误诊为哮喘的气管软化症

病例介绍 

患者年龄：5岁

患者性别：女

因流感引起的呼吸短促三天被收入儿科病房。呼吸短促与间歇性干咳有关，剧烈咳嗽随着活动加重，在家中吸氧雾化后没有改善。症状无昼夜变化，无发绀、出汗、意识改变或咳后呕吐。

既往史：

在一岁时被诊断为支气管哮喘，并曾接受沙丁胺醇、氟替卡松和孟鲁司特治疗，但无改善。过去的4年中，因呼吸疾病共8次住进PICU, 18次住进普通儿科病房。患者既往入院原因均为上呼吸道感染引起的哮喘加重，出院时服用哮喘药物。

查体：严重的呼吸窘迫，没有杵状指或畸形。呼吸频率48次/分钟，脉搏频率135次/分钟，血压114/69毫米汞柱，体温38.5℃。氧饱和度在室内空气中为86%，0.5 升/分钟氧气中为93%。发育正常。胸部听诊显示左下侧呼吸音减弱，喘息明显。

血气检查显示代偿性呼吸性酸中毒(pH 7.37, PCO2 55, HCO3 21 mmHg)。入院后，按照哮喘加重治疗，沙丁胺醇、布地奈德、克林霉素和头孢呋辛治疗，但没有改善。由于哮喘症状持续，对哮喘药物无反应，嗜酸性粒细胞阴性，特异反应史阴性，临床排除哮喘。考虑胃食管反流病(GERD)。排除异物吸入。为了排除囊性纤维化，做了汗液测试，结果是阴性。此外，患者无耳部或鼻窦感染史，无纤毛运动障碍家族史。影像学发现左下区不透明，提示有段性塌陷或叶内隔离的可能。但左下叶无供血血管。支气管镜发现气管软化症、气管支气管的证据。

咨询了胸外科团队，并同意保守治疗。胸部物理治疗、感染时使用抗生素治疗以及必要时持续气道正压通气，病情有明显改善。

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2023-04-01

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