局灶性脑干胶质瘤能治愈吗？

对任何脑干病变的入口和通路的选择是最困难的手术决定之一。一般来说，手术只对局灶性、外生性或颈髓肿瘤有益。手术应该获得足够的组织进行组织学分析。手术的目的是在术前影像学检查认为安全的情况下进行完全切除。

中脑胶质瘤

几乎所有的中脑神经胶质瘤都是起源于中脑被盖或顶盖板的局灶性良性星形细胞瘤。小的顶盖肿瘤可以进行系列MRI扫描，而脑积水患者的中上部肿瘤通常采用第三脑室造瘘术治疗。然而，由于诸如质量效应和邻近解剖结构压迫的原因，一些肿瘤发展并需要开放手术。顶盖(中脑背侧)的肿瘤主要通过标准幕下小脑上入路首先由Krause描述，然后由Stein推广用于松果体区的肿瘤。向导水管和第四脑室外生的顶盖或被盖肿瘤可以通过皮下入路到达，特别是在第四脑室扩张的情况下，这里的困难是需要显著的颈部弯曲，这可能会阻碍颈部静脉的静脉回流，导致更多的出血。可以使用其他松果体区方法，例如幕上枕部经幕方法取决于肿瘤的位置和在邻近结构上的生长方向。需要充分和安全地暴露顶盖，以防止顶盖中出现的视觉和听觉功能损伤。这可以通过放置一个牵引器，在仔细解剖脑膜后，稍微向下移动小脑的上前表面来实现。

Yasargil等人描述的标准翼点经侧裂入路提供了正中腹面神经胶质瘤的手术入路穿过一个相当安全的小矩形区域，使运动神经远离手术区域。对于涉及中脑前外侧的肿瘤，外侧中脑沟是更安全的进入区。然而，可以进行颞下经小脑幕入路，这通常涉及小脑幕切迹的裂开，但有损伤Labbé静脉的风险。

桥脑胶质瘤

就外科手术而言，脑桥是所有脑干部位中最具挑战性的。术后并发症风险较高。位于脑桥背侧部分和延髓上部的肿瘤通过中线枕下开颅术和由Bricolo和Turazzi描述的经第四脑室的路径。可以获得菱形窝和第四脑室的广泛暴露。外生性肿瘤通过抬高和劈开小脑扁桃体和蚓部而暴露，无需过度牵拉小脑半球并避免解剖蚓部。小脑下后动脉向外侧移位。一旦脉络膜被暴露，就在两侧的带区横向和倾斜地切开。手术显微镜的角度提供了第四脑室底部的完整视图。

当接近脑桥前外侧病变时，三叉神经周围区域被认为是一个更安全的进入区域。涉及小脑桥脑角区腹侧脑桥的肿瘤，采用标准的外侧乙状窦后入路，通过枕下乳突后外侧骨瓣切除术，类似于听神经瘤手术中使用的方法。使用由人字形和颞鳞状缝线形成的星形线作为去骨的标志，横窦和乙状结肠窦之间的连接被用作打开硬脑膜的引导。膨胀的脑桥通过伸展的第五、第七和第八CNs之间的裂缝进入，肿瘤被缩小，注意力集中在CN V、CN VII和CN VIII的束上。

局灶性脑桥腹外侧肿瘤非常罕见，可以通过联合岩骨入路结合了颞下和经小脑幕乙状窦前入路，该入路的优点是距离短，可直接观察到前外侧脑干。

髓质和颈髓质交界处

橄榄后沟区被认为是进入髓质的较安全的区域，采用低位中线枕下颅骨切除术和颈椎椎板切开术是目前用于延髓和颈髓交界神经胶质瘤的方法。当这些肿瘤位于中间时，最好通过中线纵向脊髓切开术进入。采用Spetzler和Grahm描述的背外侧入路，可以更好地接近位于侧部或腹部的肿瘤。对于位于延髓腹侧中部的肿瘤，该入路可充分暴露延髓的前外侧、颈髓交界区、钩椎孔、CN IX至CN XII及相关动脉。扩展到下脑干的轴内病变通过限制性乙状窦后开颅术和C1半椎板切除术来处理，必要时在枕髁的后三分之一钻孔，不超过髁的后三分之一以保持稳定性。此外，在切除颈髓胶质瘤时，可能会损伤小脑下后动脉。因此，在切除之前对其进行识别是至关重要的。

外生性肿瘤

背部外生性肿瘤主要位于第四脑室底部。标准方法之一是中线枕下开颅术。大部分的减瘤发生在脑干之外。肿瘤切除前应暴露第四脑室底。肿瘤切除时可以标测第四脑室。如果肿瘤使第四脑室底变形，可以使用超声波来确定肿瘤最靠近底部的位置。CN 6和CN 7核和/或径迹易受损伤；这就是术中神经生理学发挥重要作用的地方。这些外生性肿瘤在蚓部裂开后显露出来。过度牵引会出现小脑缄默症和假性延髓症状。此外，在切除颈髓胶质瘤时，可能会损伤小脑下后动脉。小脑下后动脉侧向移位。目标是将肿瘤刮除，使其与周围的脑室底齐平，并且除非肿瘤与正常脑组织明显不同，并且神经生理监测显示没有变化，否则不在该平面中进行腹侧切除。必须记住，要保持肿瘤上下室管膜的良好可视性，并避免在室管膜下进行切除。然而，由于这些病变多起源于第四脑室底，因此完全切除肿瘤可能是不可能的。因此，大部分背侧外生性肿瘤可以通过次全切除和必要的脑脊液分流成功治疗。

如果病变占据面丘并指向第四脑室底，可通过枕下开颅-保留蚓部的小脑幕入路经面下三角进入。这种方法可以通过使用神经导航和显微镜进一步评估。

预后和术后预期

到目前为止，病变的位置以及它是否压迫或浸润周围结构是脑干胶质瘤最重要的预后指标。据报道，在一项涉及48名成人的研究中，持续3个月以上的症状是一个有利的预后因素。57根据Teo和Siu，通常约三分之二的患者在手术后与术前状态相比有所改善，而12%和21%的低级和高级别神经胶质瘤患者在手术后连续恶化。他们还记录了所有患有低级别神经胶质瘤的患者都存活了5年，而患有高级别神经胶质瘤的患者只有三分之一存活。脑桥肿瘤患者比中脑和颈脊髓肿瘤患者发生手术并发症的风险更高。

弥漫浸润性脑干神经胶质瘤患者通常不适合手术治疗，且预后较差，2年总生存率为5-20%。年龄较大、无CN缺乏和长束症状、体征和症状持续时间较长的患者被认为预后较好。弥漫性脑干神经胶质瘤患者的瘤内出血可能会使临床处理复杂化。有利的预后因素包括病变中心在脑干的非脑桥区域内、长期病史、局灶性阳性神经学检查、影像学研究中肿瘤内信号的均匀性或CT上flair高信号和钙化。类似地，生长模式局限于一个节段，或当第四脑室底有偏差时，存在囊肿并患有神经纤维瘤病一都被认为是良好的预后因素。然而，影像学上的肿瘤坏死和脑积水没有预后意义。严重的术后并发症和神经功能缺损，尤其是低位脑神经，可能会对预后产生负面影响。

中脑顶盖-胶质瘤

患者情况：21岁的张远2018年底突然出现剧烈头痛伴呕吐症状。反复头痛已经严重影响到正常的学习和生活，在19年进行了脑脊液分流术，术前磁共振检查提示中脑导水管狭窄，但并未发现占位性病变。分流术后症状消失，张远重新回到校园。2021年2月他再次出现剧烈头痛伴呕吐，并有眼球向上运动困难，调压后症状消失。于当地医院就医检查，提示中脑顶盖占位性病变，最大直径约8mm，随后一年磁共振复查无变化。2022年8月复查磁共振提示肿瘤增大，最大直径12mm。2022年10月复查核磁提示肿瘤增大，自行测量肿瘤大小约18mm,两月内竟激增6mm！迅速增长的肿瘤，让一家人陷入恐慌，必须尽快找到能为孩子安全手术的主刀医生。

在咨询巴教授得到了“病人不能等太久”“手术目的是完全(100%)或几乎完全(98-99%)切除肿瘤”的答案后，他们决定争取2022年巴教授中国示范手术的机会。2022年12月3日，手术在苏州独墅湖医院顺利完成，巴教授近全切肿瘤，术后无新发后遗症，术后第一天教授查房时，张远意识清醒，能进行交流，术前担心的昏迷、瘫痪真的没有在这个大男孩身上发生。术后一个月病理报告为2级多形性黄色星形细胞瘤，是预后相对较好的肿瘤，手术是延长预后和生存期的首选治疗方式，而张远的多形性黄色星形细胞瘤位置长在生命中枢-脑干，动刀手术已经实属一大难题，能得到巴教授近全切的效果已是万幸的结果。

总之，由于显微外科技术、复杂的术前和术中成像以及神经生理学技术的逐步发展，局灶性脑干神经胶质瘤的治疗取得了显著进展；然而，它仍然被认为是最难治疗的肿瘤之一。

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