中山一院完成首例术后可复查3.0T核磁的人工耳蜗植入手术

近日，中山大学附属第一医院耳鼻咽喉科熊观霞教授团队成功为一名重度听神经病患者实施可复查3.0T核磁共振的人工耳蜗植入手术，这是目前国内医院最早开展的同种手术之一，标志着中山一院在个性化精准治疗重度耳聋症方面处于国内先进水平。  

可复查3.0T核磁共振的人工耳蜗植入手术

据了解，人工耳蜗手术是解决重度和极重度感音神经性耳聋的有效手段，手术要求精准度高，可复查3.0T核磁的人工耳蜗植入是在不同适应症个体化精准治疗领域的进一步提升。

曾被认为“不治之症”医生重燃治愈希望

16岁的患者小越（化名）小时候听力正常，语言发育良好，但随着年龄增大，小越反映能听到声音，但听不清楚。小越家长对孩子的病情非常着急，曾前往多处求医问诊，但都无法明确小越的病因，甚至有医生表示这类耳聋是不治之症，目前没有办法干预治疗。直到来到中山一院耳鼻喉科，小越再一次有了重获新“声”的希望。

据中山一院耳鼻咽喉科熊观霞教授介绍，像小越这种听神经病患者在临床并不少见，在重度和极重度耳聋患者中约占10%，发病人群主要集中在3岁以前的婴幼儿和10~20岁的青少年。患者主诉常为听得到声音，但是听不清楚内容，尤其在噪声较大的嘈杂环境中。

听神经病是一种耳声发射正常或轻微异常，听性脑干诱发电位缺失或严重异常的听功能障碍性疾病。发病原因有先天遗传性因素（目前已发现10多个与听神经病相关的致病基因），也有后天性因素，如新生儿高胆红素血症和孕产期缺血缺氧等。小越经耳聋基因检测，属于OTOF基因突变引起的听神经病。    

OTOF基因编码Otoferlin蛋白，位于人类2号染色体短臂上的2p23.1，Otoferlin蛋白是一种含有钙离子结合区域的跨膜蛋白，在细胞膜运输和信号传导方面起重要作用，充当钙离子感应器的角色。OTOF基因突变会影响内耳毛细胞带状突触的胞吐作用及神经递质传递，尤其是在内毛细胞上起作用。因此，OTOF基因突变引起的听神经病主要为耳蜗内毛细胞突触损伤，而听神经结构和功能多正常，临床上隶属于常染色体隐性遗传的非综合征型耳聋。

根据国外文献，OTOF基因突变性听神经病人工耳蜗植入效果良好，但术后需要MRI随访病情。因此，选择更适合术后MRI检查的人工耳蜗型号能满足一些特殊患者的需求。

“特需”人工耳蜗植入个体化精准治疗与时俱进

OTOF基因突变影响内耳毛细胞带状突触的胞吐作用及神经递质传递

本次小越手术选用的是目前国内唯一可兼容3.0T核磁检查的人工耳蜗植入体，此款人工耳蜗植入体为听神经病、听神经瘤以及合并其他肿瘤及颅脑疾病的耳聋患者治疗提供了便利。

另外，合并脑白质发育不良、行为发育迟缓等疾病的儿童，鼻咽癌放疗后耳聋、合并基础病的老年性聋患者，都需要长期进行MRI随访病情，可以兼容MRI检查的人工耳蜗植入体为需要复查MRI的耳聋患者带来了福音。

2023年3月10日，中山一院耳鼻喉科熊观霞教授团队为小越精心安排了“特需”人工耳蜗植入手术。与术前诊断和评估一致，微创人工耳蜗植入手术非常顺利，术中检测听神经反应良好，术后试开机小越听觉反应灵敏，对熟悉的双音节词语马上就能复述。

微创人工耳蜗植入手术效果良好

有赖于临床科室和医学工程部的通力合作，中山一院以最快速度完成所有正规手续，成功实施最新型兼容3.0T核磁检查的人工耳蜗植入，这既是中山一院对技术创新精益求精的追求，也是为患者提供高质量医疗服务迈上的新台阶。

来源：耳鼻咽喉科

编辑：章智琦

初审：熊观霞

审核：郑亦楠

终审：彭福祥

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