儿童嗜铬细胞瘤和副神经节瘤治疗

儿童嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的一般信息

本节要点

嗜铬细胞瘤在肾上腺形成。

副神经节瘤形成于颈动脉附近的神经组织、头颈部的神经通路以及身体的其他部位。

嗜铬细胞瘤和副神经节瘤可能是良性（非癌症）或恶性（癌症）。

遗传某些基因突变（改变）会增加嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的风险。

嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的体征和症状发生在血液中释放过多的肾上腺素或去甲肾上腺素时。

用于诊断和分期嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的检查和操作取决于患者的体征和症状以及家族史。

某些因素会影响预后（康复机会）和治疗选择。

嗜铬细胞瘤在肾上腺形成。

嗜铬细胞瘤 在 肾上腺 形成。有两个肾上腺，一个在上 腹部 后部的每个 肾脏 的顶部。每个肾上腺有两个部分。肾上腺的外层是 肾上腺皮质 。肾上腺的中心是 肾上腺髓质 。嗜铬细胞瘤是肾上腺髓质的 肿瘤 。

肾上腺解剖学。有两个肾上腺，每个肾脏顶部一个。每个腺体的外部是肾上腺皮质，内部是肾上腺髓质。 肾上腺产生称为 儿茶酚胺 的重要 激素 。肾上腺素（ 肾 上腺素）和去甲肾上腺素（ 去甲肾上腺 素 ）是两种类型的儿茶酚胺，有助于控制心率 、 血压 、 血糖 和身体对 压力 的反应方式。一些嗜铬细胞瘤将额外的肾上腺素和去甲肾上腺素释放到 血液中 并引起 症状 。

副神经节瘤形成于颈动脉附近的神经组织、头颈部的神经通路以及身体的其他部位。

一些 副神经节瘤 会产生额外的儿茶酚胺，称为肾上腺素和去甲肾上腺素。额外的肾上腺素和去甲肾上腺素释放到血液中可能会导致症状。

副神经节瘤是一种罕见的肿瘤，通常在颈动脉附近的神经组织中形成。它也可能沿着头部和颈部以及身体其他部位的神经通路形成。

嗜铬细胞瘤和副神经节瘤可能是良性（非癌症）或恶性（癌症）。

大约一半的嗜铬细胞瘤或副神经节瘤患儿患有 恶性 嗜铬细胞瘤或副神经节瘤。这意味着肿瘤 细胞 已经扩散到身体的其他部位。 良 性和恶性嗜铬细胞瘤和副神经节瘤需要治疗，因为它们会导致严重或危及生命的心脏问题并影响许多身体功能。

遗传某些基因突变（改变）会增加嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的风险。

任何增加患病机会的因素都称为 风险因素 。有风险因素并不意味着你会得 癌症 ;没有风险因素并不意味着你不会得癌症。如果你认为你的孩子可能有风险，请与你的孩子的医生交谈。 具有以下任何 一种遗传 综合征 或 基因 改变会增加嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的风险：

多发性内分泌肿瘤 1 型 （MEN1） 综合征   （甲   状旁   腺、   垂体   或   胰   岛细胞中的肿瘤，罕见情况下为嗜铬   细胞   瘤）。

多发性内分泌肿瘤 2A 型综合征   （嗜铬细胞瘤、   甲状腺髓样癌   和甲状旁腺疾病）。

多发性内分泌肿瘤 2B 型综合征   （嗜铬细胞瘤、甲状腺髓样癌、甲状旁腺   增生   和其他   疾病   ）。

von Hippel-Lindau 病    （VHL）（嗜铬细胞瘤、副神经节瘤、血管母细胞瘤、   透明细胞   肾癌   、   胰腺神经内分泌肿瘤   和其他疾病）。

1 型   神经纤维瘤病 （NF1）（   神经纤维   瘤、   脑肿瘤   、嗜铬细胞瘤和其他疾病）。

卡尼-斯特拉塔基斯二元   组（副神经节瘤和   胃肠道间质瘤    [GIST]）。

卡尼三联征   （副神经节瘤、GIST 和   肺   软骨瘤   ）。

家族性嗜铬细胞瘤或副神经节瘤。

超过一半的被 诊断患有 嗜铬细胞瘤或副神经节瘤的 儿童和青少年 患有遗传综合征或基因改变，会增加患癌症的风险。遗传咨询（与训练有素的专业人员讨论 遗传 疾病）和检测是 治疗计划 的重要组成部分。

嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的体征和症状发生在血液中释放过多的肾上腺素或去甲肾上腺素时。

有些肿瘤不会产生额外的肾上腺素或去甲肾上腺素，也不会引起症状。当颈部形成肿块或出于其他原因进行测试时，可能会发现这些肿瘤。嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的 体征 和症状发生在过多的肾上腺素或去甲肾上腺素释放到血液中时。这些和其他体征和症状可能由嗜铬细胞瘤、副神经节瘤或其他疾病引起。 如果你的孩子有以下任何一种情况，请咨询你的孩子的医生：

高血压。

头痛。

不明原因大汗。

强烈、快速或不规则的心跳。

感觉摇摇欲坠。

脸色极为苍白。

头晕。

烦躁或紧张。

这些体征和症状可能会来来去去，但高血压在年轻患者中更有可能长时间发生。这些体征和症状也可能发生在体力活动、受伤、 麻醉 、切除肿瘤 的手术 、吃巧克力和奶酪等食物或排 尿 时（如果肿瘤在 膀胱 中）。

用于诊断和分期嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的检查和操作取决于患者的体征和症状以及家族史。

进行测试以诊断和 分期 癌症。诊断出癌症后，进行更多的测试以确定癌细胞是否已扩散到附近区域或身体的其他部位。此过程称为 暂存 。 可以使用以下测试和程序：

体格检查和健康史   ：对身体进行检查以检查一般健康迹象，包括检查疾病迹象，例如肿块或任何其他看起来不寻常的东西。还将记录患者的健康习惯以及过去的疾病和治疗史。

无血浆肾上腺素测试：一种测量血液中肾上腺素含量的血液测试。肾上腺素是身体分解肾上腺素或去甲肾上腺素时产生的物质。嗜铬细胞瘤和副神经节瘤可产生大量的肾上腺素和去甲肾上腺素，并导致血液和尿液中肾上腺素水平升高。

血液儿茶酚胺研究：检查血液样本以测量释放到血液中的某些儿茶酚胺（肾上腺素或去甲肾上腺素）的量的程序。还测量由这些儿茶酚胺分解引起的物质。一种物质的异常（异常高于或低于正常水平）可能是制造它的器官或组织中疾病的征兆。高于正常量可能是嗜铬细胞瘤或副神经节瘤的征兆。

24小时尿液测试：收集尿液<>小时以测量尿液中儿茶酚胺（肾上腺素或去甲肾上腺素）或肾上腺素的含量的测试。还测量由这些儿茶酚胺分解引起的物质。一种物质的异常（高于正常）量可能是制造它的器官或组织中疾病的征兆。高于正常量可能是嗜铬细胞瘤或副神经节瘤的征兆。

PET扫描   ：一种在体内发现恶性肿瘤细胞的程序。将少量放射性葡萄糖（糖）注入静脉   。PET扫描仪围绕身体旋转，并绘制葡萄糖在体内使用位置的图像。恶性肿瘤细胞在图片中显示得更亮，因为它们比正常细胞更活跃，吸收更多的葡萄糖。 正电子发射断层扫描 （PET） 扫描。孩子躺在一张桌子上，桌子滑过PET扫描仪。头枕和白色带子帮助孩子静卧。将少量放射性葡萄糖（糖）注射到孩子的静脉中，扫描仪会绘制葡萄糖在体内使用位置的图片。癌细胞在图片中显示得更亮，因为它们比正常细胞吸收更多的葡萄糖。  

CT   扫描（CAT扫描）：一种从不同角度拍摄一系列身体内部区域的详细图片的程序。这些照片是由连接到   X光   机的计算机制作的。   染料可以   注射到静脉中或吞咽，以帮助器官或组织更清晰地显示。此过程也称为计算机断层扫描、计算机断层扫描或计算机轴向断层扫描。 计算机断层扫描 （CT） 扫描。孩子躺在一张桌子上，通过CT扫描仪滑动，CT扫描仪拍摄一系列身体内部区域的详细X射线照片。  

MRI   （磁共振成像）：一种使用磁铁、   无线电波   和计算机制作一系列身体内部区域的详细图片的程序。此过程也称为核磁共振成像（NMRI）。 磁共振成像 （MRI） 扫描。孩子躺在一张滑入MRI机器的桌子上，该机器拍摄了一系列身体内部区域的详细照片。孩子在桌子上的位置取决于被成像的身体部位。  

MIBG扫描   ：用于发现神经   内分泌肿瘤   的程序，例如嗜铬细胞瘤和副神经节瘤。将非常少量的称为   放射性   MIBG的物质注射到静脉中并通过血液传播。神经内分泌肿瘤细胞吸收放射性MIBG并由扫描仪检测。扫描可能需要 1-3 天。可以在测试之前或期间给予   碘   溶液，以防止   甲状腺   吸收过多的MIBG。

生长抑素受体闪烁显像   ：一种可用于发现肿瘤的   放射性核素扫描   。将非常少量的放射性   奥曲肽   （一种附着在肿瘤上的激素）注射到静脉中并通过血液传播。放射性奥曲肽附着在肿瘤上，并使用检测放射性的特殊相机来显示肿瘤在体内的位置。此过程也称为奥曲肽扫描和SRS。

基因检测：一种   实验室检测   ，其中分析细胞或组织以寻找   基因   或   染色体   的变化。这些变化可能表明一个人患有或有患特定疾病或病症的风险。以下是可能在嗜铬细胞瘤或副神经节瘤儿童中检测的基因：VHL，NF1，RET，SDHD，SDHB，SDHA，MAX和TMEM127基因。

某些因素会影响预后（康复机会）和治疗选择。

预后 和治疗方案取决于以下因素：

癌症是刚刚被诊断出来   还是复发（   复发）。

儿童嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的分期

本节要点

在诊断出嗜铬细胞瘤或副神经节瘤后，进行测试以确定癌细胞是否已扩散到附近区域或身体的其他部位。

癌症在体内扩散的方式有三种。

癌症可能会从它开始的地方扩散到身体的其他部位。

在诊断出嗜铬细胞瘤或副神经节瘤后，进行测试以确定癌细胞是否已扩散到附近区域或身体的其他部位。

用于确定 癌症 是否已扩散到附近区域或身体其他部位的过程称为 分期 。儿童 嗜铬细胞 瘤和 副神经节瘤 没有标准的 分期系统 。 诊断癌症 的 测试和程序 的结果用于帮助做出有关治疗的决定。 有时儿童嗜铬细胞瘤或副神经节瘤在治疗后复发（ 复发 ）。它可能会回到它最初形成的地方或身体的其他部位。

癌症在体内扩散的方式有三种。

癌症可以通过 组织 、 淋巴系统和 血液 扩散：

组织。癌症从它开始的地方扩散到附近地区。

淋巴系统。癌症从它开始的地方扩散到淋巴系统。癌症通过   淋巴管   传播到身体的其他部位。

血。癌症从它开始的地方扩散到血液中。癌症通过   血管   传播到身体的其他部位。

癌症可能会从它开始的地方扩散到身体的其他部位。

当癌症扩散到身体的另一部分时，它被称为 转移 。 癌细胞 脱离它们开始的地方（ 原发性肿瘤 ）并穿过淋巴系统或血液。

淋巴系统。癌症进入淋巴系统，穿过淋巴管，并在身体的另一部分形成肿瘤（   转移性   肿瘤   ）。

血。癌症进入血液，穿过血管，并在身体的另一部分形成肿瘤（转移性肿瘤）。

转移 性肿瘤与 原发性肿瘤 是同一类型的癌症。例如，如果嗜铬细胞瘤扩散到骨骼，则骨骼中的 癌细胞 实际上是嗜铬细胞瘤细胞。该疾病是转移性嗜铬细胞瘤，而不是 骨癌 。

转移：癌症如何扩散

许多癌症死亡是当癌症从原始肿瘤转移到其他组织和器官时引起的。这被称为转移性癌症。该动画显示了癌细胞如何从它们最初形成的身体部位移动到身体的其他部位。 优酷

治疗方案概述

本节要点

对于嗜铬细胞瘤或副神经节瘤的儿童，有不同类型的治疗方法。

患有嗜铬细胞瘤或副神经节瘤的儿童应由治疗儿童癌症的专家医生团队计划治疗。

使用四种类型的标准治疗：

手术

化学疗法

高剂量 131I-MIBG 治疗

靶向治疗

新型治疗正在临床试验中进行测试。

嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的治疗可能引起副作用。

患者可能需要考虑参加临床试验。

患者可以在开始癌症治疗之前、期间或之后进入临床试验。

可能需要进行随访检查。

对于嗜铬细胞瘤或副神经节瘤的儿童，有不同类型的治疗方法。

有些治疗方法是 标准的 （目前使用的治疗方法），有些正在 临床试验 中进行测试。治疗临床试验是一项 研究 ，旨在帮助改善当前的治疗方法或获取 有关癌症 患者新疗法的信息。当临床试验表明新疗法优于标准疗法时，新疗法可能成为标准疗法。 由于儿童癌症很少见，因此应考虑参加临床试验。一些临床试验只对尚未开始治疗的患者开放。

患有嗜铬细胞瘤或副神经节瘤的儿童应由治疗儿童癌症的专家医生团队计划治疗。

治疗将由儿科肿瘤学家监督，儿科 肿瘤学家 是专门治疗 癌症 儿童的医生。儿科肿瘤学家与其他 儿科 卫生专业人员合作，他们是治疗癌症儿童的专家，专门研究某些 医学 领域。这可能包括以下 专家 和其他人：

儿科医生   。

小儿外科医生   。

病理学家   。

小儿   内分泌学家   。

儿科护士专家   。

社会工作者   。

康复专家   。

心理学家   。

儿童生活专家   。

使用四种类型的标准治疗：

手术

手术 切除 肿瘤 是嗜 铬细胞 瘤和 副神经节瘤 的主要治疗方法。在手术前几天，你的孩子可能需要服用 降压 药，以降低手术期间和手术后 并发症 的风险。

化学疗法

化疗 是一种癌症治疗方法，它使用 药物 来阻止 癌细胞 的生长，无论是杀死细胞还是阻止它们分裂。当口服化疗或 注射 到 静脉 或肌肉中时，药物进入血液并可以到达全身的癌细胞（ 全身化疗 ）。

高剂量 131I-MIBG 治疗

131I-MIBG 疗法 是一种使用高 剂量 放射性碘 的治疗方法。放射性碘通过 静脉注射 （IV）线给予并进入血液，血液将 辐射 直接带到肿瘤细胞。放射性碘聚集在嗜铬细胞瘤和副神经节瘤细胞中，并用释放的辐射杀死它们。

靶向治疗

靶向 治疗是一种使用药物或其他物质来识别和攻击特定癌细胞的治疗。靶向治疗通常比化疗或 放疗 对正常细胞造成的伤害更小。

血管生成抑制剂   药物   可防止   肿瘤生长所需的新   血管   的生长。   舒尼替尼   是一种血管生成抑制剂，用于治疗嗜铬细胞瘤和副神经节瘤。

新型治疗正在临床试验中进行测试。

有关 临床试验 的信息可从 NCI网站 获得。

嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的治疗可能引起副作用。

有关癌症治疗期间开始 的副作用 的信息，请参阅我们的 副作用 页面。

患者可能需要考虑参加临床试验。

对于一些患者来说，参加 临床试验 可能是最好的治疗选择。临床试验是癌症研究过程的一部分。进行临床试验是为了确定新的癌症治疗方法是否安全有效或比 标准治疗 更好。 当今许多癌症的标准治疗方法都是基于早期的临床试验。参加临床试验的患者可能会接受标准治疗或成为第一批接受新治疗的患者。 参与临床试验的患者也有助于改善未来治疗癌症的方式。即使临床试验没有带来有效的新疗法，它们也经常回答重要问题并有助于推动研究向前发展。

患者可以在开始癌症治疗之前、期间或之后进入临床试验。

一些临床试验仅包括尚未接受治疗的患者。其他试验测试癌症尚未好转的患者的治疗方法。还有一些临床试验测试了阻止癌症 复发 （复发）或减少癌症 治疗副作用的新 方法。 临床试验正在该国许多地区进行。有关NCI支持的临床试验的信息可以在NCI的 临床试验搜索 网页上找到。其他组织支持的临床试验可以在  ClinicalTrials.gov  网站上找到。

可能需要进行随访检查。

为诊断癌症或找出癌症 阶段 而进行的一些测试可能会重复。将重复一些测试，以查看治疗效果如何。关于是否继续、改变或停止治疗的决定可能基于这些检查的结果。 一些测试将在治疗结束后不时进行。这些测试的结果可以显示你的孩子的 病情 是否已经 改变，或者 癌症是否复发（复发）。这些测试有时称为 后续 测试或检查。 对于引起 症状 的嗜铬细胞瘤或副神经节瘤患者，将定期检查 血液 和 尿液 中的 儿茶酚胺 水平。儿茶酚胺水平高于正常水平可能是癌症复发 的迹象 。与你的孩子的医生讨论应该做哪些检查以及多久做一次。 嗜铬细胞瘤或副神经节瘤患者需要终身 随访 。

儿童嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的治疗

有关下面列出的治疗方法的信息，请参阅 治疗方案概述 部分。 新诊断的儿童嗜 铬细胞 瘤和 副神经节瘤 的治疗可能包括以下内容：

手术以完全切除肿瘤。

联合化疗、高剂量131I-MIBG治疗或针对已扩散到身体其他部位的肿瘤的靶向治疗   。

手术前，给予α受体阻滞剂控制 血压 和控制 心率 的β 受体阻滞剂 的 药物治疗 。如果两个肾上腺都被切除，手术后需要终身激素 治疗 来替代 肾上腺 产生的 激素 。 使用我们的临床试验搜索来查找NCI支持的接受患者的癌症 临床试验 。您可以根据癌症类型、患者年龄以及试验进行地点搜索试验。还提供有关临床试验 的一般信息 。

复发性儿童嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的治疗

有关下面列出的治疗方法的信息，请参阅 治疗方案概述 部分。 复发性 嗜铬细胞 瘤和 副神经节瘤 的治疗可能包括以下内容：

一项   临床试验，检查患者   肿瘤   样本的某些   基因   变化。给予患者的   靶向治疗   类型取决于基因变化的类型。

131I-MIBG 疗法的临床试验。

一种新的化疗药物的临床试验。

使用我们的临床试验搜索来查找NCI支持的接受患者的癌症 临床试验 。您可以根据癌症类型、患者年龄以及试验进行地点搜索试验。还提供有关临床试验 的一般信息 。

了解更多关于儿童嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的信息

有关美国国家癌症研究所 关于儿童 嗜铬细胞 瘤和 副神经节瘤 的更多信息，请参阅以下内容：

嗜铬细胞瘤和副神经节瘤癌症主页

计算机断层扫描 （CT） 扫描和癌症

靶向癌症治疗

有关更多儿童癌症信息和其他一般 癌症 资源，请参阅以下内容：

关于巨蟹座

儿童癌症

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儿童癌症治疗的迟发效应

患有癌症的青少年和年轻人

癌症儿童：父母指南

儿童和青少年癌症

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