盘点心血管系统10大真假肿瘤，第一个就不认识？！

心血管系统虽然一般很少长肿瘤，但长的肿瘤却有真假之分。心血管系统里到底哪些是真肿瘤？哪些是假肿瘤？最常见的心脏肿瘤又是什么？带着这一系列问题，我们先从两个病例入手，一起来认识心血管的“肿瘤君”吧。

病例1 

患者，赵阿姨今年刚退休，身边有好些朋友都得了肿瘤，一个很要好的同事上个月还因为肺癌去世了。赵阿姨平时蛮注意自己身体，也担心得肿瘤，因此心里总觉得不舒服。去医院检查没发现肿瘤，做了心脏彩超检查，报告说是“房间隔膨出瘤”（图1），这个“瘤”字让赵阿姨心里不免又紧张起来。“房间隔膨出瘤”又是什么“肿瘤”？经过医生详细评估后，告诉赵阿姨这个不是真正意义上的肿瘤，也暂时不需要治疗。

图1 心脏彩超显示房间隔膨出瘤

病例2

患者，唐某某是一家企业的老板，最近企业遇到资金上的问题一筹莫展，心里总觉得有憋闷不舒服。开始还以为是工作压力所致，但越来越严重，还经常心慌气短。到医院一检查，心脏里居然长了个肿瘤，是心脏粘液瘤（图2），需要做手术。所幸的是手术顺利，患者也恢复了健康。

图2 彩超报告显示心脏（左房内）实质性病灶，粘液瘤可能

虽然上面两位患者诊断中都有一个“瘤”字，但有时候此瘤非彼瘤，有的是真肿瘤，有的是假肿瘤。 下面一起盘点一下心血管系统常见的真假肿瘤有哪些？

心血管系统真肿瘤

在全身各个脏器中，心脏属于特殊的例外，原发肿瘤比较少见，但也并非没有。

1、最常见的心脏肿瘤：粘液瘤

心脏粘液瘤常见的部位在左心房，称为左房粘液瘤，大部分情况下是良性肿瘤，手术切除后很少复发。该肿瘤大部分呈粘液状或果冻状（图3），随着心脏跳动容易脱落造成栓塞，严重者发生脑梗。

图3 典型心脏粘液瘤的手术标本 除了左心房外，少部分粘液瘤也可以位于右心房（图4、5）或心室（图6、7）。多数心脏粘液瘤是单发，偶尔有多发粘液瘤（图8）。

图4 彩超显示右心房粘液瘤（红箭头所示）

图5 增强CT显示右房粘液瘤，部分通过三尖瓣到右心室（红箭头所示）

图6 彩超显示左心室粘液瘤（红箭头所示）

图7 磁共振显示左心室粘液瘤（红箭头所示）

图8 彩超显示左心房两个孤立的粘液瘤（红箭头所示）

2、恶性度最高的心脏肿瘤：血管肉瘤

极少数情况下心脏内发生血管肉瘤，属于恶性程度高的肿瘤。肿瘤通常与心肌融合，很难切除（图9~11）。

图9 术中探查肿瘤与心肌融合（白箭头所示），无法切除，病理活检提示血管肉瘤

图10 彩超显示右心室旁肿块影（红箭头所示）

图11 增强CT显示右心室旁肿块，同时合并心包增厚，实际上手术证实为肿瘤与心肌融合，酷似心包增厚（红箭头所示）

3、其它心脏肿瘤

  其它心脏肿瘤包括血管瘤，属于良性肿瘤。下面是一例经病理确诊的右心房血管瘤（图12、13）。

图12 彩超显示右心房肿块（红箭头所示）

图13 切除的肿瘤标本，囊性，内充满血液，术后病理证实为心脏血管瘤

心血管系统假肿瘤

心血管疾病中有些病名被冠以“瘤”字，但并非真正意义上的肿瘤，而是某些正常组织或结构由于病理原因导致局部较正常扩大，形成像“瘤”一样，是借用了肿瘤的概念。常见的心血管系统假肿瘤包括以下7种。

1、房间隔膨出瘤

房间隔膨出瘤是一种先天的心脏结构异常，由于先天性房间隔发育薄弱，在心脏负荷因素的作用向低压侧膨出导致的（图14），而本身并非肿瘤。大部分情况下房间隔膨出瘤不需要治疗。

图14 彩超显示房间隔膨出瘤合并卵圆孔未闭（红箭头所示）

2、室间隔膜部瘤

室间隔膜部瘤的形成包括两种情况：一部分由本身薄弱的室间隔膜部从高压区（左心室）向低压区（右心室）突出，形成囊袋样结构；另外一部分是室间隔缺损的自然闭合过程，当发生膜周部室间隔缺损时，三尖瓣瓣叶组织可能向缺损处形成粘连，部分可以封闭缺损，使得室间隔缺损自然闭合，有的封闭部分缺损，仍残留部分缺损。而这些在缺损处形成粘连的组织通常比较薄弱，在左右心室巨大压差下可以呈现“囊袋样”，称为膜部瘤（图15）。 临床上如果室间隔膜部瘤没有合并室缺，可以观察不处理。

图15 彩超显示室间隔膜周部缺损合并膜部瘤（红箭头所示）

3、室壁瘤

室壁瘤是心肌梗死后的并发症之一，梗死区愈合过程中心肌由结缔组织所替代，变成无收缩力的薄弱纤维瘢痕区，不能如正常心肌那样承受心腔内的压力，而向外膨出所形成的病理状态，常见室壁瘤位于心尖部（图16）。室壁瘤的危害主要有三方面：影响心脏收缩功能、血流动力学异常甚至导致血栓形成、破裂引起猝死。因此，临床上发现室壁瘤要尽早处理。

图16 心脏彩超显示左心室心尖部小室壁瘤形成（红箭头所示）

4、主动脉窦瘤

主动脉窦是升主动脉根部与主动脉瓣叶互相对应的主动脉管腔衔接部分，在心室舒张时由于血液逆流性漩涡向外呈壶腹样膨出，扩大成3个主动脉球形成的开口向上的腔。当主动脉瓣关闭时，主动脉窦的这种结构特点有利于使之向外扩张减轻血液对主动脉瓣的压力。主动脉窦分为右冠窦、左冠窦和无冠窦。 主动脉窦瘤是一种少见的先天性心脏畸形，由于主动脉窦组织薄弱及长期受到舒张期主动脉血液逆流冲击，逐步发展扩张突入心脏内，最终形成瘤样（图17）甚至破裂，使得主动脉内血液直接倒流入心脏内或心包腔，导致急性心衰甚至可迅速引起死亡。 临床上主动脉窦瘤在破裂之前没有症状很少能发现，在其破裂后被超声明确诊断（图18）。

图17 正常主动脉窦示意图，左图红箭头显示外面观，右黑箭头显示内面观

图18 彩超显示无冠窦瘤破入右房（红箭头所示）

5、主动脉根部瘤

是各种病理因素导致的主动脉根部扩张，最终形成动脉瘤（图19、20），当主动脉根部瘤直径超过5.5cm以上，其主要危害是容易破裂引起猝死,，也有部分病人可诱发主动脉内膜撕裂而引起主动脉夹层。

图19 CTA显示主动脉根部瘤（红箭头所示）

图20 术中显示主动脉根部瘤（黑箭头所示）

6、冠状动脉瘤

冠状动脉由于先天或后天性因素而发生局部性或弥漫性扩张，超过原来直径的两倍以上的瘤样改变，有的呈单发性，也有多发性，称之为冠状动脉瘤（图21~24）。

图21 增强CT显示左冠巨大动脉瘤（红星号所示）

图22 冠脉造影显示巨大左冠动脉瘤（红箭头所示）

图23 术中显示右冠脉扩张、迂曲、部分呈动脉瘤（黑箭头所示）

图24 术中显示左冠巨大动脉瘤（黑箭头所示）

7、肺动脉瘤

由于各种原因导致的肺动脉扩张，形成动脉瘤，常见的因素包括先心病肺动脉高压（图25）。

图25 房缺合并肺动脉高压患者增强CT显示右下肺动脉瘤伴血栓形成（红箭头所示）

除了上述10种常见的心血管真假肿瘤，临床上还有些不常见病例未收录进来，后期本专栏将继续关注。

总结

1、心血管系统肿瘤虽不常见，但临床上也能碰到；

2、最常见心脏肿瘤是粘液瘤，常发生于左心房；  

3、心血管疾病中有些被冠以“瘤”字命名，但并非真正意义上的肿瘤，而是某些正常组织或结构由于病理原因导致局部较正常扩大，形成像“瘤”一样，而借用了肿瘤的名称概念。

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