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郑大一附院南院区完成首例原发性无丙种球蛋白血症造血干细胞移植

2023-03-18 11:32   郑州大学第一附属医院

原发性无丙种球蛋白血症,是由于先天性的基因异常或后天获得性的基因变异导致的免疫功能下降或缺失,从而引起反复的感染的疾病。

3月17日,郑大一附院南院区小儿内科刘健教授团队完成南院区造血干细胞移植中心建成以来首例成功移植的原发性无丙种球蛋白血症患儿,这标志着我院造血干细胞移植技术水平又上新台阶。

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病情迁延,最终决定移植

患儿小含(化名)是一位14岁的大男孩,本该是在球场上挥汗如雨年纪,却在7年前确诊原发性无丙种球蛋白血症,缠绵病榻多年。近年来,小含因为反复发热每月都要规律的到医院输注人免疫丙种球蛋白针,随着他的体重增长,输注丙球的花费也在逐年增加,使这个本就不太富裕的家庭经济负担更重。在维持性治疗期间,患儿病情反反复复,迁延不愈,并患“鼻窦炎、结膜炎、外耳道炎、中耳炎”等多种疾病,家属经过与刘健教授团队沟通,与患儿哥哥进行了配型,并幸运的配型成功,最终决定进行亲缘全相合造血干细胞移植。

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精心救治,顺利出舱

在移植中心万鼎铭主任及曹伟杰教授的指导下,刘健教授团队结合患儿病情,制定个体化移植方案,保持着每天早晚两次查房的习惯,查看舱内病人当日情况并核对治疗方案。移植中心的患者也在王瑞护士长带领的护理团队下精心护理。这名患儿的成功移植,充分的体现了我院在儿童罕见病移植方面的优势和整体较高的技术水平。

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妙手回春,使“绝症”再次有了治愈的希望

原发性无丙种球蛋白血症,是由于先天性的基因异常或后天获得性的基因变异导致的免疫功能下降或缺失,从而引起反复的感染的疾病。由于免疫功能低下或缺失,感染往往难以控制,造成病情迁延不愈,造血干细胞移植是根治此病的方法。

郑大一附院南院区造血干细胞移植中心于2022年12月26日全面启用,现为省内最大的移植中心,拥有现代化层流病房39间,具备年移植400例以上的潜力,现在大量儿科病人也在排队等待进仓。小儿内科刘健教授团队有着丰富的儿童造血干细胞移植经验,其中原发性免疫缺陷病已成功移植数十例,涵盖常见的免疫缺陷移植病种,南院区小儿内科病房拥有多张正压层流病床,可为血液病患儿提供更加优良的医疗保障。(丁晓萌)

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