房间隔缺损--迟发性紫绀--艾森门格综合征

艾森门格综合征(Eisenmenger’s syndrome，ES)是指各种左向右分流性先天性心脏病的肺 血管阻力升高，使肺动脉压力达到或超过体循环压力，导致血液通过心内或心外异常通道产生双向甚至右向左反向分流的一种病理生理综合征。临床表现为胸闷、气促、乏力、心悸，口唇、指甲发绀，以及肝、脾肿大等充血性心力衰竭的一组综合症。其最常见于室间隔缺损 (33.33%)、房间隔缺损(29.85%)和动脉导管未闭(14.23%)等先天性心脏病的终末期；且此综合症目前尚无有效手术治疗方法。

医疗技术的发展、超声心动图检查的普及，房间隔缺损基本都会得到及时诊治，出现迟发性紫绀的病例很少，出现艾森门格综合征更少。今天汇报近些年遇见的3个“房间隔缺损--迟发性紫绀--艾森门格综合征”病例。

病例1：53岁，女，发现房间隔缺损30余年。因右侧颌面部软组织脓肿入院，血氧饱和度不足40%，口唇、手足发绀。（术前死亡）

病例2： 82岁，男，胸闷气促30余年。

病例3：

唐白云研究认为：“并非所有合并迟发性紫绀的左向右分流性先天性心脏病均为艾森门格综合征。若右向左分流是由于某种原因使血流转变了方向（如下腔静脉瓣）或合并其它畸形（如Ebstein,s 畸形）等；此外，部分Lutembacher 综合征亦可出现迟发性紫绀。”

小结：

1，ASD没有及时治疗可以导致艾森门格综合征。

2，ASD出现艾森门格综合征的诊断一定要结合体征与病史。

3，ASD导致的迟发性紫绀在超声心动图检查过程中一定要注意双向分流的检出，并注意血流的走行。

4，ASD导致迟发性紫绀是否为艾森门格综合征一定要准确测量PASP。

同一病例的不同角度测量

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