉-静脉瘘主要来源于肝动脉或肠系膜上动脉。动脉-门静脉主干瘘的形成可有以下原因：

1）相应部位外伤可导致肝动脉-门静脉瘘形成：早在1975年，Sziklas JJ报道一位腹部曾被枪击受伤患者出现黄疸及上腹部血管杂音，放射性核素检查发现肝脏血液灌注主要由主动脉供应，通过血管造影证实为肝动脉-门静脉瘘形成导致门静脉高压。

2）一些医源性检测、治疗手段也可导致肝动脉-门静脉相通。对于活体肝捐献者需行常规肝活组织检查，2007年，Gabriel等报道一位肝脏捐献者行肝活组织检查术致其肝动脉-门静脉瘘形成 ；Suchak等报道1例经皮门静脉内胰岛细胞移植术后形成肝动脉-门静脉瘘。

3）肝硬化、肝癌是肝动脉-门静脉瘘形成的另一原因。

4）存在先天发育异常而形成肝动脉-门静脉瘘的情况。Ramachandran P等报道1例新生儿呈现肠道灌注不足，增强CT发现该患儿先天性右肝动脉与门静脉主干有交通支形成致门静脉高压，通过手术部分肝切除后门静脉压力恢复正常。该类患者脾静脉、肠系膜上、下静脉血流均回流受阻，使得脾脏淤血肿大，消化道淤血水肿，腹水形成，侧支循环形成。

肝内动脉-门静脉分支瘘

Glisson鞘内肝动脉和门静脉间有很多细小交通支，正常情况下这些交通支是关闭的，由于这些小交通支不能闭合，导致肝内型动脉-门静脉分支瘘形成，使动脉系统血流进入门静脉系统导致门静脉高压。先天性发育异常形成的案例有报道：Franchi-AbellaS等对22例先天性门-体分流道形成患儿研究发现，其中5例患儿分流道位于肝内，部分患儿经过血管介入法将瘘口成功封堵，对于门静脉压力高于35mmHg，则需要手术先将瘘口绑扎，然后才能进行封堵。类似先天性肝内肝动脉-门静脉分支交通支形成报道较多；多集中于婴幼儿时期，少数在儿童期发病，极少数报道在成年或老年时发病。早诊断、早治疗能显著提高患儿疗效，如不能得到及时诊断，门静脉高压及其并发症进展至不可逆阶段，患儿预后较差。这类患者血流动力学与动脉-门静脉主干瘘相似。

02 肝前性门静脉高压的诊断

肝前性门静脉高压患者临床表现主要包括静脉曲张破裂出血、脾肿大等，患者肝功能正常或仅有轻微异常。其诊断主要依靠影像学：腹部B超、增强CT、血管三维重建及造影等影像学检查明确。所以在出现以上症状的患者中考虑肝前性门静脉高压时，应该注意患者的影像学检查相关结果。

诊断动脉-门静脉系统异常分流导致肝前性门静脉高压时，还需要排除肝硬化等病因引发的门静脉高压形成。

一名腹胀进行性加重的患者，在超声检查下发现：肝动脉、门静脉血流异常(考虑肝动脉-门静脉瘘致门脉高压)；随后放射科医师行肝动脉插管造影, 显示肝固有动脉、右肝动脉与门静脉主干及门静脉右支内多处分流 , 同时行瘘口填塞介入治疗，术后即刻造影分流消失，彩色多普勒超声在发现动-静脉瘘后，还可进行导管造影进一步明确。

虽然彩色多普勒超声对筛查、诊断及随访肝前性门静脉高压有一定价值，但受诸多因素影响，漏诊率较高。仔细观察门脉系统管腔结构和内部回声，血流变化，并结合其他影像学检查和重视临床病史，可进一步提高其发现率和确诊率。

间接门静脉造影检查可明确诊断肝前性门静脉高压，造影表现有特异性。可见在肝前性肝衰竭患者，特别是肝动脉-门静脉瘘引发肝前性肝衰竭的患者中，影像学的诊断是十分重要而有效的。

03 肝前性门静脉高压的治疗

治疗上，对症有利尿、输注白蛋白、降低腹水等针对门静脉高压症状的治疗，在明确动-静脉系统瘘引起的肝前性门静脉高压的诊断之后，针对病因的治疗上通常使用介入栓塞瘘等治疗。治疗后大多数患者都有一个很好的恢复，但在介入栓塞无效时，手术治疗可作为治疗的另一选择。当然，不同原因引起的肝前性门静脉高压，其相应的治疗方案及治疗后的效果也有相应的差异。

04 总 结

动脉-门静脉系统血流异常分流导致肝前性门静脉高压，一般是由于外伤、手术或先天发育异常，使动脉与门静脉系统包括脾静脉、肠系膜上、下静脉及门静脉主干及分支等交通支形成，压力较高的动脉血流入门静脉系统，从而导致门静脉压力增高。如果患者能得到准确诊断，通过血管介入或手术封堵瘘口，一般可以取得很好的疗效。随着医学影像学技术日趋成熟、血管介入技术飞速发展，这种疾病将不再成为疑难杂症，从而惠及更多患者。

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1、汤善宏,曾维政,秦建平,等. 动脉-门静脉系统异常分流致门静脉高压的诊断与治疗[J]. 中华肝脏病杂志,2015,23(8):638-640.

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3、汤善宏,梁燕,曾维政,等. 彩色多普勒超声在肝前性门静脉高压中的应用价值[J]. 华西医学,2016,31(9):1554-1557.

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