【衡道丨干货】皮肤少见良性肿瘤螺旋腺瘤（Spiradenoma）一例

皮肤螺旋腺瘤（Spiradenoma，SA） 是一种少见的良性汗腺肿瘤，形态学上与其他多种以基底 细胞或肌上皮增生为突出表现的皮肤和涎腺肿瘤有相似之处，尤其当其位于头面部等处时，可能 发生混淆。          

本文将由西京医院的倪文静医生为大家带来皮肤少见良性肿瘤螺旋腺瘤的病例分享。

空军军医大学第一附属医院(西京医院) 病理科规培医师 倪文静

病例

病历汇报   

患者女性，52岁，背部包块，疼痛加重2年。

大体所见

灰黄脂肪样组织，体积2cm×1cm×1.5cm,局灶呈囊壁样，质中。

 光镜所见：肿瘤细胞呈双层排列，梁索状，腺管状分布，肿瘤细胞岛周围可见基底膜样物质沉积，周边肿瘤细胞核圆，呈栅栏状，中间肿瘤细胞核圆大小一致，周围散在分布淋巴细胞。

图1.低倍镜下，肿瘤细胞蓝染，表现为单个或多个结节形成的实性肿瘤，结节为圆形，病变累及真皮深层，有时延伸至皮下脂肪。

图2.肿瘤与周围组织界限清楚，部分区域实性，部分区域疏松网状。

图3.网状区域肿瘤细胞呈岛状，小管状分布，间质可见扩张的血管和/淋巴管。

图4.肿瘤结节内可见衬覆双层上皮细胞的条索/小管。

图5.高倍镜下可见深染和浅染的两型肿瘤性上皮细胞，深染的细胞为小的基底细胞样细胞，核染色深，位于细胞簇周边；浅染的细胞大，核呈空泡状，胞浆丰富而浅染，位于细胞簇中央，间质散在分布少许淋巴细胞。

免疫组化结果

CEA（腺上皮散在+）CK14（腺上皮+），CK19（腺上皮+），CK7（腺上皮+）;CK5/6（肌上皮+），Calponin（肌上皮散在+），P63（肌上皮+）S-100（肌上皮+）；周围间质SMA（+），KI-67（+，局部约20%）

图6

最终诊断

（背部）形态结合免疫组化结果支持汗腺螺旋腺瘤，局部细胞增生活跃，注意随访。            

讨论

定义

螺旋腺瘤（Spiradenoma）是一种多结节性实性良性汗腺肿瘤，在形态学上与柱体瘤有大量重叠。

ICD-O编码

8403-0

临床特点

大多发生于面部和躯干上部，也可累及身体其他部位。一般为孤立性、境界清楚的质硬结节，直径常小于1厘米，但也有巨大型及多发性病变的报道。螺旋腺瘤发生于成年人，疼痛是其主要临床特点之一，但其疼痛或压痛的机制不清。

病因

以常染色体显性遗传的遗传多发性螺旋腺瘤，通常与多发性毛发上皮瘤，圆柱瘤有关，这种关联被称为Brooke-Spiegler综合征。这种综合征是一种遗传性常染色体显性遗传疾病，以发生多发性附属器皮肤肿瘤为特征，最常见的有螺旋腺瘤、圆柱瘤和毛发上皮瘤。CYLD 是与 BBS 发病的相关基因，是一种肿瘤抑制基因，位于染色体16q12q13。其发生突变或杂合性缺失，可导致肿瘤的发生。

镜下表现

螺旋腺瘤由单个或几个圆形的基底细胞结节组成，边界光滑。它们位于真皮，偶尔延伸到皮下组织。间质水肿，有大量扩张的血管和淋巴管，间质有许多淋巴细胞浸润。螺旋腺瘤由两种类型的细胞组成：亮（浅染）细胞和暗（深染）细胞。浅染细胞倾向于占据肿瘤结节的中心，而深染细胞位于外围。螺旋腺瘤的实性区域内经常看到导管结构。很少见到真正的腺瘤或腺肌上皮瘤区域。基底膜物质是围绕肿瘤细胞岛的厚基底膜形式，也可以是圆形沉积物形式，尽管这些基底膜沉积物不如圆柱瘤丰富。

免疫组化

肿瘤腺上皮表达CK、CK7、CK8/18，肌上皮表达P63、Calponin，间质淋巴细胞LCA阳性。

诊断要点

临床表现：

界限清楚有触痛结节；

镜下：

结节分叶状，界限清；两种瘤细胞：周边细胞核小深染，胞浆少，中央细胞核大淡染，胞浆多嗜酸，瘤细胞巢团条索连接成网状，背景淋巴细胞丰富，间质可富余血管。 免疫组化CK、CK7两种细胞均表达。中央细胞表达CEA，周围表达SMA、S-100、p63、CK5/6等肌上皮。细胞有异型以及周边有浸润等特点时需提防恶变。  

鉴别诊断

圆柱瘤:

两种细胞的构成与圆柱瘤有相似性，而且两种肿瘤可以伴发，但是圆柱瘤强调的是巢团有明显的基底膜围绕形成拼图样外观。而螺旋腺瘤背景淋巴细胞明显，两种细胞更分明，低倍呈网状而不是拼图样。

腺肌上皮瘤： 当发生于乳腺，两者需要鉴别,两种细胞的构成与腺肌上皮瘤有相似性，但腺肌上皮瘤实性少见，多呈腺管状结构，周围肌上皮大多透明或呈梭形，间质黏液样变，可见局灶磷化。 基底细胞腺瘤： 当间质淋巴细胞较少，发生于耳周时需要与之鉴别，基底细胞腺瘤常出现间质黏液样变，细胞周围有增厚的基底膜样物，呈玻璃样均质带状位于细胞之间或间质毛细血管周围。

原发或继发腺样囊性癌：缺乏包膜，外周细胞排列杂乱，呈浸润性生长，囊腔多规则，圆形,ki-67 指数高。

皮肤腺淋巴瘤：当病变内淋巴细胞浸润非常密集时需与之鉴别，腺体无两种细胞的双层结构。

治疗

完整手术切除。

预后

大多数SA呈良性临床经过，对于病程较长且体积较大的SA要注意恶变的可能性。

参考文献及书籍: 

1.李丽娟，柳剑英，苏静，高菲，郑杰，廖松林. 皮肤螺旋腺瘤25例临床病理分析。《中华皮肤科杂志》。2015，48（7）：455-458. DOI：10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2015.07.004.

2.陈玉林, 杨汝斌, 戴韵佳，等. 前臂小汗腺螺旋腺瘤一例[J]. 中国麻风皮肤病杂志,2020,36(8):488-489. DOI：10.12144/zgmfskin202008488. 

3.罗雍猷, 陈冬格, 姬菩忠, 等 . BrookeSpiegler 综合征 1 例[J]. 中华病理学杂志, 2022, 51(3):253-255. DOI: 10.3760/cma.j.cn112151-20211228-00939.

4.WHO Classification of Skin Tumours, 5th  

设计：鹏飞

编辑：雅芸

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