颅咽管瘤和Rathke囊肿是同一种疾病吗？

颅咽管瘤，曾因其组织学特征和发生部位有过不少名称：釉质瘤、表皮瘤、髓样癌、Rathke肿瘤和Rathke囊肿病、垂体管肿瘤、颅咽管囊肿瘤以及垂体柄肿瘤等，直到 1930 年Mclean 提出颅咽管瘤的命名方才沿用至今。Rathke囊肿又称垂体胶样囊肿、垂体囊肿、上皮黏液囊肿、上皮样囊肿等。显然，命名上两者就有很多相似之处。

从组织来源上溯源，垂体发育自口咽膜外胚层的Rathke囊和前脑泡神经垂体芽。胚胎早期，颅咽管和Rathke囊是同时存在的，Rathke囊包括颅咽管瘤，颅咽管瘤只是Rathke囊一部分，但两者大约于胚胎11周时消失。颅咽管发育残留细胞发生突变而产生颅咽管瘤，因其来自口咽膜外胚层，因此易出现与骨化相关的钙化。Rathke囊袋前壁和后壁两者之间有部分成人残留一小腔隙，该腔隙在大多数成人逐渐被上皮细胞内折所填充，但部分成人该腔隙可一直保留下来。当腔隙内分泌物增加，腔隙明显扩张时可形成Rathke囊肿。

因此颅咽管、Rathke囊都源自垂体的胚胎发育过程。颅咽管瘤的出现类似于畸胎瘤的存在，是垂体的胚胎发育残留细胞发生突变而产生的良性肿瘤。Rathke囊肿只是Rathke囊袋前壁和后壁之间残留的腔隙，系垂体胚胎发育不完全的产物。

1、颅咽管瘤治疗：主要分为三种：①手术切除；②放射治疗；③肿瘤内治疗。

手术切除是治疗颅咽管瘤的主要方法，部分颅咽管瘤只能行减容手术，肿瘤残留率高，不能全切，具有极高的肿瘤复发率。颅咽管瘤完全切除的前提是肿瘤的充分显露，因此手术入路的选择至关重要。手术入路的选择由肿瘤生长方式决定，主要有翼点入路、纵裂入路、胼胝体入路、经额入路、经蝶窦入路等。

普通放射治疗已成为颅咽管瘤术后的常规治疗方法，适用于颅咽管瘤术后、复发性肿瘤和不能耐受手术者。

肿瘤内治疗包括肿瘤内放疗和肿瘤内化疗，主要适用于以囊性为主的颅咽管瘤，尤其是有明显压迫症状及颅内高压者。目前多采用立体定向穿刺囊肿。

药物治疗目前尚处于探索阶段，其远期疗效有待进一步观察。

手术室内的分秒必争，手术室外的焦急等待“Thank you！Thank you very much！”手术室外，李奶奶一家在手术室外焦急的等待着。看到巴教授的那一刻，他们难掩紧张激动的心情。询问巴教授关于患者的最新情况。

“So far everything's smooth”对于此次手术的情况，巴教授非常自信的回答到……

手术前一天，术前谈话中巴教授拿出笔纸为李奶奶讲解手术入路

一切都很顺利，但手术却并不简单！李奶奶今年80岁了，今年年初开始出现短暂视物模糊以及记忆力减退等症状，在老伴的陪同下去医院检查发现：鞍上区占位性病变，颅咽管瘤可能性大。眼科检查后，确实双侧视野同侧缺损（左侧），视物模糊，可能是脑子里的这颗肿瘤造成的。虽然年纪大了，但是家人一直极力支持要积极治疗。

内镜还是开颅手术？和很多颅咽管瘤患者一样，一家人不知道该如何选择。多方了解后，他们最终还是选择开颅手术，开颅手术是目前颅咽管瘤手术选择较多的一种入路。远程咨询巴教授得到的回复，也让他们对于治疗充满信心。巴教授表示，开颅手术中无需切除垂体柄，肿瘤切除率也会达到98-99%，手术风险非常低，而且视野和视物模糊在开颅术后的几周内可以得到完全恢复。为了得到更好的治疗，他们决定选择巴教授手术。

2、Rathke囊肿的治疗：大多数Rathke囊肿病情轻，没有压迫症状，只需要每年随访临床表现、视野检查，每两年行影像学检查即可。有压迫症状者可选择手术治疗。

综上所述，颅咽管瘤和Rathke囊肿虽组织发生同源，但发生机制、发病过程、临床特点以及影像学表现等均大相径庭，了解这些特点有助于医师在临床工作中进行鉴别诊断，减少误诊。

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